yuán fā xìng màn xìng shèn shàng xiàn pí zhì gōng néng jiǎn tuì zhèng
2 英文參考primary chronic adrenocortica hypofunction
3 疾病別名Addison病
4 疾病分類內分泌科
5 疾病概述
慢性腎上腺皮質功能減退癥分為原發及繼發性兩類，原發性者又稱Addison病，由於自身免疫、結核、真菌等感染或腫瘤、白血病等原因破壞雙側腎上腺的絕大部分引起腎上腺皮質激素分泌不足所致，繼發性者指下丘腦－垂體病變引起促腎上腺皮質激素（ACTH）不足所至。
慢性腎上腺皮質功能減退癥多見於成年人，老年和幼年者較少見。結核性者男多於女，自身免疫所至“特發性”者女多於男。在大多數情況下糖皮質激素及鹽皮質激素分泌皆不足。在少數情況下，可只有皮質醇或醛固酮分泌不足。
6 疾病描述慢性腎上腺皮質功能減退癥分為原發及繼發性兩類，原發性者又稱Addison病，由於自身免疫、結核、真菌等感染或腫瘤、白血病等原因破壞雙側腎上腺的絕大部分引起腎上腺皮質激素分泌不足所致，繼發性者指下丘腦－垂體病變引起促腎上腺皮質激素（ACTH）不足所至。慢性腎上腺皮質功能減退癥多見於成年人，老年和幼年者較少見。結核性者男多於女，自身免疫所至“特發性”者女多於男。在大多數情況下糖皮質激素及鹽皮質激素分泌皆不足。在少數情況下，可只有皮質醇或醛固酮分泌不足。
7 癥狀體征腺皮質功能減退包括固酮和皮質醇分泌不足，可引起以下後果。
醛固酮缺乏，瀦鈉，排鉀功能減退，在攝鹽量充分時，表現可不甚明顯，當攝鹽量不足時即表現出來，正常人在攝鈉減少時，固酮分泌增加，尿鈉銳減，不致引起鈉嚴重負平衡，而在病患者在攝鈉不足時，尿鈉仍常超過50mmol/d，鈉導致負癥全身乏力，虛弱消瘦，對兒茶胺的升壓反應減弱，導致直立性低血壓，嚴重時可發生昏蕨，休克，（多見於腎上腺危象），此外，腎排鉀和氧離子減少，可致高血鉀和輕度代謝性酸中毒，體液溶縮減導致腎素質血管緊張素代償性分泌增多，加壓素的釋放也增加。
皮質醇缺乏可引起多系統的癥狀包括：
（1）胃腸系：食欲減退，嗜鹹食，體重減輕，惡心嘔吐，胃酸過多，消化不良，腹瀉腹脹，腹痛常加重小消瘦虛弱。神經、精神系：乏力、淡漠、疲勞、嗜睡迷糊、精神失常。
（2）心血管：血壓降低，心臟縮小，心音低純，患者常有頭昏，眼花、直立性昏厥。腎排泄水負荷的能力減弱，肝糖原料耗損，可發生空腹低血糖儲存脂肪消耗。脂質的供援和利用皆減弱。對垂體ACTH，黑素細胞 *** 素、促脂肪素（三者皆來自壹***同的前體物）的反饋抑制作用減弱，此組激素的分泌增多，出現皮膚、黏膜色素沈著，摩擦處、掌斑、乳暈、瘢痕等處尤為明顯。對感染、外傷等各種應急的抵抗力減弱，在發生這些情況時，可出現腎腺危象。
生殖系統：女性 *** ，腋毛減少或脫落，稀疏，月經失調或閉經，但病情輕者仍可生育。男性常有性功能減退。出病原因為結核且病竈活躍或伴有其他器活動性結核者，常有地熱，盜汗等癥狀體制減弱消瘦更嚴重。腎腺危象，危象為本病急驟加重的表現，常發生與感染，創傷、手術、分琬，多勞，大量出汗，嘔吐、腹瀉，失水或突然中斷治療等因 *** 況下表現為惡心，嘔吐，腹痛或腹瀉，嚴重脫水，血壓降低，心率快，脈細弱，精神時常，常有高熱，低血糖癥鈉血癥，鉀可地可高，如不及時搶救，可發展至休克，昏迷死亡。本病與其他自身免疫病存時，則伴有相應疾病的臨床表現。
8 疾病病因1、腎上腺結核 以往結核為本病最常見的病因，約占80％。隨著結核病的逐漸被控制而減少，腎上腺結核系血行播散所致，常先有或同時有其他部位結核病竈如肺、腎、腸等，通過血循環引起腎上腺感染，致整個腎上腺（包括髓質）幾乎皆幹酪壞死病變，外周為纖維組織，內有結核結節，光鏡下示淋細胞，巨噬細胞、內皮細胞浸潤，腎上腺鈣化常見。
