腎炎綜合征可能是急性和暫時性的(如感染後腎小球腎炎)，伴有快速腎功能衰竭(如快速腎小球腎炎，RPGN)或無癥狀(如IgA腎病)。病理變化和臨床表現常隨時間而變化。
急性腎炎綜合征
(急性腎小球腎炎；感染後腎小球腎炎)
病理表現為腎小球彌漫性炎癥改變，臨床表現為突然發作的血尿、紅細胞管型、輕度蛋白尿，以及以高血壓、水腫和氮血癥為特征的綜合征。
原因論
急性腎炎綜合征的原型是鏈球菌感染後腎小球腎炎(PSGN)，因為它感染了A組β-溶血性鏈球菌的壹些引起腎炎的菌株，如12型(伴咽炎)和49型(伴膿皰病)。在美國和歐洲，PSGN的發病率正在下降。在世界其他許多地方也普遍存在，約有5%~10%伴有咽炎。大約25%的皮膚感染患者發展為PSGN。這種疾病最常見於3歲以上的兒童和青少年，但5%的患者年齡超過50歲。從感染到腎小球腎炎的潛伏期為1~6周(平均2周)。
病理和發病機制
損害主要局限於腎小球，表現為體積增大，細胞增多。中性粒細胞或嗜酸性粒細胞開始浸潤，接著是單核細胞。上皮細胞增生是壹種常見的早期和暫時的表現。如果損傷嚴重，可能會出現微血栓。血流動力學改變導致少尿，常伴有上皮新月體(由鮑氏囊內增生的上皮細胞形成，可能由活化的巨噬細胞產生的生長因子介導)。內皮細胞和系膜細胞數量增多，系膜區常因水腫而大大增寬，表皮下含有中性粒細胞、死亡細胞、細胞碎片和電子致密物質沈積。
免疫熒光顯微鏡通常顯示免疫復合物中IgG和補體的顆粒沈積。電鏡下，這些沈積物呈半月形或駝峰形，位於上皮下區域。這些沈積物的存在啟動了補體介導的炎癥反應，並導致腎小球損傷。雖然有人推測免疫復合物中含有與鏈球菌相關的抗原，但尚未發現此類抗原。
癥狀和體征
臨床表現可從無癥狀血尿(約50%)和輕度蛋白尿到典型腎炎伴肉眼或鏡下血尿(焦色、褐色、煙色或明顯血色)、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓和腎功能不全。
在10%的成人和1%的兒童中，急性腎炎綜合征可發展為急性腎小球腎炎。緩解期患者，幾周內腎細胞增生消失，但炎癥反應嚴重程度變化較大，殘存腎小球硬化常見。大多數兒童(85%~95%)維持或恢復正常腎功能，尤其是鏈球菌感染期間患病的兒童。
實驗室檢查和診斷
尿蛋白排泄量可> 0.5 ~ 2g/m2/天；任何尿蛋白/肌酐比值都可能小於2(正常0.1~0.3)。尿沈渣中含有異常的紅細胞、白細胞和腎小管細胞，包括紅細胞和血紅蛋白在內的管型具有特征性，而白細胞和顆粒狀管型(蛋白滴)較為常見。
針對致病感染因子的抗體滴度通常在1~2周內上升。可檢測到抗鏈球菌抗原產物抗體的升高:抗鏈球菌溶血素-O(ASO)是上呼吸道感染的最佳指標，抗透明質酸酶和抗脫氧核糖核酸酶b .在膿皮病中，C3和C4通常在疾病活動期下降，80% MPGN病例的補體水平可在6~8周內恢復正常，但實際上並無此事。
腎小管功能常因間質炎癥改變而紊亂，導致尿液濃縮能力和泌酸能力下降，腎單位溶質交換紊亂。由於某些固有的腎小球肥大能力，腎小管的功能障礙通常發生在腎小球濾過率明顯下降之前。隨著腎小球功能障礙的逐漸進展，總濾過面積明顯減少，出現氮血癥。GFR可以從血清肌酐濃度或尿肌酐清除率來估算。雖然GFR壹般在1~3個月內恢復正常，但蛋白尿可能持續6~12個月，鏡下血尿可能持續數年。輕度上呼吸道感染可再次出現尿沈渣壹過性改變。
