醫院的前身是北平私立兒童醫院，由中國現代兒科醫學奠基人朱福堂院士創建於1942年，至今已有60多年的歷史。
1979年醫院成立了北京兒科研究所。
1994年醫院更名為首都醫科大學附屬北京兒童醫院，1996年被評為三級甲等醫院。
醫院是中國著名的兒科醫療中心，擁有24個專科病區，970張病床，年門診量210多萬人次，住院病人3萬多人次，手術1.3萬例。醫院現有職工1600余人，其中醫技人員1293人，高級職稱190余人。
北京兒童醫院於2006年3月18日成立了北京新世紀兒童醫療中心。該中心毗鄰門診樓，總面積達8500平方米。中心由西部醫院管理集團按照國際標準進行管理，並通過了美國醫療質量標準（JCAHO）認證。中心擁有108間單人病房和完整的診療服務體系，並由北京兒童醫院和歐美專家團隊提供技術支持，是壹所由國際建築師設計的高度風格化的醫院，旨在營造溫馨的家庭式診療環境，讓患者及其家屬享受到高品質的醫療服務。
醫院不僅擁有先進的醫療設備、完善的基礎設施、雄厚的技術力量，還擁有國內兒科界僅有的三位院士，以及多位國內外知名專家教授，他們分別是國際兒科學會常務委員、常務委員；太平洋地區小兒外科學會地區主席；亞洲小兒外科學會主任委員；亞洲小兒外科學會副主任委員；亞洲小兒外科學會副主任委員；亞洲小兒外科學會副主任委員；亞洲小兒外科學會副主任委員；亞洲小兒外科學會副主任委員；亞洲小兒外科學會副主任委員；亞洲小兒外科學會主任委員；亞洲兒科學會常務委員；中國醫院管理學會兒童醫院分會委員；中國醫院管理學會兒童醫院分會常務委員；中國醫院管理學會兒童醫院分會常務委員。他們是國際兒科學會常務委員、常務委員；太平洋地區小兒外科學會地區主席；亞洲小兒外科學會主任委員；亞洲兒科學會常務委員；中華醫院管理學會兒童醫院管理分會主任委員；中華醫學會副會長；中華醫學會小兒外科學會、中華醫學會小兒外科學會、中華醫學會急診醫學專業委員會主任委員。
醫院擁有小兒血液科、急診科、普外科、中醫科4個北京市重點學科，小兒先天性心臟病診療中心、小兒脊柱外科中心、兒童青少年糖尿病中心等14個市級醫療中心。醫院還開展了以下醫療中心：小兒復雜先天性心臟病外科治療、肝腎移植、各類脊柱畸形、腹胸腔鏡治療、急腹癥及創傷治療，以及神經、呼吸、內分泌、內科治療等。以及神經內科、呼吸內科、內分泌科、腎內科、血液透析科、泌尿外科、耳鼻喉科、纖維支氣管鏡檢查、影像技術等專科疾病的診療及診療設備在全國處於領先地位，並在全國率先將兒科門診年齡擴大到18歲。
醫院承擔北京衛校、首都醫科大學本科生、碩士生、博士生的培養任務，並設有博士後流動站，受衛生部委托承擔全國兒科見習醫師的培訓任務。同時，北京兒童醫院還是全國衛生專業技術人員兒科主治醫師主任委員單位和兒科副主任醫師命題組組長單位。近三年來，醫院承擔 "十五"、國家自然基金等科研項目65項，多次獲得國家、省部級科研獎勵。
醫院不僅在國內享有盛譽，在國際兒科界也有廣泛影響。張金哲院士榮獲英國皇家小兒外科學會 "丹尼斯-布朗 "獎和印度 "甘地 "金盾獎章，胡亞美院士榮獲亞洲兒科傑出貢獻獎，姜再芳教授榮獲亞洲兒科傑出貢獻獎和道格拉斯-馬奇獎。胡亞美院士榮獲亞洲傑出兒科醫師獎，姜再芳教授榮獲亞洲傑出兒科醫師獎和道格拉斯-馬奇獎，楊永紅教授榮獲國際傳染病學會安萬特巴斯德獎，俄醫附院與美國、俄羅斯、加拿大、意大利、澳大利亞、瑞典、德國、法國、日本、新加坡、香港等國家和地區的兒童醫療機構建立了良好的關系和廣泛的合作。