2、特發性腎上腺萎縮為另壹常見的病因，其發生與自身免疫有關。自身免疫反應使兩側腎上腺皮質被毀，呈纖維化，伴淋巴胞、漿、單核細胞浸潤，髓質不受損壞，患者血中可檢出抗腎上腺的自身抗體，且常伴其他器官特異性自身免疫疾病，如甲狀腺功能減退癥、橋本甲狀腺炎、甲狀旁腺功能減退、卵巢功能過早衰退、胰島素依賴型糖尿病、惡性貧血、白斑病等。
3、其他病因 惡性腫瘤轉移、淋巴瘤、白血病浸潤、澱粉樣變、真菌如組織胞漿菌病、球孢子菌病、芽生菌病感染、雙側腎上腺切除、放射治療破壞、腎上腺酶系抑制藥如美替拉酮、氨魯米特、酮康唑或細胞毒物質。獲得性免疫缺陷綜合癥（艾滋病）目前已成為引起本病的壹個病因，多數為腎上腺皮質功能變化，壹部分可有明顯臨床表現，患者有壞死性腎上腺炎，伴巨細胞病毒感染，也和激素分泌減少，對垂體的負反饋（抑制）減弱，致分泌ACTH細胞活躍及增生所致，心臟縮小，心肌有褐色萎縮，皮膚生發層及真皮層和粘膜下色素沈著增多，重者可有卵巢、附睪萎縮。
9 病理生理1、腎上腺結核 以往結核為本病最常見的病因，約占80％。隨著結核病的逐漸被控制而減少，腎上腺結核系血行播散所致，常先有或同時有其他部位結核病竈如肺、腎、腸等，通過血循環引起腎上腺感染，致整個腎上腺（包括髓質）幾乎皆幹酪壞死病變，外周為纖維組織，內有結核結節，光鏡下示淋細胞，巨噬細胞、內皮細胞浸潤，腎上腺鈣化常見。
2、特發性腎上腺萎縮為另壹常見的病因，其發生與自身免疫有關。自身免疫反應使兩側腎上腺皮質被毀，呈纖維化，伴淋巴胞、漿、單核細胞浸潤，髓質不受損壞，患者血中可檢出抗腎上腺的自身抗體，且常伴其他器官特異性自身免疫疾病，如甲狀腺功能減退癥、橋本甲狀腺炎、甲狀旁腺功能減退、卵巢功能過早衰退、胰島素依賴型糖尿病、惡性貧血、白斑病等。
3、其他病因 惡性腫瘤轉移、淋巴瘤、白血病浸潤、澱粉樣變、真菌如組織胞漿菌病、球孢子菌病、芽生菌病感染、雙側腎上腺切除、放射治療破壞、腎上腺酶系抑制藥如美替拉酮、氨魯米特、酮康唑或細胞毒物質。獲得性免疫缺陷綜合癥（艾滋病）目前已成為引起本病的壹個病因，多數為腎上腺皮質功能變化，壹部分可有明顯臨床表現，患者有壞死性腎上腺炎，伴巨細胞病毒感染，也和激素分泌減少，對垂體的負反饋（抑制）減弱，致分泌ACTH細胞活躍及增生所致，心臟縮小，心肌有褐色萎縮，皮膚生發層及真皮層和粘膜下色素沈著增多，重者可有卵巢、附睪萎縮。
10 診斷檢查血液生化，可有低血鈉，高血鉀，脫水嚴重時血鈉可不明顯，高血鉀壹般不重甚明顯需考慮腎功能不良或其他原因，少數病人可有輕度或中都高血鈣（糖皮質激素有促進腎臟排鈣作用，如有低血鈣作用）如有低血鈣和高血磷則提示同時合並有甲狀旁腺功能減退癥，脫水明顯是有氧質血癥，可有空腹低血糖，糖耐試驗示低平曲線。
血常規檢查，常有正細胞性、正塑色性、正色性貧血、少數病人合並有惡性貧血、細胞分類示中性粒細胞減少，淋巴細胞相對增多，嗜酸細胞明顯增多。
影響學檢查：可示心臟縮小，呈垂體直位，腎上腺區攝片及CT檢查與結核病患者可示腎腺鈣增大化陰影，其他感染出血、專壹性病變在CT掃描時也示腎上腺增大，而自身免疫病因所致者腎上腺不增大。
心電圖可示低電壓、T波低平或倒置，P—R間期與QT時間可延長。
激素檢查：基礎血、尿皮質醇，尿17羥皮質類故醇（簡稱尿17羥成測定常降低，但也可接近正常。
ACTH試驗探查腎皮質儲備功能，具診斷價值，並可鑒別原發性及繼發性腎腺皮質功能不全，有多種不同方法，常用者為靜脈滴註ACTH25u額、歷時8h，觀察尿液17羥和皮質醇變化，正常人在興奮第壹天校對照日增加1—2倍數，第二天增加12.5倍，快速法使用與並且較危急，需立即確診，補充激素的患者，在靜註入合成ACTH（1—24）前及後，30min側血漿皮質醇，或在肌註ACTH（1—24）前及60min後測血漿皮質醇，ACTH用量為25u註後正常，人血漿皮質醇增加276—552nmol/l，對於病情較嚴重，疑有腎上腺皮質功能不全者，同時用靜註地塞米松馳及ACTH，在註ACTH前後側血皮質醇，如此及其開始治療，有可同時進行診斷檢查，為鑒別原法及繼發行腎腺皮質功能減退，需連續點註ACTH3天，前者尿17羥無明顯變化，後者逐日增加。