本綜合征發病前1~6周，有咽喉痛、膿皰病或鏈球菌感染史，經培養證實，血清抗鏈球菌抗體滴度升高，可能有助於診斷。紅細胞管型可見於任何腎小球腎炎，但結合臨床表現，強烈提示急性腎炎綜合征。超聲檢查有助於區分急性病(通常腎臟正常或略大)和慢性病(腎臟萎縮)。
根據山東濰城經濟開發區人民醫院腎內科專家的經驗，預後取決於患者的年齡、感染是散發還是流行、炎癥刺激後腎損害緩解的階段。如果最初的腎損害不嚴重，抗原血癥的來源可以減少或消除，預後通常是好的。大多數患者的癥狀和體征逐漸緩解。在嚴重的情況下，高血壓可伴有或不伴有心力衰竭和高血壓腦病。腎小球濾過率的顯著下降或腎病綜合征(約30%的患者，特別是那些有大量皮下沈積物的患者)的出現，伴隨著廣泛的新月體形成和壞死，表明迅速進展到終末期腎衰竭。少數患者在發病時出現無尿、嚴重血容量過多和高鉀血癥，除非進行透析，否則可能會死亡。
似乎在治療PSGN之前對感染進行抗微生物治療不能預防PSGN。如果診斷時存在細菌感染，應進行抗微生物治療。任何其他繼發性原因的免疫抑制藥物都是無效的，皮質類固醇可能會使情況變得更糟。如果存在氮血癥和代謝性酸中毒，應限制飲食中的蛋白質。當存在循環超負荷、水腫或嚴重高血壓時，應減少鈉的攝入。利尿劑(如噻嗪類、袢利尿劑、
急性腎炎綜合征的非細菌性繼發原因
急性腎炎綜合征也可能發生在病毒，寄生蟲和偶爾真菌感染後。這些其他形式的臨床和腎臟病理表現類似於PSGN(皮下隆起)或I型MPGN(系膜和皮下沈積)。存在腎臟受累的壹系列表現；全身表現常與其他疾病混淆(如結節性多動脈炎、腎栓子、抗菌藥物誘發的急性間質性腎炎)。可能出現狼瘡性腎小球腎炎，但更常見的是腎病綜合征。
這些急性腎炎綜合征的其他形式比PSGN更容易診斷，因為它們的潛伏期短或當感染明顯時發生腎小球腎炎。然而，細菌性心內膜炎引起的腎炎很難診斷，尤其是血培養陰性時。
臨床表現的嚴重程度與感染持續時間有關。例如，如果感染(通常是表皮葡萄球菌)可以是根部雕出的，預後會更好，這通常需要切除移植物和抗生素治療。但是，當患者原有的腎臟疾病或治療延誤時，腎功能衰竭可能是不可逆的，損害將是廣泛的(新月體，壞死)。
急性腎小球腎炎
(新月體腎小球腎炎)
壹種以大多數腎小球的局竈節段性壞死和上皮細胞增生(新月體)的病理表現和伴有蛋白尿、血尿和紅細胞管型的暴發性腎衰竭的臨床表現為特征的綜合征。
病因、發病率和分類
快速進行性腎小球腎炎(RPGN)並不常見，其發病機制往往不明，直接原因也可能不同。盡管某些病例的實驗室檢查結果提示不止壹種綜合征，但免疫熒光顯微鏡和活檢可以對RPGN進行分類。
寡免疫RPGN占所有RPGN病例的50%。以腎小球組織缺乏免疫復合物或補體沈積為特征。ANCA是系統性血管炎或缺乏腎外疾病證據的寡免疫RPGN的血清學標誌。患者有抗白細胞蛋白酶3(細胞質或C-ANCA)的抗體，髓過氧化物酶抗體(外周或P-ANCA)，或兩者都有。
免疫復合物RPGN占RPGN病例的40%，看似特發性，但青黴胺、梅毒、惡性疾病與部分患者有關。通常有系統性疾病的證據，如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜和混合冷球蛋白血癥。在壹些患者中，RPGN可能與其他原發性腎臟疾病重疊(如MPGN、IgA腎病和膜性腎病)。
