1 CHPS的診斷
1.1 CHPS的臨床表現
CHPS的主要臨床表現:
(1)嘔吐:可能出現彈射性嘔吐。嘔吐壹般是奶和粘液，常呈凝乳狀，無膽汁；(2)腹部包塊:空腹時，中上腹可達橄欖狀堅硬包塊；(3)蠕動波:上腹部可見由左向右滾動的蠕動波。在診斷CHPS的過程中，臨床檢查是必要的。通常典型的臨床表現和右上腹腫塊即可確診。但由於肥胖、哭鬧、醫生經驗等諸多因素，部分病例未能觸及橄欖狀腫塊。Macdessi J和Shinichi Ito的觀察表明，發現了49%和86.5%。
1.2 CHPS的影像學檢查
過去，CHPS的診斷主要依靠X線鋇餐檢查。典型的影像學表現包括:(1)胃蠕動增強，鋇劑通過幽門管時間延長，梗阻嚴重時2-3小時後鋇劑仍殘留在胃內；(2)鳥嘴征:鋇劑難以通過幽門管，但在幽門前區形成尖端指向十二指腸的鳥嘴狀突起；(3)線狀征和雙軌征:鋇劑充盈細長狹窄的幽門管時，細長的幽門管常向上彎曲，表面凹陷，為線狀征。偶爾由於粘膜皺襞，可見兩條平行線，中間有壹條亮帶，為雙軌征；(4)幽門乳頭征:持續的蠕動波不能通過幽門管，在胃小彎側形成尖峰狀突起，持續數秒以上；(5)肩狀征:肥厚的幽門肌壓迫胃竇呈環狀壓跡，呈肩狀，可出現在幽門管開口的大或小弧形側；(6)蘑菇傘征:是十二指腸球部基底肥厚的幽門環肌形成的弧形壓跡。x線鋇餐造影只能提供間接征象，不能直接觀察幽門肌病變的全貌，特別是對於嚴重的幽門前瓣和梗阻引起的頻繁嘔吐的患兒，往往不能獲得滿意的影像學結果。另外，由於胃排空延遲，服用鋇劑4 ~ 6小時後，大量鋇劑殘留在胃中，只有少量鋇劑進入小腸。因此，確診後應及時吸出鋇劑，並用溫鹽水沖洗，以免嘔吐時誤吸呼吸道而加重病情或引起吸入性肺炎。據報道，X線鋇餐造影診斷CHPS的敏感性接近95%，但誤診率高達11%。
1.3超聲波檢查
x光是創傷性檢查，新生兒不配合，容易造成吸入性肺炎，不容易被患兒家長接受。超聲檢查，尤其是高頻探頭的使用，可以清晰顯示幽門管長度、幽門肌厚度，還可以了解胃的蠕動和排空情況，因此診斷符合率較高，因此該方法目前廣泛用於診斷和隨訪。據Shinichi Ito報道，b超診斷CHPS的準確率為94%，明顯高於X線鋇餐造影。Marta Hernanz-Schulman還指出，b超不僅簡單、快速、無創，而且診斷準確率接近100%，因此推薦作為CHPS診斷的首選。目前，CHPS的b超診斷沒有統壹的標準，不同的研究機構有不同的診斷標準。在1988中，Blumhagen等人認為幽門肥大和狹窄的診斷標準為幽門管長度≥20 mm、肌層厚度≥ 4 mm、橫斷面直徑≥ 15 mm，李建國提出幽門環肌層厚度4 ~ 8 mm、幽門長度20 ~25 mm可作為先天性肥厚性幽門狹窄的診斷標準。然後Kitamura和Davies提出了幽門狹窄指數和幽門肌層指數，而Shinichi Ito提出了b超評分系統，采用半有效定量分析方法制定診斷標準，以幽門直徑、肌層厚度和幽門管長度的測量值為基礎。通過對三項數據的綜合分析，提高了CHPS診斷的正確性，彌補了所謂單因素的不足。並且這三個方面相互獨立，評分≤ 2為正常，評分≥ 4為CHPS的診斷，評分=3需要X線鋇餐造影進壹步診斷。
1.4內窺鏡檢查
許多學者推薦內鏡可以早期檢測CHPS，具有較高的敏感性和特異性。然而，由於內窺鏡檢查是壹種侵入性檢查，且價格昂貴，因此其臨床應用受到限制。由於超聲和鋇餐能正確診斷大多數CHPS病例，胃鏡檢查不是常規方法，但可作為進壹步診斷和鑒別診斷的輔助手段。
2 CHPS的治療
2.1保守治療
CHPS的病因尚不清楚，其中乙酰膽堿和毒蕈堿受體的功能障礙可能在CHPS的發病中起重要作用。膽堿能受體阻滯劑阿托品有很強的抗毒蕈堿作用，可通過松弛平滑肌減少胃腸道蠕動收縮，從而改善癥狀。Jacoby首先提出口服阿托品治療CHPS的成功率接近50%，平均住院時間約為65438+。由於口服阿托品的弊端，Nagita等人在1996提出了靜脈註射阿托品的治療方法，治愈率接近80% ~ 90%。隨著開腹或腹腔鏡幽門肌切開術的普及及其良好的治療效果，藥物治療逐漸被淘汰。然而，近年來，壹些非北美學者主張重新評估藥物治療，包括靜脈註射和口服阿托品。其中，日本的多項研究也證實，靜脈註射阿托品治療CHPS的有效率在86%-96%之間。此外，有學者認為東莨菪堿可能更有效，因為從藥理學角度來看，東莨菪堿對內臟的解痙作用是阿托品的2-3倍。P. E.Meissner的研究表明，42例確診7天的CHPS患兒靜脈註射阿托品的有效率為75.8%，而幽門環肌切開術的成功率為95%以上。Kawahara通過靜脈註射阿托品7天，然後口服阿托品44天，治療了65，438+09名CHPS兒童。通過超聲測量幽門直徑、肌層厚度和幽門管長度評價療效。隨訪時間為65，438+0年。結果表明，藥物治療有效率為89%，平均住院時間為65438±03天。相比之下，對照組40例CHPS患兒行幽門肌切開術，手術治療成功率接近65，438+000%，平均住院時間僅5天。因此，筆者認為。
