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過敏性紫癜 治療

過敏性紫癜是出血性疾病的壹種常見類型,是機體發生過敏反應引起的廣泛性、無菌壞死性小血管炎,使血管壁通透性和脆性增加,導致滲出性出血和水腫。壹般以兒童和青少年較多見。

主要病因有:①感染:各種細菌、病毒和腸道寄生蟲感染;②藥物:如抗生素,磺胺類藥、解熱鎮痛劑和鎮靜劑;③食物:如魚、蝦、蟹、蛋 雞和牛奶等富含蛋白質的食品;④其它:如寒冷、昆蟲咬傷、花粉和預防 接種。

根據臨床表現的不同,分為五型:①單純型:僅表現為四肢和臀部皮膚分批對稱出現紫癜,常高出皮面伴癢。以下各型可在皮膚紫癜發生前或後出現:②腹型:有腹痛、腹瀉、和便血。③關節型:關節腫脹疼痛,多見於膝、踝、腕、肘關節。④腎型:有肉眼或鏡下血尿,尿蛋白陽性。⑤混合型:除皮膚紫癜外,其他三型中有兩型或兩型以上合並存在。

治療過敏性紫癜應首先去除發病因素。

西醫對於本病的治療常采用抗組織胺類藥物(如息斯敏、撲爾敏等)、降低血管通透性藥物(如安絡血、路丁、維生素C等)、強的松等。對於腎型或強的松治療不佳者,還采用免疫抑制劑(如環磷酰胺、硫唑嘌呤等化療藥物)。但這些方法都不能徹底治愈該病,常會復發,且強的松的長期應用可引起大量的副作用,表現為:①向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多毛、痤瘡、高血壓、糖尿病、高血脂、低血鉀、骨質疏松。②誘發或加重感染或使體內潛在病竈擴散。③誘發或加重胃、十二指腸潰瘍。④可引起飲食增加、激動、失眠、個別人可誘發精神病,偶爾可誘發癲癇。⑤使眼壓升高,誘發青光眼、白內障。

過敏性紫癜(allergic purpura)是壹種常見的血管變態反應性出血性疾病。是由於機體對某些致敏物質發生變態反應,引起廣泛的小血管炎,使小動脈和毛細血管通透性、脆性增加,伴滲出性出血、水腫。臨床表現主要為皮膚紫癜、粘膜出血也可伴有皮疹、關節痛、腹痛及腎損害。本病以兒童及青少年為多見,男性多於女性,春秋季發病居多。

發病原因本病的直接病因往往很難確定,其有關因素有:

壹、感染 細菌(以β溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見,此外尚有金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、結核桿菌)、病毒(風疹、水痘、麻疹,流感)和腸道寄生蟲。

二、食物 魚、蝦、蟹、蛋、乳等食物異性蛋白。

三、藥物 抗生素(青、鏈、紅、氯黴素)、磺胺類、異煙肼、解熱鎮痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等。

四、其他 如寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。上述因素引起抗原—抗體復合物反應,此復合物沈積於血管壁或腎小球基底膜上,並激活補體,釋放過敏素等,損害毛細血管,小動脈,引起廣泛的毛細血管炎,甚至出現壞死性小動脈炎,使血管壁通透性和脆性增高,導致皮下組織,粘膜及內臟器官出血,水腫。胃腸道及關節等可有類似改變。腎臟病變多為局竈性輕型腎炎,嚴重者可有腎小球毛細血管竈性壞死或全腎受累。也有學者認為本病屬速發型變態反應,大量IgE。吸附在肥大細胞上,後者釋放的生物活性物質引起上述損害。

病狀表現本病的臨床表現為:起病前1-3周常有上呼吸道感染。首癥以皮膚紫癜最常見,紫癜特點為壓之不退色。少數病例在紫癜前先有關節痛、腹痛、腰痛或血尿、黑便等。通常根據病變累及部位所出現的臨床表現分為以下類型。自我診斷可點擊過敏性紫癜圖譜對照。 圖1 圖2 圖3 圖4 圖5 圖6 圖7 圖8 圖9

