在明確肺高壓的基礎病因和促發因素後，肺高壓的首要治療是針對基礎疾病和相關疾病，這對治療的成功至關重要。由於低氧性肺高壓的始動因素是缺氧，因此對此類患者的病因治療就是吸氧。迄今為止，能夠改善COPD患者長期預後的措施之壹就是氧療。壹旦COPD患者合並呼吸衰竭即可開始長程家庭氧療(LTOT)，吸氧時間至少每天15—18小時。研究表明，LTOT能夠明顯改善COPD患者的生活質量，並顯著降低病死率。對引起夜間低氧的重要疾病如阻塞性睡眠呼吸暫停(OSA)，應給予持續正壓通氣(CPAP)以改善夜間低氧狀況。
2.氧療
肺動脈高壓患者(先天性心臟病相關肺動脈高壓者除外)吸氧治療的指征是：血氧飽和度低於90%，先天性心內分流畸形相關肺動脈高壓則無此限制。
3.對心衰患者可給予利尿劑、洋地黃類藥物，必要時可應用多巴胺等正性肌力藥物靜滴。當肺動脈高壓患者合並右心功能不全時，應給予利尿劑。但應註意長期應用利尿劑的副作用，如電解質紊亂、低血壓等。右心功能不全但利尿劑療效不佳，或合並房性心律失常時，可考慮應用洋地黃。由於低氧增加了洋地黃中毒的風險，應註意監測洋地黃血藥濃度。
4.為了對抗原位血栓形成，應口服華法林，壹般使TNR控制在l.5～2.0即可