抗GBM抗體病的自身免疫占RPGN病例的10%，且為特發性。主要抗原是IV型膠原蛋白。自身反應性T細胞也可以促進腎小球和肺泡上的抗GBM抗體的作用。抗GBM抗體存在於血液中，在免疫熒光顯微鏡下可見於基底膜上。在60%~90%的患者中，與肺泡基底膜抗體的交叉反應可引起肺泡炎，導致肺出血(。
病理
局竈性增生的腎小球上皮細胞，有時散在許多中性粒細胞，形成新月形細胞塊，充滿50%~100%的鮑氏囊腔。腎小球毛細血管叢通常顯示細胞減少和塌陷。毛細血管叢常見壞死或新月體，這可能是最明顯的異常。在這樣的病人中，應該尋找血管炎的組織學證據。
間質水腫往往是最明顯的早期表現，彌漫著各種炎癥細胞浸潤。當水腫廣泛時，單核細胞浸潤顯著，小管的最初變化包括空泡形成和透明滴。在遠端小管中，偶爾可見紅細胞和透明管型。隨著病情的進展，出現萎縮和GBM增厚。間質彌漫性纖維化和炎性細胞數量減少。
IgG沿GBM的線狀沈積(通常伴有C3節段性排列)是熒光顯微鏡下最突出的異常，但這種類型不壹定出現，是非特異性的。也可出現在糖尿病腎病和纖維瘤性腎小球腎炎中。但在這些病例中，IgG沈積是非特異性的，沒有新月體和循環抗GBM抗體，其他組織學表現明顯(糖尿病性腎小球硬化，纖維瘤性腎小球腎炎電鏡下可見纖維絲)。
在嚴重免疫復合物RPGN中，可以觀察到IgG和C3的彌漫性不規則沈積，這通常伴隨著腎小球中的細胞增殖和新月體形成。在其他情況下，不能檢測到IgG或補體沈積。然而，在熒光下，無論何種類型，纖維蛋白都可以出現在新月體中。
癥狀和體征
臨床表現可能與急性非進展性疾病相似，但發病往往更為隱蔽。以乏力、乏力、發熱最為突出，惡心、嘔吐、厭食、關節痛、腹痛也很常見。大約50%的患者在腎功能衰竭發作前4周內有水腫和急性流感樣疾病史，這往往會導致嚴重的少尿。有些病人有蛋白尿史。高血壓很少見，通常不嚴重。偶爾，RPGN伴有肺部表現。
實驗室檢查和診斷
不同程度的氮質血癥是典型表現。血尿壹直存在，經常肉眼可見。總有紅細胞管型，沈澱物中白細胞、顆粒、蠟樣、寬管形態常見。經常發現貧血，有時非常嚴重。白細胞增多很常見。
高ANCA滴度表明這是壹個免疫力低下的RPGN患者。90%的韋格納肉芽腫中有C-ANCA，約80%的特發性壞死性腎小球腎炎中有P-ANCA。顯微鏡下，C-ANCA和P-ANCA在多動脈炎中的分布相對均等。
鏈球菌抗體滴度正在上升，循環免疫復合物或冷球蛋白血癥提示免疫復合物RPGN。低補體在免疫復合物RPGN中很常見，但在抗GBM抗體疾病中很少見。血清中循環抗GBM抗體陽性測定是有幫助的，這種抗體在3~6個月內逐漸消失。在超聲檢查或放射檢查時，腎臟起初可增大，但逐漸縮小。山東濰城經濟開發區人民醫院可以專門用來檢查腎功能。
當懷疑RPGN時，早期腎活檢對確立診斷、估計預後和制定治療方案是必要的。還應進行血清學檢查，以發現感染性疾病。
預後和治療
如果該綜合征是特發性的，自發消退是罕見的；80%未經治療的患者在六個月內發展為終末期腎衰竭。不可逆的無尿是常見的，如果不進行透析，可能在幾周內死亡。但是，如果疾病是由於感染後腎小球腎炎、SLE、韋格納肉芽腫或結節性多動脈炎引起的，治療可以改善腎功能。腎功能恢復正常的患者有組織學改變，主要在腎小球，主要在腎小球毛細血管叢或上皮細胞，很少硬化和間質纖維化。36866.88868888666
