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自身免疫性溶血性貧血

概述:

自身免疫性溶血性貧血(血液內科),簡稱自免溶貧。是因為機體免疫功能紊亂,產生自體抗體或(和)補體結合在紅細胞膜上,從而使紅細胞破壞加速而引起的壹組溶血性貧血。本病根據抗體作用於紅細胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性(即原發性)及繼發性兩大類。後者繼發於造血系統腫瘤(慢淋、淋巴瘤),結締組織疾病,感染、藥物以及潰瘍性結腸炎。據文獻報道,溫抗體較冷抗體顯著為多,而繼發性自免溶貧約占60%。本病治療應針對不同類型而采取不同的方法.

癥狀表現:

1.起病急驟的有寒戰、高熱、腰背痛、醬油樣尿。2.多數表現為漸起貧血。3.黃疸、肝脾腫大。4.繼發者常有原發疾病的表現。5.冷抗體型在冷環境下手足發紺、麻木疼痛,溫暖後上述癥狀消失。

診斷依據:

1.近4月內無輸血或特殊藥物服用史,如直接抗人球蛋白試驗陽性,結合臨床表現及實驗室檢查,可診斷為溫抗體型自免溶貧。2.如抗人球蛋白試驗陰性,但臨床表現較符合,腎上腺皮質激素或切脾術有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為抗人球蛋白試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

治療:

治療原則?1.去除病因,治療原發病。?2.控制溶血活動。3.切脾。4.輸血。5.血漿置換。6.屬冷抗體型,需註意保暖。

用藥原則?1.輕癥患者以腎上腺皮質激素口服為主。2.溶血嚴重時,可先使用地塞米松靜滴,控制後改為強的松口服。3.合並嚴重貧血者,可輸洗滌紅細胞。4.對腎上腺皮質激素無效者可切脾臟。5.對激素或切脾都不足以導致緩解者,或脾切有禁忌者,或每日強的松需量10mg以上才能維持緩解者,可考慮使用免疫抑制劑。6.嚴重病例可行血漿置換術。

預防常識:

自身免疫性溶血性貧血為人體內免疫功能發生紊亂,產生針對自身紅細胞的破壞因素(補體、抗體),從而導致機體內紅細胞過早加速破壞,從而臨床上出現貧血癥狀。本病的臨床表現無特異性,診斷主要依靠實驗室檢查,由於本病大多繼發於其他疾病,故明確診斷後應繼續尋找有無原發疾病如腫瘤,結締組織疾病等,才能達到治標治本的目的,才能使疾病真正得到治愈。治療期間應遵囑定時服藥,特別長期服用激素的患者不可隨意自行停藥或減量,否則會引起疾病加重及出現嚴重並發癥。

圖片來源:/link?url=3D2ttsn6DAPLFosrFqQ0s2KbyLM43IzWG2e__9RnZTqeOzhaFGPY-UplEHvLsAq7q4LKGCPTs9O5GX8wWoC-Z_百度百科

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