海洋性貧血又稱地中海貧血。這是壹組遺傳性溶血性貧血。其* * *相同的特點是由於珠蛋白基因的缺陷，血紅蛋白中的壹個或多個珠蛋白肽鏈合成減少或不能合成。血紅蛋白的組成發生改變，該組疾病的臨床癥狀各不相同，多為慢性進行性溶血性貧血。
指導意見:
壹般治療註意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。
輸血除鐵仍是目前重要的治療方法之壹。少量紅細胞輸註只適用於中度α和β地中海貧血，不適用於重度β地中海貧血。對於重型β地中海貧血，從早期就應給予中、大劑量輸血，使患兒生長發育接近正常，防止骨骼病變。
方法如下:首先反復輸註濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達到120 ~ 150g/L；然後每隔2 ~ 4周輸註濃縮紅細胞10 ~ 15 ml/kg，使血紅蛋白含量保持在90 ~ 105 g/L以上，但這種方法容易導致含鐵血黃素沈著，應同時用鐵奧合劑治療。
鐵螯合劑中常用去鐵胺，可增加鐵從尿液和糞便中的排泄，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在定期輸註紅細胞1年或10 ~ 20單位後評估鐵負荷。如果有鐵過載(比如SF >；1000微克/升)，應用鐵螯合劑。每晚皮下註射去鐵胺65438±0次，持續65438±02小時，或加入等滲葡萄糖溶液中，持續8-65438±02小時；每周5 ~ 7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸註。去鐵胺副作用小，偶有過敏反應，長期可引起白內障和長骨發育障礙。過量會導致視力和聽力下降。維生素C和螯合劑聯合應用可加強去鐵胺對尿鐵排泄的作用，劑量為200rng/天。阿膠是我國傳統的補血配方，乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑。市面上很多補血的產品都是單獨作為壹個配方使用。鐵之元片以乳酸亞鐵、阿膠、蛋白鋅為有效成分，具有補鐵、生血、營養三重功效，能更好地預防和改善貧血，增強人體免疫力。
脾切除術脾切除術對H病和中間型β地中海貧血療效較好，但對重型β地中海貧血療效較差。脾切除術可削弱免疫功能，應在5 ~ 6歲後進行，並嚴格掌握適應證。
造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前可以根治重型β地中海貧血的方法。如果有HLA相合的造血幹細胞捐獻者；應作為重型β地中海貧血治療的首選藥物。
在基因激活治療中應用化學藥物，可以增加γ基因的表達或降低α基因的表達，從而改善β地中海貧血的病情。已在臨床使用的藥物有氨基脲、5-氮胞苷(5 ~ AZC)、阿糖胞苷、麥樂靈、異煙肼等，目前正在探索中。