腫瘤多發生於骨幹部，從脊柱中央向幹骺端擴散，從血肉向外破壞。腫瘤呈結節狀，質地柔軟，無包膜。切面灰白色，部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或褐色。腫瘤壞死後可形成假性囊腫，囊腫內充滿液化壞死物質。腫瘤破壞骨皮質後，可侵犯軟組織，在骨膜內及周圍形成“洋蔥皮”樣層狀骨膜增生，這是典型X線表現的基礎。
(2)微觀變化:
腫瘤細胞呈圓形或多角形，形態相當壹致，細胞質少，染色淺，膜不清。細胞核圓形或卵圓形，大小均勻，顆粒細小，分布均勻，有絲分裂期常見。腫瘤組織中細胞豐富，細胞呈巢狀排列。偶見約20個腫瘤細胞呈環狀排列，形成“偽菊花狀群”結構。腫瘤組織常有大面積壞死。腫瘤周圍可以形成新骨，這是反應性新骨，而不是腫瘤本身的成分。【編輯此段】【發病率及位置】文獻中對尤文氏瘤的發病率有不同看法，有的認為約占骨原發性惡性腫瘤的7-15%，僅次於骨肉瘤和軟骨肉瘤。在描述骨的網織紅細胞瘤時，常被描述為罕見，僅為尤因瘤的壹半。也有文獻指出，尤文氏瘤在臨床上比較少見，其發病率遠遠小於骨肉瘤和軟骨肉瘤。我們認為後壹種意見符合中國的實際情況。在中國，我們發現了273例骨肉瘤，58例軟骨肉瘤和28例網織紅細胞瘤，而只有5例尤文氏瘤的報道。這些數字雖然不能準確代表真實的發生率，但總能看到。說明尤文氏瘤少見，少於骨肉瘤和軟骨肉瘤，少於骨的網織紅細胞肉瘤。在我們的案例中有4個案例。
年齡:5歲以上30歲以下居多，最常見的是10~25歲。Sherman等收集了111例，平均年齡15歲，70%的病例發生在10歲至30歲之間。這是罕見的兒童和老年人。壹些文獻也表明95%發生在4-25歲之間。我國報告病例為10-24歲。我們的壹個案例是56歲。
性別:男性比女性多見。謝爾曼111病例為男性77例，女性34例。我國發現的5例病例和我國的4例病例***9例，其中男性7例，女性2例。
發病部位:所有骨骼均可受累，但四肢長骨骨幹為最常見部位，以股骨、脛骨、肱骨為最常見部位，少數發生於幹骺端和骨骺。壹般來說，長管狀骨在青少年中最常見，而扁平骨在20歲以上的人群中最常見。髂骨也比較常見。Laffe統計顯示，髂骨占50%，肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱、顱骨均可受累。國內報道9例，其中股骨4例，肩胛骨2例，脛骨1例，肱骨1例，下頜骨1例。【編輯此段】【癥狀與體征】1疼痛是最常見的臨床癥狀。
約2/3的患者可能有間歇性疼痛。疼痛程度不壹，剛開始不嚴重，但很快變成持續性疼痛；根據部位不同，局部疼痛會隨著腫瘤的擴散而擴散。如果發生在骨盆，疼痛可沿下肢放射，影響髖關節活動；如果發生在長骨的關節附近，會造成跛行、關節僵硬、關節積液。這種腫瘤很少並發病理性骨折，位於脊柱。可產生放射性疼痛、下肢無力和麻木；
2塊:
隨著疼痛的加重，局部出現腫塊，腫塊生長迅速，表面可出現紅、腫、熱、痛等炎癥，壓痛明顯，表面可有青筋隆起。有時腫塊長在軟組織內，2~3個月內可長到較大。發生在髂骨的腫瘤可延伸至盆腔，診斷時可觸及下腹部或肛門。
3全身癥狀:
患者常伴有全身癥狀，如體溫上升高達38~40℃，全身乏力、乏力、食欲不振和貧血。
此外，腫瘤不同部位還可引起其他癥狀，如股骨下端病變，可影響膝關節功能，引起反復關節積液；病變位於肋骨會引起胸腔積液等等。【編輯本段】【診斷】1年齡、性別、地點:多發生於10~30歲。男性略多。多發生於股骨、脛骨或腓骨、尺骨等。，也可發生在髂骨和肩胛骨。
主要癥狀:進行性疼痛和腫塊。有時體溫升高，白細胞增多。
X線檢查:尤文氏瘤的X線表現多種多樣，根據部位不同表現也不同。
(1)長骨:
Sherman和Soong根據X線表現、組織學和臨床資料選擇111病例進行研究，並著重描述X線表現。他將發生在骨幹和幹骺端的腫瘤分為兩種類型:中央型和邊緣型。
