概述:又稱狹窄性膽管炎，本質上不是化膿性疾病。病因不明，表現為肝內外膽管慢性纖維化狹窄和閉塞。在臨床上很少見。它不同於繼發於膽管結石、腫瘤或膽管損傷的硬化性膽管炎(或繼發性膽管狹窄)。原發性硬化性膽管炎壹般無膽結石，無膽管手術史，很多病例伴有潰瘍性結腸炎。少數人還伴有纖維性甲狀腺炎和腹膜後纖維化。發病年齡多為30 ~ 50歲，男性多於女性。目前認為細菌和病毒感染、免疫功能異常以及壹些先天性遺傳因素是本病可能的致病因素。
在過去，只有在手術探查時膽管顯示硬索改變時才能確診。術中膽道造影顯示膽管彌漫性不規則狹窄，膽管壁活檢排除膽管癌。結合進行性梗阻性黃疸表現，無膽結石，無膽道手術史，可診斷為原發性硬化性膽管炎。但是，最終診斷必須隨訪至少5年。如果沒有膽管惡性腫瘤，可以做出最終診斷。因為很難區分膽管癌和原發性硬化性膽管炎，所以即使活檢中沒有癌，有時也很難完全排除膽管癌。近年來，ERCP和PTC的廣泛應用使術前診斷成為可能。梗阻性黃疸患者，尤其是潰瘍性結腸炎患者，應考慮本病的可能性。ERCP檢查可顯示肝內外膽管彌漫串珠狀帶狀狹窄。
4治療措施目前還缺乏具體的治療方法。手術治療的目的是引流膽汁，對膽管進行減壓，以減少肝臟損傷。術中探查膽管時，必須進行膽管壁和肝臟活檢、術中膽道造影及膽汁需氧菌和厭氧菌培養。對於局限性狹窄的患者，可行的方法是擴張狹窄處，置入T型管、導管或塑料管並支持引流。引流管可從膽管切口或肝表面引出。引流管最好保留1年以上，有人主張長期保留甚至終身保留。有時肝外膽管管腔太細，置管引流會很困難，不成功。雖然有人主張在狹窄的膽管上進行膽腸引流，但由於技術難度大，減壓效果不理想，很少使用。壹般認為，如果患者經內科治療後病情好轉或已發展為膽汁性肝硬化，則不適合手術治療。壹些人認為，如果患者伴有活動期潰瘍性結腸炎，結腸切除術可能有助於穩定原發性硬化性膽管炎的病情。近年來，內鏡或經皮肝穿刺用於膽管插管和球囊擴張，但成功率不高。藥物治療主要是長期應用類固醇激素類藥物，可緩解癥狀，但壹般不改變其病程。前期效果不錯，後期效果不理想。廣譜抗生素可控制急性膽管炎癥的發作，可與激素聯合使用。也有人用免疫抑制劑如硫唑嘌呤，但效果不確定。
病理變化80%的病變累及包括膽囊在內的整個膽道系統，20%局限於肝外膽道系統。壹般來說，肝管的連接是最嚴重的。受累肝外膽管外徑無明顯變化，但管腔因膽管壁增厚而明顯狹窄，其內徑可小於2mm，但膽管內大部分膽汁仍清晰；肝內膽管也可出現類似變化，後期可出現膽汁性肝硬化和門靜脈高壓。
主要臨床表現為梗阻性黃疸，是壹個漸進緩慢的過程。壹般無上腹部絞痛史，僅有上腹部不適和疼痛，伴有明顯的皮膚瘙癢、食欲不振、惡心乏力，少數患者畏寒發熱。白細胞檢查顯示淋巴細胞、嗜酸性粒細胞增多，血清膽紅素、堿性磷酸酶、R-谷氨酰轉肽酶升高，丙氨酸轉氨酶輕度升高，IgM高於正常。部分患者抗核抗體和平滑肌抗體陽性，抗線粒體抗體陰性，肝、尿銅含量增高。
7預後原發性硬化性膽管炎預後差。有人認為這種病最終會發展成膽管癌。大多數最終結果是繼發性膽汁性肝硬化和門靜脈高壓。大多數患者死於肝功能衰竭和昏迷，但死於食管靜脈曲張和大出血的患者很少。大多數人確診後5 ~ 10年才能得到緩解，平均6 ~ 7年，潰瘍性結腸炎患者預後更差。
治療原發性硬化性膽管炎的中成藥吳梅丸。