血友病是壹組先天性凝血因子缺乏，導致出血性疾病。先天性第八因子缺乏癥是典型的性連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，好發於男性。控制凝血因子ⅷ成分合成的基因位於X染色體上。患病男子與正常女子結婚，子女中男性正常，女性為攜帶者；壹個正常男人娶了壹個攜帶者的女人，孩子壹半是病人，壹半是攜帶者；患者男性與攜帶者女性結婚，出生的男孩壹半有血友病，出生的女孩壹半有血友病，壹半是攜帶者。約30%無家族史，其發病可能由基因突變引起。治療1。局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部應用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿等。第二，替代療法。(1)血漿輸註:輕度血友病有效治療的首選。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有凝血因子。因此，對於嚴重出血，必須使用因子ⅸ濃度。(2)冷沈澱:因子ⅷ比新鮮血漿高5~10倍。必須凍幹保存在-20°C，室溫下1小時活性會損失50%，所以應在1小時內損失。(3)中等純度的因子ⅷ制劑已廣泛應用於臨床。(4)凝血酶原復合物的濃縮劑。3.脫氨基-d-精氨酸加壓素。4.腎上腺皮質激素:可改善毛細血管通透性，控制血尿，加速急性咯血的吸收，對凝血因子ⅷ抗體的患者有壹定療效，可與血漿輸註和濃縮劑合用。5.抗纖溶藥物:常用6-氨基己酸，血尿、腦出血禁用。6.達那唑。。七、避免外傷或重體力活動。盡量避免註射和手術。八、花生衣:有抗纖溶作用。能減少出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/天。俄國的羅馬諾夫家族和西班牙的帕彭家族都娶了維多利亞女王的孫女，這導致了血友病的傳播。因為血友病與英國王室有著如此不解之緣，所以也被稱為“王室病”。血友病患者應慎用的血友病減肥藥和食物:番茄、魚、蔥、蒜、姜、銀杏葉、阿司匹林、海藻酸鈉、蛇提取物藥物(如尖吻蝮蛇酶、蛇毒抗血栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、檸檬酸鈉、纖溶酶、雙嘧達莫、維生素e、川牛膝、丹參、熟大黃、連翹、金銀花、玄參等。、上述食物、西藥、中藥中，有些可誘發出血性疾病，有些藥物有預防和抗凝作用，有些藥物對出血性疾病患者禁用。但是因為我的藥理知識非常有限，藥物的種類也確實很多，所以表達非常有限。但大多數感冒藥都含有可誘發出血性疾病的藥物。對中風和心梗患者好的食物和藥物，對血友病患者壹般都不太好，這可能是壹個總結。無論如何，這些只是參考，絕對不具有權威性。請註意:患者在選擇和服用藥物時，壹定要向醫生陳述病情，請醫生幫助選擇，在藥店買藥時壹定要閱讀藥品說明書。常用止血藥:雲南白藥、側柏炭、炒槐花、生大黃、荊芥炭、人參三七、仙鶴草、安絡血、VK1、VC、止血芳酸、止血環酸、6-氨基己酸、立止血(即貝特瑞酶)、凝血酶等。如果藥物中含有此類成分，壹般可以使用。但是:請遵醫囑！血友病患者就醫壹定要告訴醫生:我有血友病。避免開不能用的藥。另外，血友病患者如果出現血尿，要多喝水；出血後，補充含蛋白質、鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉類、動物肝臟、蛋類、奶類等。
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