又名:賁門痙攣、巨大食管、特發性食管擴張、食管失弛緩癥
英文名:achalasiaofcardia
科室:消化內科。
常見癥狀:吞咽困難、疼痛、食物反流、體重減輕、出血、貧血等。
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疾病的起因
賁門失弛緩癥的原因仍然不明。壹般認為是神經肌肉功能障礙引起的。其發病機制與食管肌層的奧爾巴赫神經節細胞變性、減少或缺失以及副交感神經分布缺陷有關。神經節細胞的變性常伴有淋巴細胞浸潤的炎癥表現，可能與感染和免疫因素有關。
臨床表現
1.咽下困難
無痛性吞咽困難是這種疾病最常見和最早的癥狀。起病通常較慢，但也可以很急，剛開始可以很輕，只在飯後。吞咽困難往往是間歇性的，往往是由情緒波動、憤怒、焦慮和恐懼，或吃太冷、太辣等刺激性食物誘發的。在發病初期，吞咽困難有時無，有時輕有時重，然後在後期變得持續。少數病人吞咽液體比固體食物更困難。
疼痛
可以是鈍痛、灼痛、針刺痛、切痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨後和中上腹；也可以在胸背、右胸、右胸骨緣、左肋。疼痛發作有時類似心絞痛，甚至可以在舌下含服硝酸甘油片後緩解。隨著吞咽困難的逐漸加重和梗阻上方食管的進壹步擴張，疼痛逐漸緩解。
3.食物回流
隨著吞咽困難的加重和食管的進壹步擴張，相當數量的內容物可在食管內滯留數小時或數天，並在體位改變時回流。食管反流的內容物由於沒有進入胃腔，在胃裏沒有嘔吐物的特征，但可以混有大量的粘液和唾液。反流可以包含血液時，食管炎和食管潰瘍是復雜的。
減肥
體重下降與吞咽困難影響進食量有關。對於吞咽困難，患者壹般選擇食物，細嚼慢咽，進食時或進食後多喝湯，或進食後挺胸挺背，深呼吸或用力屏氣，幫助吞咽。病程長的人可能會出現體重下降、營養不良和維生素缺乏。
5.出血和貧血
患者常有貧血，偶爾有食管炎引起的出血。
6.其他人
由於食管下端括約肌張力增加，患者很少打嗝，這是本病的重要特征。在後壹種情況下，極度擴張的食道會壓迫胸腔內的器官，產生幹咳、氣短、發紺和聲音嘶啞。
支票
1.食管鋇餐X線攝影
吞鋇檢查顯示食管擴張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄處粘膜光滑，是賁門失弛緩癥患者的典型表現。Henderson等人將食管擴張分為三級:ⅰ級(輕度)，食管直徑小於4cm；ⅱ類(中等)，直徑4 ~ 6厘米；ⅲ類(重度)，直徑大於6cm，甚至彎成S形。
2.食管動態檢測
食管下括約肌高壓區的壓力往往是正常人的2倍以上，吞咽時食管下括約肌的壓力並不下降。食管腔上部和中部的壓力也高於正常。食管蠕動波不規則，振幅小。皮下註射氯化乙酰甲膽堿5 ~ 10 mg時，部分病例食管收縮增強，食管中上腔壓力明顯增高，可引起胸骨後劇烈疼痛。
3.胃鏡檢查法
胃鏡檢查可以排除器質性狹窄或腫瘤。賁門失弛緩癥的內鏡表現為:①多數患者食管內有中到大量的積食，多以半液態覆蓋管壁，黏膜水腫增厚，導致正常食管黏膜顏色喪失；②食管體不同程度擴張扭曲；(3)管壁可呈節段性收縮環，像憩室壹樣膨出；④賁門狹窄程度不壹，直至完全閉鎖不能通過。需要註意的是，當內鏡通過賁門的感知阻力不明顯時，有時疾病容易被忽視。
診斷
1.臨床表現
間歇性食物停滯、梗阻、非進行性吞咽困難。有些患者吃流質食物比吃固體食物困難，出現反流，就是剛咽下的食物。晚上可能會有食物反流引起的胸痛和呼吸道癥狀。營養狀況尚可。
2.鋇餐檢查。
3.食道內窺鏡檢查。
4.食道壓力測量。
具備以上項目或1、2、4即可確診。那些只有2或4個，但可以排除硬皮病，食管癌和賁門癌和澱粉樣變也可以診斷。
鑒別診斷
1.心絞痛
大多是疲勞誘發，而賁門失弛緩癥是吞咽誘發，吞咽困難，可以鑒別。
2.食道神經官能癥(如梅核氣)
癥狀多為咽至食管異物梗阻，但進食時無嗆咳癥狀。胃和膽囊病變引起的良性食管狹窄和反射性食管痙攣。食道只是輕微擴張。
3.食道癌和賁門癌
癌性食管狹窄的X線特征是局部粘膜破壞和紊亂。狹窄適度擴張，而賁門失弛緩癥往往導致極度擴張。
4.繼發性賁門失弛緩癥
賁門失弛緩癥可分為原發性和繼發性，後者又稱為假性賁門失弛緩癥，是指胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、查加斯病、澱粉樣變、結節病、神經纖維瘤病、嗜酸性胃腸炎、慢性特發性假性腸梗阻等引起的類似原發性賁門失弛緩癥的食管運動障礙。