當腎活檢發現嚴重新月體病變但無廣泛腎小球廢物、腎小管間質損害或多系統、感染性疾病時，應及早進行藥物治療(血肌酐< 5 mg/dl，< 440 μ mol/L)，此時效果最佳。最初需要透析的患者也可以從這種治療中受益。甲潑尼龍沖擊療法(1g/d3)口服潑尼松(每日1mg/kg)可在3~5天後降低血肌酐水平，50%免疫功能低下或免疫復合物患者可延遲透析3年以上。ANCA陽性患者加用環磷酰胺(1.5~2mg/kg每日)可獲益。每月環磷酰胺沖擊可以減少不良反應，但其效果尚未得到證實。
當藥物治療無效或不完全時，采用血漿置換去除遊離抗體、完全免疫復合物和炎癥介質(如纖維蛋白原和補體)。抗GBM抗體疾病的治療方案為每日4L血漿置換***14天。壹般來說，對於免疫力低下或免疫復合物RPGN，每日更換3 ~ 4L * * 4 ~ 6天。潑尼松的環磷酰胺減少。
之後進行維持性透析，而不是原發性腎病，腎移植後有危險。
原發性腎性血尿蛋白尿綜合征
壹組通常以復發性肉眼血尿、輕度蛋白尿和腎小球改變為特征的疾病。
IgA腎病是最重要的原發性腎臟疾病，發生於所有年齡的兒童和年輕人。男性發病率是女性的6倍，在黑人中很少見。與所有原發性腎小球疾病相比，其患病率美國為5%，南歐和澳大利亞為65，438+00% ~ 20%，亞洲為30%~40%。其他疾病也可表現為無癥狀血尿。
致病原因
約50%的復發性腎性血尿患者腎小球系膜區有明顯的IgA沈積。大約壹半的患者血清中的IgA升高。T細胞亞型的變化已有報道。
有證據表明，IgA腎病的發病機制是由於系膜區多聚IgA-抗原復合物產生的增加或減少以及經典補體途徑的激活。多聚IgA可能來源於富含IgA的粘膜表面。
癥狀、體征和實驗室檢查
最常見的表現是持續性或復發性肉眼血尿(90%的兒童)或無癥狀鏡下血尿伴輕度蛋白尿(非腎病範圍)。血尿可輕微或嚴重，但通常不正常，有時出現蛋白尿，但無血尿。雖然許多患者在首次發現尿液異常時並不是真正無癥狀的，但很少有與腎臟相關的癥狀。
起初腎功能正常，但可出現癥狀性腎病。壹些患者表現出急性或慢性腎衰竭、嚴重高血壓或腎病綜合征。原發性腎性血尿-蛋白尿綜合征通常發生在發熱黏膜(上消化道、竇道、腸道)疾病後1~2天，故易與急性腎炎綜合征混淆。除非血尿發作與發熱性疾病同步，並伴有腰痛，否則為典型的輕度蛋白尿(< 1g/d)，但IgA腎病≤20%的患者可出現腎病綜合征。顯微鏡下，血尿總是存在的，通常有異常的紅細胞，但紅細胞管型並不常見，至少在開始時是如此。repligen和IL-6的尿排泄增加，血清肌酐和補體濃度通常正常。
診斷
肉眼血尿是IgA腎病和Alport綜合征的共同特征，而持續鏡下血尿更常見於薄基底膜腎病。系膜增生性腎小球腎炎的腎小球損害表現為系膜細胞增生或系膜基質不同程度增寬。通常，可以檢測到免疫復合物在腎小球膜區域的沈積。許多其他特征性家族遺傳性、免疫性和感染性疾病(表224-6)與這種形態學描述壹致。
通過腎活檢組織的免疫熒光檢查，可以將IgA腎病與導致原發性腎性血尿的其他疾病相鑒別。發現IgA和C3沈積在增寬的系膜區，並伴有局竈節段性增生或壞死損傷。但IgA在系膜區的沈積也可發生在其他疾病中(如過敏性紫癜和慢性酒精性肝硬化)。
預後和治療
IgA腎病通常進展緩慢，15% ~ 20%的病例在10年內發展為腎功能不全和高血壓，20年後25%的患者進展為終末期腎衰竭。當兒童被診斷為IgA腎病時，預後通常良好。但持續的血尿總會導致高血壓、蛋白尿、腎功能不全。發病時，患者年齡較大，有高血壓，並有持續性蛋白尿。
