pla *** a cell leukemia
3 概述漿細胞白血病（PCL）屬於急性白血病的壹種罕見類型。它是壹種罕見的急性白血病。漿細胞白血病分為兩類：原發性漿細胞白血病和繼發性漿細胞白血病。原發性漿細胞白血病指的是沒有多發性骨髓瘤病史，發病時為急性漿細胞白血病的患者；繼發性漿細胞白血病指的是先患多發性骨髓瘤，最後發展為漿細胞白血病的患者。VelaOjeda 等人報告說，1990 年至 2000 年期間，共確診 540 例多發性骨髓瘤，其中 24 例（4.4%）為漿細胞白血病。中國協和醫科大學附屬北京協和醫院報告了218例多發性骨髓瘤病例，其中8例（3.7%）繼發漿細胞白血病。
原發性漿細胞白血病（PCL）由多發性骨髓瘤引起，繼發性漿細胞白血病（PCL）可由多發性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病和巨球蛋白血癥轉化而來。
病理特點異常漿細胞廣泛浸潤可遍及全身組織，如漿細胞浸潤骨髓破壞骨髓外周血屏障，進入物質循環而產生漿細胞白血病。
漿細胞白血病具有貧血、出血、繼發感染、髓外浸潤等急性白血病的臨床表現****。相對而言，原發性漿細胞白血病的發病年齡較輕，肝、脾和淋巴結腫大較明顯，無M成分或M成分水平有限，無溶骨性病變或溶骨性病變較少，對化療的反應相對較好。繼發性漿細胞白血病是多發性骨髓瘤的終末期，通常有較嚴重的貧血和出血，M成分水平明顯升高，溶骨病變嚴重，對化療有抵抗力。
漿細胞白血病很難治療，繼發性漿細胞白血病的治療效果尤其差。目前還沒有治療漿細胞白血病的標準療法或最佳化療方案。對於原發性漿細胞白血病，可試用治療多發性骨髓瘤的 M2 方案或 VAD 方案。如果效果不佳，則改用治療急性白血病的聯合化療方案。對於繼發性漿細胞白血病，由於大多接受過多發性骨髓瘤的聯合化療，耐藥或復發而發展為繼發性漿細胞白血病，所以多發性骨髓瘤的化療方案往往無效，因此多應用急性白血病的化療方案。
4 疾病名稱漿細胞白血病
5 疾病名稱Pla *** a 細胞白血病
6 漿細胞白血病別名漿細胞白血病；Pla *** acytic leukemia
7 分類1.血液學 > 白細胞疾病 > 白血病
< p> 2.Oncology > Diseases of the Hematologic System > Leukemia 8 ICD numberC90.1
9 流行病學漿細胞白血病的發病年齡通常為 50 至 60 歲，男性略多於女性，
10 漿細胞白血病的病因原發性漿細胞白血病（PCL）是由多發性骨髓瘤引起的，繼發性漿細胞白血病（PCL）可由多發性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病和巨球蛋白血癥轉化而來。
11 發病機制病理特征異常漿細胞浸潤可廣泛分布於全身組織，如漿細胞浸潤骨髓破壞骨髓外周血屏障，進入物質循環而產生漿細胞白血病。
12 漿細胞白血病的臨床表現漿細胞白血病具有貧血、出血、繼發感染、髓外浸潤等急性白血病的臨床表現****。相對而言，原發性漿細胞白血病的發病年齡較小，肝、脾和淋巴結腫大較明顯，無M成分或M成分水平有限，無溶骨性病變或溶骨性病變較少，對化療的反應相對較好。繼發性漿細胞白血病是多發性骨髓瘤的終末期，往往有更嚴重的貧血和出血，M成分水平明顯升高，溶骨性病變嚴重，對化療有抵抗力。VelaOjeda報告了24例病例，其中女性占62%，貧血占88%，出血占54%，意識障礙占42%，體重減輕占71%，肝腫大占25%，脾腫大占21%。
13 漿細胞白血病的並發癥漿細胞白血病與多發性骨髓瘤相同。
