疾病概述、癥狀體征、診斷依據、診斷檢查、診斷標準、臨床、實驗室檢查、治療、護理、心理護理、特殊護理、預後、疾病概述、山地紅細胞增多癥山地紅細胞增多癥多數病例發生在海拔3000m以上地區，多見於流動男性居民。紅細胞增生、高血粘度和缺氧性損傷加重全身缺氧，形成因果循環，可發展為出血、血栓形成或局部組織壞死等各種並發癥。癥狀和體征高山紅細胞增多癥(1)發生在移居高原後，多發生在海拔3000m以上的地區。(2)頭痛、頭暈、乏力、面帶血絲、發紺等癥狀和體征。(3)紅細胞計數男性≥6.5×1012L，女性≥6.0×1012/L；男性血紅蛋白量≥200g/L，女性血紅蛋白量≥180g/L；紅細胞體積男性≥65%，女性≥60%。(4)除真性紅細胞增多癥外，其他心肺疾病及胸部畸形引起的紅細胞增多癥。(5)轉入平原後癥狀自然緩解。應註意檢查全身多系統損害，如神經、心血管、呼吸、消化等系統和繼發性痛風。註意是否有出血傾向、血栓栓塞和彌散性血管內凝血。警惕可能出現的嚴重並發癥，如暫時性腦缺血、中風、肺栓塞等。診斷依據是高山紅細胞增多癥(1)暴露於高原:在平原生活壹段時間後第壹次進入高原或返回高原，或從高原到另壹個更高的地方；(2)疫區的海拔高度；(3)從進入高原到發病經歷的時間；(4)是否有明顯誘因，如攀登速度過快、體力活動過度、寒冷或氣候變化、饑餓、疲勞、失眠、暈車、情緒緊張、上呼吸道感染等因素；(5)病後是否有吸氧或轉往較低地方(3004m以下)自然好轉史；(6)進入高原前或發病前是否有類似癥狀。診斷與檢查山地紅細胞增多癥1，劇烈頭痛、嘔吐、視功能障礙應做眼底和腦脊液檢查。2、檢驗應每周復查壹次紅細胞計數、血紅蛋白、紅細胞體積。入院和出院時應各做壹次血時間、凝血時間、血小板計數和血液流變學檢查(有條件的單位)，有出血傾向者應定期復查數次。必要時檢查血細胞形態、網織紅細胞計數、紅細胞脆性試驗、骨髓像和肝功能。血液又黑又稠，粘度約為正常的5~8倍。放射性核素測得的血容量增加是紅細胞容量增加所致，而血漿容量正常。紅細胞計數為(6~10)×1012/L，血紅蛋白可高達170~240g/L，為小細胞色素減退性紅細胞增多癥(缺鐵所致)。網織紅細胞計數大多正常，血液中可能有少數年輕紅細胞。約3/4患者有白細胞增多，大部分為(10~30)×109/L，部分可高達50 × 109/L，細胞核向左移動，常出現1%~2%的中老年粒細胞。大多數患者明顯比對照組的人瘦。2/5病例血小板增加多為(300~1000)×109/L，有巨大和異常血小板。血小板增多相對罕見。出血凝血時間正常，對二磷酸腺苷(ADP)、腎上腺素、膠原的血小板聚集反應異常。所有骨髓細胞明顯增生，脂肪組織減少，巨核細胞增生常明顯。粒紅的比例往往會降低。鐵染色顯示儲存的鐵減少。大部分血生化患者血尿酸升高。約2/3的患者有高組胺血癥和高組胺尿。血清維生素B12和維生素B12的結合能力增加。血清鐵減少。血液和尿液中促紅細胞生成素減少。動脈血氧飽和度在正常範圍。診斷標準:多血質的臨床表現；②脾腫大；③病程中高血壓或血栓形成。實驗室檢查①紅細胞體積增加(男>；36ml/kg，女性>；32ml/kg.51Cr紅細胞標記法)；②動脈血氧飽和度≥92%；③脾臟腫大。如果只滿足以上兩項，則必須具備以下兩項二級診斷指標中的任何壹項:①白細胞增多；②血小板增多；③中性粒細胞堿性磷酸酶活性增加；④血清維生素Bl2升高(> 666pmol/L)或不飽和維生素B12升高(> 1628pmol/L)。相對紅細胞增多癥的鑒別診斷是由於血漿容量和血濃度的降低，發生在嚴重脫水、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退等。繼發性紅細胞增多癥發生於慢性缺氧，如生活在高山、肺氣腫和肺部疾病、先天性心臟病伴鉗子、肺心病和慢性風濕性心臟瓣膜病，以及腎臟病患者，如腎囊腫、腎積水、腎動脈狹窄等。各種腫瘤，如肝癌、肺癌、腦血管母細胞瘤、子宮平滑肌瘤等。，也可以造成。