2.2內窺鏡治療
內鏡治療包括胃鏡下球囊擴張和胃鏡下幽門肌切開術。在1990中，有學者觀察到通過口腔插入球囊來擴張狹窄。雖然在手術中是在直視下進行的，但6例CHPS失敗，改為手術幽門肌切開術。1996日本學者報道1例CHPS在胃鏡下進行球囊擴張治療，但兩次擴張後才達到治療效果。壹些學者也試圖通過在內窺鏡下將肉毒桿菌毒素註射到幽門括約肌來治療CHPS，但是不成功。此後，國外沒有相關文獻報道，國內也沒有關於CHPS球囊擴張術的報道。因此，從現有文獻來看，內鏡下球囊擴張或肉毒桿菌毒素註射對CHPS的治療無效。
2005年，Ibarguen-Secchia報道了10例CHPS在電子胃鏡下進行幽門環肌切開術。患兒年齡3 ~ 7周，術後隨訪6 ~ 24個月。使用的胃鏡直徑8.4 mm，無法通過幽門切開環狀肌，無法直接觀察切口。後3例采用肌切開刀，通過註射造影劑確定切開刀的位置。切開後內鏡可進入球內，胃鏡治療後患者可進食65，438+0 ~ 2小時，停止嘔吐不超過24小時。但CHPS患兒無論是開腹手術還是腹腔鏡手術，術後嘔吐癥狀並沒有立即消失，術後1 ~ 6天嘔吐停止。2006-2007年期間，我院李慶寧等人使用富士龍EG-450N5超細電子胃鏡(直徑5.9 mm)進行幽門環肌切開術9例。切開前，超細胃鏡可通過幽門狹窄處進入十二指腸，直接觀察切割刀的位置和切口。除1患兒接受兩次胃鏡治療外，在撤鏡的同時，療效理想。其他患兒在術後1天至10天內停止嘔吐，體重逐漸增加，從而避免手術。超細胃鏡有利於觀察病變範圍，且其體柔軟，調整鏡頭角度時不易損傷胃壁，避免了撕裂、穿孔等並發癥。可見，胃鏡下幽門肌切開術治療CHPS患兒具有近期有效率高、操作相對簡單、並發癥輕微、費用低廉等優點，避免了外科手術，易於被患兒家長接受。然而，這種治療的安全性和長期療效需要通過擴大樣本量和進壹步隨訪來證實。
2.3手術
目前，開放性幽門肌切開術(Fredet-Ramstedt手術)是治療CHPS最有效的方法，並發癥少，操作簡單。P. E. Meissner[13]和Kawahara的研究表明，有效率在95%以上，死亡率低於0.4%，長期後遺癥很少。常見的術後並發癥包括嘔吐、十二指腸粘膜損傷、切口裂開和感染、切口疝等。，尤其是嘔吐和十二指腸穿孔，前者發生率可達3% ~ 8%，後者為3.3% ~ 14.8%。近年來，隨著腹腔鏡技術和設備的改進，應用腹腔鏡技術治療先天性肥厚性幽門狹窄逐漸得到發展。從1991年，Alain等人報道了腹腔鏡幽門肌切開術用於治療先天性肥厚性幽門狹窄。以往文獻報道顯示，與開腹手術相比，腹腔鏡手術耗時更長，並發癥更高，可能與腹腔鏡手術前期經驗不足有關。後來的研究表明，腹腔鏡幽門環肌切開術的臨床效果優於開腹手術。近年來，國內外許多學者對此進行了比較研究。結論支持腹腔鏡手術，證明其具有切口小、創傷小、並發癥少、粘連少、痛苦小、恢復快等優點。最近，壹項關於腹腔鏡幽門環肌切開術和開腹幽門環肌切開術比較的前瞻性隨機研究和壹項關於兩種手術方法比較的薈萃分析報告顯示，兩種手術方法具有相似的治療效果和相似的手術並發癥。可見，開腹幽門環肌切開術是壹種比較成熟的手術，手術步驟和對機體的幹擾較小，因此腹腔鏡幽門環肌切開術在該手術中的微創優勢並不明顯，但腹腔鏡幽門環肌切開術治療先天性肥厚性幽門狹窄的臨床效果仍然是極好的。外科醫生可根據自身條件和手術經驗選擇腹腔鏡幽門環肌切開術或開腹幽門環肌切開術。
3結論
綜上所述，超聲檢查不僅簡單、快速、無創，而且診斷符合率高，推薦作為CHPS診斷的首選，必要時結合X線鋇餐造影和胃鏡檢查，有助於進壹步診斷和鑒別診斷；目前治療CHPS最有效的方法是開腹手術或腹腔鏡下幽門環肌切開術，而胃鏡下幽門環肌切開術作為壹種新的治療方法，也有較好的近期效果，但其安全性和遠期效果有待進壹步證實。