14 實驗室檢查 14.1 外周血漿細胞≥2×109/L或分類≥20%，其中可能含有原始、幼稚的漿細胞或骨髓瘤細胞。白細胞計數可能升高、降低或正常。SPCL患者常見全血細胞減少。62%的患者血白細胞升高，71%的患者血小板減少。
14.2 骨髓骨髓增生大多活躍，漿細胞（包括原始、幼稚漿細胞或骨髓瘤細胞）常>30%。漿細胞形態通常異常。糖原和酸性磷酸酶染色陽性。
14.3 免疫表型兩種類型漿細胞白血病（PCL）的免疫表型相似，CD38、PCA1、CD56和CD85陽性，CD19、CD20、CD22、CD24和HLADR陰性或弱陽性。
14.4 血液生化學和免疫學繼發性漿細胞白血病（SPCL）患者常有腎功能異常（肌酐、尿素氮明顯升高），血肌酐升高約占 50%，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血鈣常升高約占 37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白電泳和血清免疫電泳顯示存在單克隆免疫球蛋白升高和/或單輕鏈升高。58%的患者乳酸脫氫酶升高，71%的患者β2微球蛋白升高。
14.5 尿外周蛋白約 79% 的患者尿外周蛋白呈陽性。
15 輔助檢查 15.1 影像學檢查大多數繼發性漿細胞白血病（SPCL）患者有全身性骨質疏松癥，伴有溶骨性損傷和病理性骨折，以顱骨、肋骨、脊柱椎骨和骨盆的扁平骨更為常見。原發性漿細胞白血病（PPCL）患者通常沒有骨骼異常。
15.2 超聲顯示肝臟、脾臟和淋巴結腫大。
16 漿細胞白血病的診斷國內診斷標準：
1.出現白血病的臨床表現或骨髓瘤的臨床表現。
2．外周血白細胞分類，漿細胞≥20%，或絕對數≥2×109/L。
3.骨髓漿細胞增生，原始和幼稚漿細胞明顯增多，伴形態異常。
上述標準與Kyle提出的診斷標準相似。繼發性漿細胞白血病（SPCL）由於漿細胞（包括骨髓瘤細胞）形態特征明顯，通常無需免疫分型即可診斷。原發性漿細胞白血病（PPCL）可通過免疫分型診斷，以確定原始細胞和幼稚細胞來源於漿細胞。
診斷意見：漿細胞白血病（PCL）的診斷主要依據外周漿細小細胞的數量，繼發性漿細胞白血病（SPCL），由於MM的前期病程，診斷無困難，而原發性漿細胞白血病（PPCL），必須排除反應性漿細胞增多癥後才能確診。
17 鑒別診斷 17.1 反應性漿細胞增多癥（RP） 鑒別要點(1) 所有 RP 均有原發疾病。這些疾病包括各種嚴重感染（結核是最常見的）、腫瘤、風濕病、慢性肝病等。
（2）RP外周血中很少有漿細胞，主要存在於骨髓中，且有核細胞數量大多不足10%，絕大多數<20%。同時，形態為正常漿細胞。
（3）RP隨原發疾病的緩解而消失。
17.2 急性髓性白血病（AML）原發性漿細胞白血病（PPCL）的臨床表現與AML非常相似，主要根據形態學、細胞化學染色和免疫表型進行分型。由於漿細胞（包括原始和幼稚漿細胞）在形態上通常不易與原始粒細胞混淆，因此細胞化學染色（如過氧化物酶）對 AML 呈陽性，而對 PPCL 呈陰性。非典型病例可通過免疫表型檢測進行鑒別；漿細胞 CD38 和 PCA1 陽性，而 AML 原始細胞 CD33 和 CD13 陽性。
17.3 急性淋巴細胞白血病（ALL）原發性漿細胞白血病（PPCL）偶爾需要借助免疫分型來與ALL鑒別，此時兩者的原始、幼稚細胞均不典型。BALL細胞CD19、CD20和CD10陽性，TALL細胞CD2、CD5和CD7陽性，原始漿細胞CD38和PCA1陽性。BALL 中 CD38、PCA1 陽性，TALL 和原始漿細胞中 CD2、CD5、CD7 陽性。