是精神緊張或應用腎上腺素後脾臟收縮所致，稱為應激性紅細胞增多癥。血紅蛋白異常時，由於氧離子親和力曲線左移，血紅蛋白親和力增加4~6倍，嚴重時可引起組織缺氧和代償性紅細胞增多。當大量吸煙使碳血紅蛋白高達4%以上時，也可產生紅細胞增多癥。山地紅細胞增多癥的治療1。壹般治療1，鍛煉呼吸功能，降低勞動強度。重癥患者應該休息，但不能絕對臥床。對頭痛等癥狀給予對癥治療，但避免過量使用鎮靜劑。2.間歇吸氧流量為L ~ 2~3/d min，1 ~ 2h，每次2~3/d。有條件的可以對危重病人進行高壓氧艙治療。3.危重患者血液稀釋療法可行，每次靜脈放血300ml左右，同時每隔壹周輸入相同或雙倍量的復方氯化鈉溶液、平衡液、低分子右旋糖酐等稀釋液，2 ~ 3次可行，也可酌情應用光量子療法。4.藥物治療(1)己烯雌酚5mg/d；(2)醋酸甲羥孕酮20mg，3次/d，這兩種藥物副作用發生率較高，應密切觀察。5.中藥可辨證施治，如龍膽瀉肝湯、血府逐瘀湯、大黃赤芍桂枝湯、四物湯等。，或狹葉紅景天600mg，2次/d，15d為壹個療程。6.顱內壓增高的患者可以使用藥物降低顱內壓。由於病程多為亞急性，使用乙酰唑胺等溫和利尿劑更為可取。7、抗凝治療合並血管內栓塞，抗凝可使用肝素或雙香豆素。8、出血應根據出血的原因和部位進行處理。9、病程長，病情重者應待病情穩定後轉入下級治療。2.化療(1)羥基脲為核糖核酸還原酶抑制劑，可通過抑制胸苷摻入DNA而抑制DNA合成，對真性紅細胞增多癥有較好的治療作用。每日劑量15~20mg/kg，白細胞維持在(3.5~5)×109/L，維持劑量為。(2)烷化劑環磷酰胺和苯丙氨酸氮芥(苯丙氨酸氮芥)起效較快，而白消安和苯丁酸氮芥(劉克寧)緩解期較長，療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥不良反應少，不易引起血小板減少。烷化劑可以導致白血病，但不如放射性核素。有效率為80%~85%。初始劑量:環磷酰胺100~150mg/d，白消安、美法侖、苯丁酸氮芥4 ~ 6mg/d；緩解後停用4周，再給予維持劑量，環磷酰胺每日50mg，白消安每日或隔日2mg。(3)高三尖杉酯堿應加入10%葡萄糖溶液中靜脈滴註，每日壹次，連續或間斷，直至紅細胞壓積和血紅蛋白降至正常。平均緩解時間為60天，中位緩解期超過18個月。3.幹擾素-α能抑制細胞增殖，近年來在該病的治療中有所嘗試。劑量為300萬U/m2，每周皮下註射3次。護理心理護理高山紅細胞增多癥高山紅細胞增多癥是紅細胞和總血量的絕對增加，血液粘度的增加；患者早期無明顯不適，但未引起重視。壹旦被發現，心理和精神負擔會加重。護理人員應主動關心、體貼、安慰患者，並向其及家屬說明此類疾病的特點、早期治療的好處及註意事項；護患之間的密切溝通，使護士獲得患者的信任；使患者熟悉醫院環境，安心住院，積極配合診療，以求早日身心健康。山地紅細胞增多癥的具體護理由於長期慢性缺氧，紅細胞代償性增多，導致血液粘度增高，動脈血氧分壓、氧飽和度和氧含量降低，動脈血二氧化碳分壓升高；早期並發癥主要為肢體末端小血栓形成。晚期由於大量促凝因子激活，繼發性纖溶亢進，主要並發癥為血栓形成和DIC。對血栓栓塞患者應采取積極主動的預防措施，如口服小劑量腸溶阿司匹林、栓塞區應用25%硫酸鎂熱敷等，以達到活血化瘀、控制病情發展、促進患者康復的目的。對於心力衰竭患者，應根據患者病情合理應用擴血管、強心、利尿藥等藥物。對腦血管栓塞昏迷患者要做好昏迷護理；做吸痰時，動作要輕柔，防止損傷口腔黏膜和氣管黏膜。吸痰時間不宜過長，壓力不宜過高，以免肺不張，氣管痙攣損傷，顱內壓增高。如果無嚴重並發癥，病程發展緩慢，患者可存活10~15年以上。病程可分為三個階段:①紅細胞和血紅蛋白增加階段:可持續數年；②骨髓纖維化期:該期血象處於正常代償期，壹般發生在確診後5~13年；③貧血期:有脾腫大、髓外化生和全血細胞減少，多數在2~3年內死亡，部分病例可演變為急性白血病。出血、血栓形成和栓塞是最常見的並發癥，往往是死亡的主要原因。