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G-6PD是什麽病?應該註意什麽?

蠶豆病”是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的壹種表現形式(G6PD)缺乏癥臨床分為5型,蠶豆病是其中1型)。但“蠶豆病”已經作為人們對G6PD缺乏癥的代名詞,因此,下面介紹用藥註意事項是指G6PD缺乏癥者應註意的事項。

研究證明,還原型輔酶Ⅱ是紅細胞抗氧化作用的重要物質。它能使紅細胞內的氧化型谷胱甘肽還原成還原型谷胱甘肽,並能維持過氧化氫酶的活性。還原型谷胱甘肽和過氧化氫酶能使體內產生的過氧化氫迅速還原成水,避免過氧化氫對紅細胞的氧化損傷。正常人能夠產生足夠的還原型輔酶Ⅱ,故不會因服用氧化性藥物而引起紅細胞破壞(溶血);但G6PD缺乏者因不能產生足夠的還原型輔酶Ⅱ,故服用氧化性藥物或蠶豆之後,產生過多的過氧化氫不能及時被還原,造成紅細胞破壞而致急性溶血。因此,G6PD缺乏者壹定要避免進食氧化性藥物和化學制劑,以及蠶豆或其制品等。

哪些藥物和化學制品可引起G6PD缺乏者溶血呢?已知的已有幾十種。下面是世界衛生組織(WHO)鑒定確認會引起G6PD缺乏者溶血的藥物或化學制劑: 抗瘧藥:伯氨喹啉、撲瘧喹啉、氯喹。 磺胺藥:磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、復方新諾明。 解熱鎮痛藥:阿司匹林、非那西丁。 碸類藥:氨苯碸、普洛明。 抗菌藥:硝基呋喃類、氯黴素、對氨水楊酸。 驅蟲藥:β萘酚、銻波芬、硝基噠唑。 其他:丙磺舒,維生素K,二巰丙醇,中藥川連、臘梅花,以及蠶豆、臭丸等。 值得註意的是,進食蠶豆制品(粉絲、醬油等)與進食蠶豆壹樣可致溶血,母親進食蠶豆後的乳汁可造成G6PD缺乏嬰兒急性溶血;G6PD缺乏的新生兒穿有臭丸(樟腦丸)的衣物可引起新生兒高膽紅素血癥,嚴重者可引起膽紅素腦病(核黃疸)。

解熱鎮痛藥是比較常用藥物之壹,且大多都屬氧化性藥物,應用時應特別註意。在多種退熱藥中,僅有對乙酰氨基酚(又稱撲熱息痛)的各種制劑(如泰諾林、百服寧、必理通、兒童退熱片-延安萬象、斯耐普-退熱止痛顆粒、天瑞特等)對G6PD缺乏者是安全的,因此當G6PD缺乏者發熱時,應選僅含對乙酰氨基酚成分的制劑,有些復合成分的退熱藥,如同時含有對乙酰氨基酚和非那西丁,則不能應用了。其余各種退熱藥,如乙酰水楊酸(阿司匹林)類、布洛芬類(芬必得、安瑞克、美林等)、氨基比林類等都禁用於G6PD缺乏者。此外,抗炎鎮痛藥如吲哚美辛(消炎痛)、吡羅昔康(靈痛喜康)、雙氯芬酸(雙氯滅痛)、萘普生(消痛靈)等,都不能用於G6PD缺乏者。

急救藥物亞甲藍(美藍)是氧化還原劑,大劑量時起氧化作用,故也不能用於G6PD缺乏者。

有些文獻指出大劑量維生素C、熊膽、氨甲苯酸等可致G6PD缺乏者急性溶血,雖未列入WHO確認之列,但亦應避免使用。

此外,喹諾酮類抗生素中,已有報告荼啶酸、環丙沙星可引起G6PD缺乏者溶血。

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