答:最常見的是X線典型的部分，病變發生在脊柱，往往是對稱的。早期受累的髓腔中心為小點狀或斑片狀溶骨性損害區，呈鼠咬樣外觀，邊界不清，無硬化。此時病變輕微，也是早期病變。隨著病程的進展，病變區溶骨性損害逐漸加重，受損面積明顯擴大，逐漸出現骨膜反應，呈現“洋蔥皮”的外觀。脊柱呈紡錘形伸展。大約50%的病例在病變中央有垂直的骨針。少數患者還可形成骨膜三角。有條件的話每半個月觀察壹次，從病變早期到出現典型表現的時間只有1-2個月。典型表現出現後，如不及時治療，病變仍迅速蔓延，沿骨長軸廣泛擴散，由內而外迅速溶解骨，達骨幹1/3以上，最後周圍只能留下薄薄壹層擴張的骨膜新骨，有時可破壞這壹薄殼。腫瘤早期可侵犯軟組織，形成不明腫塊或彌漫性腫脹。
b型:表現為骨皮質外層不同程度的破壞，壹般範圍較小，有時呈分葉狀，而骨皮質內層常保持完整。軟組織腫塊往往很大，與骨骼病變不成比例。還有層狀骨膜增生或放射狀骨針。這種類型不如中央型常見。
c幹骺端中央型:少見。大部分表現與骨幹中心型相似，不同的是部位不同，骨質破壞的同時也有硬化。
骨骺邊緣型:也很少見。病變位於幹骺端，顯示溶骨性破壞，可類似溶骨性骨肉瘤。我們有壹例肱骨近端主要由外向內侵入骨髓腔，造成廣泛骨質破壞，大部分皮質骨消失，發生病理性骨折。病竈上端有少量絮狀瘤骨，瘤周軟組織明顯腫脹，酷似骨肉瘤。
Sherman和Soong報道骨骺也可同時被侵犯，導致骨質破壞，稱為幹骺端骨骺型。康章祿(1963)曾經報道過壹例尤文氏瘤，原發於股骨骨骺。
(2)其他骨骼:
a肋骨:肋骨病變局限塌陷，球形腫塊突入胸部。少數患者可出現層狀骨膜增生。
b骨盆及肩胛骨:圓形或橢圓形骨質破壞，可表現為斑片狀或泡沫狀破壞區，或增生硬化。病變內也可出現棉絮狀瘤骨，部分病例可有少量鈣化點。有些可能有層狀骨膜反應或放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。
c脊柱:病變位於脊柱引起椎體廣泛骨質破壞，常迅速累及所有椎體，較脊柱結核破壞更明顯，但椎體破壞常不對稱，導致脊柱楔形變形和角狀畸形。隨著疾病的進展，附件或相鄰椎體常被破壞。往往沒有骨膜反應。大多數椎間隙保持正常。位於脊柱的腫瘤可出現椎旁軟組織陰影，類似於肺結核的寒性膿腫。當腫瘤鄰近腰大肌時，也可浸潤到腰大肌形成腰大肌腫脹。
(3)放療後:
兩周內給予3000~5000粒膠囊後，約壹個月後軟組織腫塊消退，骨膜與新骨融合，骨內破壞開始修復。放療後，骨結構可恢復正常。
4實驗室檢查:
可能有貧血、白細胞增多、血沈加快。血清乳酸脫氫酶活性也可升高，白細胞數常升高至1 ~ 30000。由於大量骨膜新骨形成，血清堿性磷酸酶可輕度升高，對成人有重要診斷意義。該腫瘤糖原染色陽性，不同於骨網織紅細胞瘤的陰性。有資料還提到，本周周氏試驗陽性對這種腫瘤也有壹定的診斷價值。
5轉移:
腫瘤發展迅速，早期可經血液廣泛轉移，常轉移至肺、肝等器官，但很少轉移至局部淋巴結。這種腫瘤易於轉移到其他骨骼，並明顯侵犯其他骨骼，提示其多中心起源。
6血管造影:
血管造影對診斷很有價值。90%的病變可顯示血管的增多和擴張。
7 CT和MRI:
可以更好的判斷腫瘤的範圍和軟組織的受侵情況。MRI顯示瘤體廣泛骨質破壞，顯示軟組織腫塊影；在T1的加權像上，有均勻的長T1信號；在T2加權圖像上，有壹個長的T2高壓信號。CT上顯示是起源於骨組織的軟組織腫塊，骨質廣泛破壞。
8放射性核素骨掃描:
不僅可以顯示原發病竈的範圍，還可以發現全身其他病竈。
9診斷治療:
尤文氏瘤對輻射非常敏感，照射後癥狀可明顯改善，因此臨床上常利用其輻射敏感性來與其他疾病相區別。曹來斌報道壹例21歲女性，患左肱骨上段尤文氏瘤，行局部放療。壹年後，照射區腫瘤得到控制，病變消失，而肱骨下段腫瘤明顯發展，出現放射狀骨針。因此，曹石指出，照射範圍要大於X線表現區，要包括整個腫瘤區，否則容易復發。由於尤文氏瘤，壹般癥狀可能包括發熱、全身不適和疲勞、白細胞增多和快速血沈。有類似炎癥的癥狀，紅、腫、熱、功能障礙、壓痛明顯，以疼痛為主。每個患者都容易被誤診為骨髓炎，要特別註意。【編輯此段】【鑒別診斷】應與急性化膿性骨髓炎、骨原發性網狀細胞瘤、神經母細胞瘤骨轉移、骨肉瘤相鑒別。
