血栓性血小板減少性紫癜的治療

1.血漿置換:自從血漿置換療法引入以來，原發性TTP的死亡率已經從90%下降到大約10%。血漿置換的機制是糾正酶的缺乏，清除導致內皮細胞損傷和血小板聚集的不利因素和自身抗體。血漿置換的原則是:早、足、優質、結合。只要患者有明顯的血小板減少和微血管病性溶血性貧血，不能用其他疾病解釋，就會用。國外文獻推薦血漿置換量為40-80ml/(kg/d)每天壹次，直至血小板減少和神經系統癥狀緩解，血紅蛋白穩定，血清乳酸脫氫酶水平正常，然後在1 ~ 2周內逐漸減少血漿置換量，直至停止。血漿代用品多采用冷沈澱上清液或新鮮冰凍血漿。雖然患者有嚴重的血小板減少癥，但避免血小板輸註仍然非常重要。血漿置換對慢性復發性家族性TTP患者無效。

2.血漿輸註:對於遺傳性TTP患者，血漿輸註是治療的首選。也作為無條件血漿置換的替代治療，但療效不如血漿置換。常與糖皮質激素、靜脈註射免疫球蛋白和環孢素a聯合使用。

3.糖皮質激素能穩定血小板和內皮細胞膜，抑制IgG產生。通常與血漿置換同時使用，持續至病情緩解，之後逐漸減少。潑尼松1-2mg/(kg·d)或地塞米松20mg/d，或大劑量甲基強的松龍1000mg/d可靜脈給藥。

4.免疫抑制劑有報道硫唑嘌呤和環磷酰胺可通過抑制自身抗體的產生達到治療難治性TTP的目的。抗CD20單克隆抗體利妥昔單抗可以消除B細胞克隆產生的ADAMTS13抑制性抗體，導致疾病緩解。具體用量是375mg/m？每周，平均4個療程左右。細胞周期蛋白A可以通過抑制鈣調神經磷酸酶介導的去磷酸化來抑制輔助性T細胞的功能，從而抑制B細胞的分化，產生有益抗體，通常與血漿置換結合使用。大劑量免疫球蛋白可抑制血小板聚集和脾臟對血小板和紅細胞的損傷，對部分血漿置換無效的患者有壹定療效。。

5.脾切除術

脾在TTP發病機制中的確切作用尚不清楚。作為網狀內皮系統，脾臟是產生自身抗體和清除抗原抗體復合物的主要場所。因此，可以通過脾切除術去除抗體產生位點。由於療效不是很確定，目前很少使用，多用於其他治療無效或反復復發者。

6.補充ADAMTS13蛋白。

從血漿中純化ADAMTS13蛋白。克隆ADAMTS13基因並獲得功能性ADAMTS13重組蛋白仍處於實驗研究階段，是目前最有希望的TTP治療方法。從理論上講，RH-亞當TSL 3將是遺傳性TTP患者的壹種有前途的治療方法。。

上一篇:孩子吃多了怎麽辦？

下一篇:廈門友誼婦科醫院的社會責任