壹、紫癜型:最常見,以真皮層毛細血管和小動脈無菌性炎癥為特征,血管壁可有竈性壞死及血小板血栓形成。大多以皮膚反復出現瘀點、瘀斑為主要表現,最多見於下肢及臀部,對稱分布、分批出現,瘀點大小不等,呈紫紅色,可融合成片或略高出皮膚表面。呈出血性丘疹或小形等麻疹,可伴輕微癢感。嚴重者可融合成大血泡,中心呈出血性壞死。瘀點、瘀斑可在數日內逐漸消退,也可反復出現,少數病例可伴眼臉、口唇、手、足等局限性血管性水腫。皮膚紫癜對稱分布,分批出現,反復發作於四肢及臀部,尤以雙下肢伸側為甚,少數累及面和軀幹部。紫癜出現前可有皮肢瘙癢,隨後出現小型蕁麻疹或紅色圓型丘疹,高出皮面,顏色逐漸增深,呈現紫紅色,壓之不退色。重者可發生水皰、潰瘍及局部壞死。個別病例可伴有蕁麻及血管神經性水腫,後者多發生於頭面部。

二、腹型(Henoeh紫癜): 主要表現為腹痛,位於臍周圍或下腹部,常呈陣發性絞痛或持續性鈍痛,可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血。由於漿液血性分泌物滲入腸壁,致粘膜下水腫、出血,引起腸不規則蠕動可致腸套疊。本型癥狀若發生在皮膚紫癜之前易誤診為急腹癥。

三、關節型(Schonlein紫癜): 除皮膚紫癜外,尚有關節腫痛,有時局部有壓痛。多見於膝、踝等大關節,關節腔可以積液,但不化膿。疼痛反復發作,呈遊走性,可伴紅、腫及活動障礙,壹般在數月內消退,積液吸收後不留畸形。若發生在紫癜之前易誤診為風濕性關節炎。

四、腎型 :又稱為過敏性紫癜性腎炎,多見於少年,除皮膚紫癜外,還兼有蛋白尿,血尿,甚至尿中出現管型尿。少數病例尚有少尿、浮腫及高血壓,蛋白尿、血尿、管型尿,常在紫癜出現後1周發生,偶有延至7-8周者。有時伴有浮腫,壹般在數周內恢復,也有反復發作,遷延數月者。少數甚至病變累及整個腎而發展為慢性腎炎或腎病綜合征,個別發生尿毒癥。詳細內容可查看過敏性紫癜性腎炎

五、混合型和少見類型 以上各型臨床表現中如有二種以上同時存在則稱為混合型。其中同時有腹型和關節型癥狀者稱為Henoch-Schonlein紫癜。其他如病變累及中樞神經系統,呼吸系統等可出現相應癥狀,少數可有視神經萎縮,虹膜炎或結膜、視網膜出血。

臨床治療研究近十年來我所應用排毒化斑靈1-3號(由當歸、生地黃、牡丹皮、紅花、紫草、茯苓、大棗等滋陰涼血、解毒化斑、脫敏止癢。改善微循環的中藥組成)。治療過敏性紫癜,血小板減小性紫癜具有療效好,抗復發,無毒副作用的特點。

1、排毒化斑靈1號------清熱解毒、涼血化斑、健脾和胃。適用於紫癜型、腹型紫癜患者的治療。每晚睡前開水沖服壹包,每療程30天。

2、排毒化斑靈2號------清熱利濕、活血通絡。適用於關節型紫癜患者的治療。每晚睡前開水沖服壹包,每療程30天。

3、排毒化斑靈3號------補腎益氣、清利濕熱、活血化瘀。適用於腎型(紫癜性腎炎)患者的治療。每晚睡前開水沖服壹包,每療程30天。詳細內容可查看過敏性紫癜性腎炎

註意事項

1、 註意休息,避免勞累,避免情緒波動及精神刺激。防止昆蟲叮咬。去除可能的過敏原,

2、註意保暖,防止感冒。控制和預防感染,在有明確的感染或感染竈時選用敏感的抗生素,但應避免盲目地預防性使用抗生素。

4、註意飲食, 因過敏性紫癜多為過敏原引起,應禁食 生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品;肉類、海鮮、應避免與花粉等過敏原相接觸。