(1)急性化膿性骨髓炎:
此病起病急，伴有高熱，疼痛比尤因肉瘤更劇烈。化膿常伴有跳痛，夜間疼痛不加重。有些病例還伴有胸部其他部位的感染。早期X線片，患骨變化不明顯，然後髓腔內松質骨出現點狀稀疏破壞。骨質破壞的同時，很快出現骨質增生，大多有死骨；穿刺檢查可見骨髓炎早期可吸出血性液體或膿性液體，細菌培養陽性，尤因肉瘤不陽性。脫落細胞學有助於診斷。骨髓炎抗炎治療效果明顯，尤文肉瘤對放療極其敏感。
(2)骨原發性網織紅細胞瘤:
壹般在30~40天發病，病程長，壹般情況良好，臨床癥狀較輕。x線顯示不規則溶骨性破壞，有時有冰融，無骨膜反應。病理檢查顯示細胞核不規則、多形性，網狀纖維豐富，圍繞腫瘤細胞。組織化學檢查顯示銅綠中沒有糖原。
⑶神經母細胞瘤骨轉移:
多見於5歲以下兒童。其中60%來自腹膜後，25%來自縱隔。它們往往沒有明顯的原發癥狀，轉移處有疼痛和腫脹，大多合並病理性骨折。尿檢顯示兒茶酚胺升高。x光片往往難以識別；病理上，神經母細胞瘤細胞呈梨形，形成真菊花型；電鏡下腫瘤細胞內有分泌顆粒。
(4)骨肉瘤:
發熱臨床表現較輕，以疼痛為主，夜間較重。腫瘤穿透皮質骨進入軟組織，形成的腫塊多在骨的壹側，內部有骨化陰影。骨反應的大小和形態常不壹致，常見科德曼三角和橈骨針樣改變。在病理學上，腫瘤細胞不是以假菊花模式排列的。【編輯此段】【治療】由於尤文肉瘤惡性程度高，病程短，轉移快，單純手術、放療、單藥化療效果不理想。大多數患者在2年內死亡，5年生存率不超過65，438+00%。近年來，綜合治療使局限性尤文肉瘤的5年生存率提高到75%以上。
1.外科療法
在過去，手術是治療這種疾病的主要措施。隨著放、化療療效的提高和對其副作用對策的改進，單純手術治療的患者正在減少。但到目前為止，手術截肢或截肢仍是該病的治療方法之壹。
手術治療的原則是徹底切除腫瘤，從而達到有效的局部控制，最大限度地預防和減少腫瘤轉移。在此基礎上，盡可能保留肢體功能，提高患者的生活質量。因此，手術治療的作用變得越來越重要。Pritchard等人報道了壹組四肢尤文肉瘤。手術治療的47例患者中，5年生存率為44.7%。61例未經手術治療的5年生存率僅為13.1%。Wilkin在《13》中總結了140例尤文肉瘤的治療經驗，發現接受化療、放療和手術治療的患者5年生存率為74%，而未接受手術治療的患者5年生存率為27%，提示手術治療優於保守治療。這些綜合數據證明腫瘤根治性切除優於腫瘤不完全切除。因此，只要患者的壹般情況允許，應積極考慮原發竈的手術治療。
臨床上常用的手術類型有截肢或關節截肢、腫瘤局部切除、腫瘤塊狀切除重建。為了選擇正確的手術方案，術前應對患者進行全面細致的評估，並根據患者的年齡、腫瘤部位、腫瘤大小及毗鄰腫瘤的重要解剖組織決定手術方式。由於術前多采用不同療程的化療，因此需要評估腫瘤對化療的臨床反應，這往往需要對比化療前後原發病竈的X線片、CT掃描或MRI，以確保手術成功。
2.放射療法
尤文肉瘤對放療極其敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。壹般低劑量(3000 ~ 4000拉德)照射可使腫瘤迅速縮小，減輕或消失局部疼痛。但是單純放療的遠期效果很差。Larsson(1973)報道64例，大部分采用單純放療，部分結合手術治療。5年生存率只有17%。達林(1981)報告133例，菲利普(1967)報告39例單純放療，5年生存率分別為15%和24%。Dante (1982)報道13例單純60Co照射，照射野包括整個骨和軟組織。照射劑量為每周65438±00Gy，總劑量為40～50Gy。結果13例患者中，無病生存期為3~30個月的有9例(69.2%)，中位生存期為3 ~ 30個月。