血漿基礎ACTH測定，原發性腎上腺皮質功能減退者明顯增高，超過55pmoh/lL，常介於88—440Pmol/L正常人低於18pmo/l而繼發性腎上腺皮質功能減退者，在血漿皮質醇下降的條件下 ，ACTH濃度也甚低。
11 治療方案（壹）基礎治療
1、教育患者使其明了疾病的性質，應終生使用腎上腺皮質激素代替補充平時采用適當的基礎量以補足生理需要，在有並發癥時根據具體情況適當家量，患者身上應帶有片卡，寫名姓名地址，說明自身的腎上腺皮質功能不全患者，萬壹被發現神誌不情，病情嚴重，應立即送醫院處理。
2、糖皮質激素代替治療：根據身高，體重、性別 、年齡、體力勞力強度等，確定合適的基礎量，壹般宜模仿激素分泌周期在上午8時前服氧可的松20mg（或可的松25mg），下午2時前服氧可的松10mg（或可的松12.5mg）在有發熱等合並癥狀的適當加量。
3、食鹽及鹽皮質激素? 食鹽的攝如量應充分 每日至少8—10g，以補充失鈉量，如有大量出汗，腹瀉時應加食鹽入量，大部分患者在服用氧可的松馳和充分攝鹽下即可獲免疫效果，有的患者乃感頭暈，乏力、血壓偏低，則需要家服鹽皮質激素，可每日口服9a氧的松，上午8時壹次口服0.05—0.1mg，不能口服者可用醋酸去氧皮質酮（DOCA）油劑每日1—2mg，肌註根據療效調節劑量，如有水腫高血壓、低血鋏側減量，如有低血壓、高血適當家量，甘草流浸膏含甘草次酸，有類似的氧皮質酮的作用，當需要補充鹽皮質激素時可采用，每日3—5ml，或用1：4稀釋放10—20ml每日2—3次，劑可根據患者情況調整，次要可引起鹽皮質激素的療效但過量可引起頭痛，，水腫高血壓、必須註意。
（二）病因治療：如有活動性結核者，應積極給予結核治療，補充代替用的腎上腺皮激素並不影響對結核並的控制，如病因系自身免疫者，則應檢查是否腺有體功能減退，如存在，則需做相應治療。
（三）搶救危象：Addison病危象為內科急癥，應積極搶救，主要為靜脈叔註糖皮質激素補充鹽水，葡萄糖，及治療存在某種應激。
1、補充鹽水，典型的危象患者液體算是量約大細胞外液的1/5，故於處置的第壹二日應內應迅速補充生理鹽水每日2000—3000ml，對於以糖皮質激素缺為主，脫水不甚嚴重者補鹽水量適當減少，補充葡萄糖血液以控制低血糖。
2、糖皮質激素，立即註射磷氫可的松氫琥珀的松100mg，使血皮質醇濃度達到正常人在發生嚴重應急時的水平，以後每6h加入補液中靜滴100mg，最初24h，最後約400mg，第二三天可減至300mg，分次靜滴，數病情好轉，繼續減至每日50—60mg以下時，應加用9a—氫可的松。
（四）外科手術或其他應激時治療：正常人在發生較重應激時，每天皮質醇分泌量可達100—300mg，因而Addison病患者在發生嚴重應激時，每天氫可的松總量不得少於300mg，大多數外科手術的應激時短暫，故可在數內每天減少用量1/3—1/2，直到維持量較輕的短暫應激，每日給予氫可的松100mg即可，以後按情況遞減。
12 預後及預防積極治療原發疾病,無特殊預防方式。
13 特別提示 13.1 護理措施1、患者攝入含鹽飲料，特別是大量出汗後更要註意補充鹽分。
2、準確記錄24小時出入水量。
3、惡心、嘔吐頻繁時，註意水、電解質平衡，可遵醫囑靜脈補液，特別註意鈉的補充。
4、口服激素替代治療，宜在上午8時前和下午2時前按時服藥。
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