5、為防止復發,患者治愈後應堅持鞏固治療壹療程。

本病多為自限性,壹般在6-8周內好轉,預後良好,部分病例可反復發作達數年之久。有腎臟受累者,多數能恢復,少數可發展為慢性腎炎,極少數可因急性腎功能衰竭而死亡。治療過敏性紫癜消除誘因較為重要,並且應盡量避免較長時間或短時間大劑量註射或內服地塞米松、康寧克通、強的松等皮質類激素藥物治療,因為皮質類激素藥物雖然可以使上述病情很快好轉或消失;但停藥後易使病情反跳加重。較長時間給予較大劑量的糖皮質激素,還可引起肥胖、多毛、痤瘡、血糖升高、高血壓、鈉瀦留、水腫、血鉀降低、月經紊亂、骨質疏松、無菌性骨質壞死、胃及十二指腸潰瘍等並發癥。對腎臟也可造成壹定損害,如加重腎小球疾病蛋白尿、加重腎小球硬化、易致腎鈣化或結石,誘發或加重腎臟感染性疾病、引起低鉀性腎病等。還會引起機體糖、蛋白質、脂肪及水電解質等壹系列物質代謝紊亂,破壞機體的防衛系統和抑制免疫反應能力。因此,如果病情急需,壹定要在專科醫生的正確指導下合理應用。

如果患者在治療過程中因使用皮質激素類藥物,並對激素產生了依賴性,應逐漸減量直至全部撤除停用。在停用皮質激素後原發病變反跳加重與繼發的副作用,可使患者產生很大的痛苦,醫生與患者家屬應做好患者的思想工作,對撤除停用皮質激素激素後的副作用要有充分的認識,增強其戰勝疾病的信心。並在正確選擇治療藥物和逐漸減量直至撤除停用皮質激素的情況下,選用對抗以上副作用和不良反應的方法與中治療。達到安全徹底治愈疾病的目的。病人還必須牢記過敏原,避免食用或接觸,而至病情加重。

本病要註意與血小板減少性紫癜、風濕性關節炎、急性腎炎等相互鑒別

摘要 目的 了解過敏性紫癜甲襞微循環及其周圍組織狀況,為臨床治療選藥提供基礎病理變化的實驗室資料。 方法 應用微循環檢測儀,觀察甲襞微循環(nailfold microcircultion,NFM)管袢狀態、血液流態、袢周狀態,取其均值,分為輕、中、重3度。與本機所測100名健康兒童均值比較。 結果 管袢狀態明顯扭曲畸形,管徑縮小,靜脈淤張。血液流態呈粒緩流或粒擺流,流速減慢,紅細胞聚集,白細胞增多。袢周有出血斑及滲液。分度多為中度改變。 結論 甲襞微循環所見,提示毛細血管網內物質變換功能不暢。屬中度改變者,可能存在腎臟及胃腸損傷。該項檢查為選用抗凝活血藥,如潘生丁、復方丹參,強力抗炎免疫抑制劑雷公藤皂苷等提供理論依據。

關鍵詞 過敏性紫癜 甲襞微循環

過敏性紫癜是以全身毛細血管無菌性炎癥為主的變態反應性疾病,病變涉及血管、血管周圍組織、皮膚及皮下組織。臨床常見下肢、臀部皮膚紫癜,皮下組織出血;血管神經性水腫;腹痛、嘔吐、便血;大關節腫痛、血尿、蛋白尿等。為進壹步了解其微循環及周圍組織狀況,尋找基礎病理變化資料,提供治療選藥依據,故將我院近2年收治的患兒50例甲襞微循環(nailfold microcircultion,NFM)觀察狀況、臨床分型、診治經驗等總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 壹般資料 按全國高等醫藥院校教材《兒科學》(人民衛生出版社)第5版執行。本組50例,男29例,女21例;年齡在3~13歲,平均7歲8個月;全年均有發病,春秋兩季稍集中。

1.2 臨床表現 均已排除特發性血小板減少性紫癜、風濕病、急腹癥。50例患兒都以下肢皮膚紫癜為首發癥狀。腹痛、嘔吐、便血各1例次,關節腫痛5例次,血尿7例次,鼻出血及牙齦出血3例次,無喉頭水腫、哮喘、肺出血、顱內出血者,心電圖ST段降低3例次。

1.3 甲襞微循環觀察方法 應用徐州光學儀器廠微循環檢測儀,令受檢者洗凈雙手,無名指塗上香柏油。放大250倍。先於低倍鏡下觀察甲襞微循環第壹排管袢狀態、血液流態及袢周狀態,取其3次所測均值,按輕、中、重分度,判定微循環障礙程度 〔1〕 。對照值為本機所測100名健康兒童均值。

2 結果

2.1 管袢狀態 見表1。健康兒童左右手甲襞微血管清晰,模糊者≤10%。患兒左右手甲襞微血管形態清晰與模糊約各半。管袢條數增多,輸入支及輸出支管徑明顯縮小,管頂直徑變窄,動靜脈比例失調,靜脈淤張占51.42%,管袢長度縮短,管袢寬度縮小,微血管之間出現許多交叉和彎曲畸形。