治療效果不是很好，對於預後不好的患者還是要進行。高劑量魚油、低劑量華法林和雙嘧達莫的組合可以延緩終末期腎衰竭的發展。對於兒童和年輕人，小劑量潑尼松可能對那些初始腎功能正常的人有效。靜脈註射免疫球蛋白或血漿置換對RPGN患者無效。
尿毒癥的治療將在第222節“慢性腎衰竭”中討論。雖然經常有IgA腎病復發的免疫學證據，但腎移植是成功的。長期的腎臟病隨訪是必要的。
慢性腎炎-蛋白尿綜合征
(慢性腎小球腎炎；緩慢進行性腎小球疾病)
由幾種病因不同的疾病引起，病理上表現為彌漫性腎小球硬化、蛋白尿、管狀尿、血尿，通常伴有高血壓，數年後腎功能隱匿性下降。
壹般人群發病率不詳，但屍檢中占0.5%~1%。
原因論
病因不壹樣。大約50%的終末期腎衰竭患者(接受雙側腎切除術)被診斷為原發性腎小球疾病。組織學變化顯示局竈節段性硬化28%，非特異性腎小球腎炎28%，MPGN 25%，廣泛新月體病65438±05%，重癥膜性腎小球腎炎(MGN)4%。
組織學上證實免疫球蛋白和補體在腎小球中無限分布，間接提示其免疫原因。未發現感染、毒性或代謝原因。纖維蛋白肽存在於尿液、血液中，偶爾存在於腎實質中，來源於凝血系統的激活。然而，尚不清楚這是損傷的原因還是繼發損傷。
病理
在許多腎小球中，包括系膜基質、GBM和塌陷的毛細血管袢在內的細胞外物質增加，但沒有明顯的細胞增殖。常發生機化腎小球粘連(包氏囊腔上皮細胞粘連)，可累及50%的腎小球。熒光顯微鏡不壹定能檢測到免疫球蛋白沈積，有時也可能檢測不到。
間質損害取決於疾病的階段，但它通常在早期涉及廣泛的浸潤和纖維化。腎小管萎縮也存在。血管損傷是非特異性的，類似於腎硬化，可能由高血壓引起。嚴重的彌漫性腎小球硬化、多個腎小球的粘連、間質病變與腎小球病變不成比例以及細胞外物質的顯著增加預示著不可逆的和進行性的腎臟疾病。
癥狀和體征
這種綜合征可能多年無癥狀，因此許多患者並不知道這種疾病。患者可能表現出終末期腎衰竭的尿毒癥癥狀(惡心、嘔吐、呼吸困難、瘙癢、疲勞)。在該綜合征的整個病程中，肉眼血尿(罕見)和蛋白尿可能會復發，這可能代表進行性IgA腎病或其他形式的特發性腎性血尿、緩慢進行性疾病的急性發作或急性腎炎綜合征的無關發作。下半部分可能因腎病綜合征而出現。
檢驗費
蛋白尿是壹種持續的表現，通常在非腎病範圍內。異常紅細胞和紅細胞管型經常出現，但在確診的疾病中甚至可能不存在。根據損傷的嚴重程度，尿沈渣中有中等大小的細、粗小管細胞管型和透明管型。蠟樣和寬管型僅出現在嚴重的間質性瘢痕和小管萎縮伴擴張中。當功能性腎實質損害≥50%時，BUN和血肌酐升高。隨著病情的進展，出現貧血。
紅太陽腎病醫院專家建議，在常規醫學檢查中，當患者除蛋白尿和(可能)血尿外無其他癥狀，腎功能正常時，活檢有助於區分特發性復發性血尿、非腎小球疾病(腎小管間質疾病)和慢性腎炎-蛋白尿綜合征。局竈節段性腎小球硬化、MGN、MPGN和IgA腎病是與該綜合征最常混淆的疾病。當腎臟萎縮並留下疤痕時，
藍海中醫腎病尿毒癥研究所專家認為，中藥離子導入可阻止病情進展，充分的降壓藥治療和按需小心攝入鈉可能有效。飲食控制(減少磷酸鹽和蛋白質)和ACE抑制劑可能會延緩某些腎臟疾病的惡化，並可能對大多數慢性腎小球疾病有所幫助。控制尿毒癥癥狀。