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請專家解答原發性血小板減少性紫癜問題。

第壹,壹般治療

急重癥患者應住院,限制活動,加強護理,避免外傷。禁用所有影響血小板聚集的藥物,如阿司匹林,以免加重出血。止血藥的對癥治療也很重要。例如:①止血敏可降低毛細血管通透性,使血管收縮,縮短出血時間,加強血小板粘附功能,加速血凝塊收縮。每次250 ~ 500 mg,肌肉或靜脈滴註,每次250 ~ 750 mg用5%葡萄糖溶液或生理鹽水,每日2 ~ 3次。②安絡血能穩定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖,降低血管的脆性。10 ~ 20 mg,壹日三次口服,或60 ~ 10~20mg,加5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴註③抗纖溶藥物,如6-氨基己酸4 ~ 6 g,加5 ~ 10%葡萄糖溶液250ml靜脈滴註,然後每次維持1g。0.1 ~ 0.3g每次加5%葡萄糖溶液,靜脈滴註,每日最大劑量為0.6g..氨甲環酸0.25g,每日3 ~ 4次,或靜脈滴註0.25g,每日1 ~ 2次。可以酌情選擇。慢性女性患者月經過多時,應在月經前10 ~ 14天,每天肌註丙酸睪丸酮50mg,月經來時停用,往往療效較好。

第二,腎上腺皮質激素

腎上腺皮質激素應作為急慢性嚴重出血患者的首選藥物,對提高血小板和預防出血有明顯作用。但停藥後,半數病例可復發,但復發再治療仍有效。腎上腺皮質激素可抑制單核吞噬細胞系統的吞噬作用,從而延長包被抗體的血小板的壽命;改善毛細血管的滲透脆性,改善出血。常用強的松,劑量;為防止急性型顱內出血,需大劑量2 ~ 3 mg/kg/d,直至血小板達到安全水平。慢性型0.5 ~ 1 mg/kg/d,壹般2 ~ 3周見效,以後逐漸減量,每天或隔日口服5 ~ 10 mg,連服4 ~ 6個月。大出血患者靜脈滴註氫化可的松或地塞米松有效。如果肝功能差或長期使用潑尼松無效,改用潑尼松龍有時也能奏效。長期用藥者應酌情添加合成代謝激素(如苯丙酸諾龍)。

第三,脾切除術

脾切除術是治療ITP的有效方法之壹。適應癥:①慢性ITP經積極內科治療6個月後無效;(2)腎上腺皮質激素療效不佳者,或需大劑量維持者(30 ~ 40mg/d);③激素或免疫抑制禁忌癥;④對④51Cr標記血小板的檢查表明,如果血小板主要滯留在脾臟,脾臟有效率可達90%;如果血小板滯留在肝臟,70%的脾切除術將無效。

脾切除有效率可達70 ~ 90%,術後復發率為9.6 ~ 22.7%。遠期效果50-60%。

四。免疫抑制劑

口服環磷酰胺50 ~ 150 mg/d壹般2 ~ 6周起效,緩解率30 ~ 40%,對骨髓有較強的抑制作用。硫唑嘌呤50 ~ 150 mg/d口服,緩解率40%,需長期用藥。長春堿生物堿可選擇性結合單核巨噬細胞的微管蛋白,抑制其吞噬作用和C3受體功能。長春新堿(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或長春堿(VLB)0.125mg/kg,每次不超過10mg,溶於500 ~ 100ml生理鹽水中,緩慢滴8 ~ 65438+。

動詞 (verb的縮寫)免疫球蛋白

作用:①抑制自身抗體的產生;②抑制單核巨噬細胞FC受體的功能;③保護血小板不被血小板抗體附著。

適應癥:①急性重度ITP;並發嚴重出血;②慢性ITP患者的術前準備;③難治性ITP。療效在60%左右,能迅速升高血小板,但不能持久。首劑400mg/kg靜脈註射5天,維持劑量400mg/kg每1 ~ 6周。皮質類固醇會影響免疫球蛋白對巨噬細胞的阻斷作用,不應同時使用。

六、達那唑

(達那唑)是壹種合成雄激素,但其男性用途已被削弱。其作用可能與抑制性T細胞功能恢復和抗體下降有關。劑量為每日口服400 ~ 800 mg,療程≥2個月。孕婦禁用,定期檢查肝功能。

七、血小板輸註

對於危及生命的出血或術前準備的患者。6 ~ 20u/天,每次輸血2.5U血小板(每單位相當於200ml全血中所含血小板)可使血小板增加10× 109/L..如果先輸註免疫球蛋白,再輸註血小板,可以延長血小板的壽命。輸血小板容易使受血者產生同源抗體,影響輸血效果。

八、血漿置換

適用於急性重癥患者在短時間內清除部分抗血小板抗體。連續幾天每天更換3 ~ 5單位血漿。慢性ITP通常無效。

九、促進血小板生成的藥物

目前還沒有有效的促進血小板生成的藥物。肌苷200 ~ 600 mg可口服,壹日三次;或200 ~ 600 mg靜脈註射或滴註,65438+每天0 ~ 2次。氨基肽酶1g,壹日三次口服。核苷酸100 ~ 200mg,壹日三次口服。

X.中藥

慢性ITP中醫辨證多屬氣虛出血,宜用益氣止血法,以歸脾湯為代表。

病程和預後

急性型病程短,有自愈傾向,約80%患者可緩解。50%的患者可在6周內恢復,其余可在半年內完全恢復,6 ~ 20%可轉為慢性,死亡率為1%,多在1 ~ 2周發病。慢性型有10 ~ 20%自愈,多數病程較長,起病與緩解分離,部分有周期性發作。少數患有嚴重血小板減少癥的患者有顱內出血的風險,這是死亡的原因。

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