表1 過敏性紫癜與健康兒童管袢狀態比較(略)

2.2 血液流態 見表2。健康兒童血流呈線流或粒線流。患兒為粒緩流或粒擺流,血流速度較慢,血管代償運動增強,運動增至2~5次/min。均見紅細胞有輕、重不同程度的聚集。每15s內所見白細胞數增多,超過30個的占82%。1/3以上患兒見到1~2個白色微血栓,1/3患兒血色由正常的淡紅色變為暗紅色。

表2 過敏性紫癜與健康兒童血液流態比較(略)

2.3 袢周狀態 見表3。健康兒童袢周清晰,患兒均見不同程度的出血斑,或新鮮出血斑或陳舊性,袢周有滲液。乳頭下靜脈叢充盈擴張。乳頭形態尚屬正常,呈波紋狀。僅少數患兒乳頭變為平坦狀。汗腺管可見2條以上。

表3 過敏性紫癜與健康兒童袢周狀態比較(略)

2.4 甲襞微循環障礙分度 見表4。輕度者微血管形態及袢周狀態有壹些改變,但血液流態學改變輕微。中度者微血管部分破損,袢周出血、滲液增多。不僅有形態學部分改變,流態學及袢周狀態明顯改變,重度者微血管形態、流態、袢周狀態改變均更嚴重 〔2〕 。

表4 甲襞微循環障礙分度(略)

2.5 治療方法 急性發作期應臥床休息,盡可能避免過敏原刺激,積極控制感染。膠型及關節型使用腎上腺皮質激素。並發腎炎且經皮質激素治療無效者,使用雷公藤皂苷,按0.5~1mg/kg計,療程3~6個月。其次為止血、脫敏及對癥治療。

3 討論

生理學家指出 〔3〕 :微循環是由最小微動脈(單層平滑肌細胞),毛細血管前括約肌區、毛細血管和微靜脈組成的循環單元。微循環是血液與組織細胞之間物質、營養、水分、氣體、激素和廢料產物交換的循環部分。它起到維持器官代謝需求的血流灌註作用,同時,還起到調節血管阻力,維持足夠動脈血壓的作用。

本組患兒微循環改變以中度為多見,其微血管形態、血液流態、袢周狀況都有改變。提示毛細血管網物質交換功能障礙。經7~10天治療,病變修復。該項檢查直觀、快捷、無損傷、無痛苦,樂於為兒童和家長接受。經觀察,凡有腎臟及胃腸癥狀者,甲襞微循環改變均為中度,分度為臨床提供基礎病理變化狀況,故凡中度改變者,可能存在內臟器官損傷的可能性。甲襞微血管縮窄,紅細胞聚集,白細胞增多,微血栓形成,袢周出血及滲出,說明應用抗凝活血藥十分必要。如潘生丁可抑制磷酸二酯酶活性,升高環磷酸腺苷濃度,阻止血小板聚集,抑制毛細血管通透性。又如復方丹參,能活血通絡化瘀,兩藥同用利於康復。急性腎炎型使用雷公藤皂苷尚屬安全有效。該藥有強力抗炎及抑制體液免疫與細胞免疫作用,與皮質激素相類似,但驟停無反跳。個別患兒有消化道反應,未見血小板、白細胞減少。

該病臨床表現復雜,診斷時應仔細辨認。本組壹患兒,因腹痛疑為闌尾炎入外科。腹部B超示:腸道水腫、腹腔少量積液。鋇餐為慢性胃腸炎。胃鏡見胃體充血、胃黏膜及十二指腸點片狀糜爛及潰瘍,疑診克羅恩病。病理檢查Hp陽性。後經細查,雙下肢少量出血點,因而免於剖腹探查,至於Hp感染是否為致病原,值得深入研究。

本文對50例過敏性紫癜患兒甲襞微循環進行觀察,總結其特征和臨床診治經驗。甲襞微循環檢查為臨床分型、選用治療藥物,提供快捷可靠的依據。

參考文獻

1 田牛.實用臨床微循環學(上冊).北京:軍事科學出版社,1988,203-204.

2 諸福棠.實用兒科學(下冊).北京:人民衛生出版社,1985,1412-1430.

3 駱秉銓.微循環概念的延伸及爭議.中國微循環,2003,7(4):260-265.

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