18 漿細胞白血病的治療漿細胞白血病很難治療，繼發性漿細胞白血病的治療效果尤其差。目前還沒有治療漿細胞白血病的標準療法或最佳化療方案。對於原發性漿細胞白血病，可試用治療多發性骨髓瘤的 M2 方案或 VAD 方案。如果效果不佳，可改用急性白血病聯合化療方案，如柔比星、AraC 和潑尼松（強的松）聯合化療方案，或長春新堿、環磷酰胺、柔比星和潑尼松（強的松）聯合化療方案。至於繼發性漿細胞白血病，由於大多數患者已經接受過多發性骨髓瘤的聯合化療，因耐藥或復發而發展為繼發性漿細胞白血病，多發性骨髓瘤的化療方案往往無效，因此多采用急性白血病的化療方案。
VelaOjeda等報道的24例漿細胞白血病均為原發性漿細胞白血病，其中4例采用VMCPA[長春新堿、苯丙氨唑芥子氣（美法蘭）、環磷酰胺、潑尼松（強的松）、多柔比星（阿黴素）]方案治療，8例采用M80[苯丙氨唑芥子氣（美法蘭）80mg/m2。地塞米松 40 毫克/平方米]方案治療，12 例采用 VAD[長春新堿、多柔比星（阿黴素）、地塞米松]方案治療。結果 VMCPA 方案對 4 例中的 1 例有效，M80 方案對 8 例中的 6 例有效，而 VAD 方案對 12 例中的任何壹例均無效。M80 方案的毒副作用更大，包括嘔吐、粘膜破裂和嚴重血小板減少導致的出血，因此需要相應的更強的支持療法。Costello等人報告了18例原發性漿細胞白血病，其中16例接受了以蒽環類抗生素[多柔比星（阿黴素）]為基礎的化療，結果1例完全緩解，11例部分緩解，6例無效，中位生存期為7個月（2-12個月）。Christou等人報道了2例原發性漿細胞白血病患者，采用改良VAD（第1天長春新堿2毫克，第1天脂質體阿黴素40毫克/平方米，第1-4、9-12和17-20天口服地塞米松40毫克）方案治療，均獲得血液學完全緩解，其中1例在獲得緩解24個月後死於心臟病，另1例在獲得緩解7個月後存活。上述報道的有效治療病例幾乎都是原發性漿細胞白血病。繼發性漿細胞白血病是壹種終末期多發性骨髓瘤，對各種化療方案大多反應不佳，患者生存期短，預後差。
關於自體造血幹細胞移植治療漿細胞白血病的研究很少，Gemmel等人采用自體造血幹細胞移植治療了壹名55歲的原發性漿細胞白血病患者，並取得了完全緩解。利妥昔單抗（Merova）也被用作維持治療（375 mg/m2，每周壹次，持續 ****4 周）。患者在維持治療 4 個月後復發。
19 預後1.繼發性漿細胞白血病預後較差，平均存活期為 4.8 個月。
2.對原發性漿細胞白血病患者預後因素的研究指出，有兩個因素影響預後：壹是對化療的反應，如果化療有效，則生存期較長；如果沒有反應，則生存期很短；二是染色體核型。原發性漿細胞白血病與多發性骨髓瘤相似，存在多種染色體異常和致癌基因突變，亞二倍體核型（hypodiploid karyoids）和多種致癌基因。亞二倍體核型（hypodiploid karyo）和13號染色體單體（monosome 13）或13q? 與預後不良的關系更為密切。
20 相關藥物尿素、柔紅黴素、紅黴素、阿糖胞苷、潑尼松、長春新堿、環磷酰胺、苯丙氨酸氮芥、氮芥酸、美法蘭、阿黴素、地塞米松、利妥昔單抗
21 相關檢查漿細胞、酸性磷酸酶染色、尿素氮、血清白蛋白、血清蛋白電泳、丙氨酸
治療漿細胞白血病 中藥當歸龍薈丸驚風抽搐、譫語癲狂、便秘潰瘍；近代亦用於慢性粒細胞白血病。註：本方早見於《宣明論方》，但原方有青黛散。
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