鑒於此，大部分學者主張對尤文氏肉瘤的放射治療應早期廣泛應用，有時還需進行肺和腦的預防性照射，因為尤文氏肉瘤在髓腔內的擴散範圍比X線片顯示的要廣得多。隨著現代影像技術的發展，CT、MRI、同位素骨掃描和數字減影血管造影在臨床上得到廣泛應用，可以清楚地顯示腫瘤在髓腔內的範圍和在軟組織內的擴散程度。因此，有學者認為，照射範圍可以包括上下5cm正常組織，包括腫瘤的實際應用，以減少輻射對正常組織的損傷，特別是對於骨腫瘤患兒，可以避免因照射引起的骨骺生長抑制。放射劑量隨腫瘤部位而變化。骨盆、脊柱等原發軀幹腫瘤的放射劑量為50~60Gy。肢體腫瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy，原發瘤部位外照射10~15Gy。每日2Gy，每周5次，5~6周內完成放療。為了減少局部復發，有學者采用60Gy以上的大劑量照射。資料表明，大劑量照射並不能減少腫瘤的局部復發，相反，副作用明顯增加，尤其是放療部位二次肉瘤的風險增加。據報道，骨肉瘤是最常見的第二肉瘤，其次是纖維肉瘤，發病率為1.2%~2.7%。因此，要減少腫瘤的局部復發，不能簡單地增加放射劑量。
3.化學療法
目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿黴素、更生黴素、長春新堿、卡馬西平等。還有很多聯合方案，其中CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)和CVDA方案(CVD方案加ADM)效果較好。
目前抗尤文肉瘤藥物常用劑量為:長春新堿1.5mg/m2，環磷酰胺500~1200mg/m2，阿黴素20~30mg/m2，放線菌素D450μg/m2。Rosen等報道的四藥化療方案具體用法放線菌素D450μg/m2，1次/天× 5，阿黴素20 mg/m2，1次/天× 3，長春新堿1.5 mg/m2，65438+第43天。該方案的5年生存率為75%。
因為大部分疾病在2年內轉移，所以壹般主張化療持續2年。【編輯本段】綜合治療:綜合治療是指放療加化療加手術或不手術的綜合治療方法。方法選項包括:
(1)放療加化療:
主要適用於不能手術的患者，包括晚期患者，采用中或大劑量放療加藥物聯合化療。根據患者的具體情況，放療和化療可以同時開始，也可以先後應用。
⑵手術切除加中度放療加化療:
只要能切除腫瘤，就要適度放療，多藥聯合化療，切除腫瘤。目前也有學者主張先聯合化療，待腫瘤明顯縮小後再行大塊切除、遠端再植或骨移植、人工骨及關節修復缺損。術後對原發腫瘤所在的骨進行放療，並加用聯合化療。
(3)手術加放療或化療:
目前這種方法很少使用，只在放療或化療不能耐受時使用，療效並不比放療加化療好。
⑷已擴散的尤文肉瘤的治療:
只要壹般情況允許，在給予支持治療的同時，對原發和轉移性骨病變應給予放療加聯合化療。
4.中藥
在放化療的同時，根據患者的具體壹般情況，應用中藥進行辨證施治，以扶正祛邪。制定治療方案。也能達到壹定的療效。【編輯本段】【預後】女性無轉移患者的預後略好於男性無轉移患者，且發病年齡越小，預後越差。大多數學者認為尤文肉瘤的預後與患者的年齡、性別關系不密切，腫瘤部位是影響預後的重要因素。原發肢體位患者預後好於骨盆、骶骨等軀幹位患者。就肢體腫瘤而言，位於肢體遠端比位於肢體近端好。據統計，原發軀幹腫瘤患者的3年無病生存率為53%，原發四肢腫瘤患者的3年無病生存率為75%。盆腔腫瘤患者的5年生存率為265，438±0%，其他腫瘤患者為46%。腫瘤大小是影響預後的另壹個主要因素。腫瘤體積小於100ml時，3年無病生存率為80%，大於100ml時僅為32%。化療可使腫瘤縮小或消失，組織學反應良好者比反應差者預後更好。3年無瘤生存率分別為79%和365，438±0%。據統計，多藥聯合化療方案的預後優於單藥化療；尤因肉瘤患者在治療過程中出現發熱、失重、貧血，血清乳酸脫氫酶高於170U，血沈高於33mm/h，白細胞計數明顯升高，預示預後不良。