2英文參考文獻原發性實足性腎上腺皮質功能減退
3疾病別名艾迪生病
4疾病分類內分泌科
5疾病概述慢性腎上腺皮質功能減退可分為原發性和繼發性兩種。原發型又叫阿狄森氏病，是由於自身免疫、結核、真菌感染或腫瘤、白血病等原因引起的促腎上腺皮質激素分泌不足。繼發性是指下丘腦-垂體病變引起的促腎上腺皮質激素(ACTH)不足。
慢性腎上腺皮質功能減退在成人中更常見，但在老年人和年輕人中不太常見。患肺結核的男性多於女性，患“特發性”自身免疫性疾病的女性多於男性。多數情況下，糖皮質激素和鹽皮質激素分泌不足。在少數情況下，只有皮質醇或醛固酮分泌不足。
6疾病描述慢性腎上腺皮質功能減退可分為原發性和繼發性。原發性又稱為阿狄森氏病，是由於自身免疫、結核、真菌感染或腫瘤、白血病等引起的促腎上腺皮質激素分泌不足所致，繼發性是指下丘腦-垂體病變引起的促腎上腺皮質激素(ACTH)不足。慢性腎上腺皮質功能減退在成人中更常見，但在老年人和年輕人中不太常見。患肺結核的男性多於女性，患“特發性”自身免疫性疾病的女性多於男性。多數情況下，糖皮質激素和鹽皮質激素分泌不足。在少數情況下，只有皮質醇或醛固酮分泌不足。
7癥狀和體征腺皮質功能減退，包括類固醇和皮質醇分泌不足，可引起以下後果。
醛固酮缺乏，鈉瀦留和鉀排泄功能下降，鹽攝入充足時表現不明顯，但鹽攝入不足時就會表現出來。正常人鈉攝入量減少時，固體酮分泌會增加，尿鈉急劇下降，不會造成嚴重的鈉負平衡。但當患病患者鈉攝入量不足時，尿鈉仍常超過50 mol/d，鈉會導致全身無力、消瘦和對兒茶酚胺的升壓反應。休克(多見於腎上腺危象)，此外，腎臟排鉀量和氧離子減少可引起高鉀血癥和輕度代謝性酸中毒，體液溶解減少導致腎臟血管緊張素代償性分泌增加和加壓素釋放。
皮質醇缺乏可導致多系統癥狀，包括:
(1)胃腸系統:厭食、吃鹹、體重減輕、惡心嘔吐、胃酸過多、消化不良、腹瀉、腹脹腹痛常加重消瘦無力。神經和精神系統:疲勞、冷漠、乏力、嗜睡和精神混亂、精神障礙。
(2)心血管系統:血壓下降，心臟收縮，心音低而純。患者常出現頭暈、眼花、直立性暈厥。腎臟排泄水負荷的能力減弱，消耗肝糖原料，可能導致空腹低血糖和脂肪消耗。脂類的供應和利用減弱。垂體ACTH、黑素細胞* * *激素、促脂素(均來自同壹前體)的反饋抑制作用減弱，該組激素分泌增多，出現皮膚、粘膜色素沈著，特別是在摩擦、掌斑、乳暈、疤痕處。對感染、外傷等突發情況的抵抗力減弱，出現這些情況時，就可能出現腎腺危象。
生殖系統:女性* * *，腋毛減少或脫落，稀疏，月經紊亂或閉經，但病情較輕者仍可生育。男性往往有性功能障礙。若病原體為結核且病竈為活動性或伴有其他活動性結核，常出現地熱、盜汗等癥狀，系統衰弱、消瘦更嚴重。腎腺危象是疾病突然加重的表現，常伴有感染、外傷、手術、過度疲勞、多汗、嘔吐、腹瀉、失水或治療突然中斷等。，表現為惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴重脫水、低血壓、心率快、脈搏弱、精神癥狀頻繁、高熱、低血糖、低鈉血癥等。當這種疾病與其他自身免疫性疾病並存時，會伴有相應疾病的臨床表現。
8疾病病因1、腎上腺結核在過去，結核病是最常見的病因，約占80%。隨著結核的逐漸減少，腎上腺結核是由血液播散引起的，往往還有肺、腎、腸等其他結核病竈。起初或同時，通過血液循環引起腎上腺感染，導致整個腎上腺(包括髓質)幾乎幹酪樣壞死，周圍有纖維組織，內有結核結節。光鏡下淋巴細胞、巨噬細胞、內皮細胞浸潤，腎上腺鈣化常見。
2.特發性腎上腺萎縮是另壹個常見原因，其發生與自身免疫有關。自身免疫反應破壞兩側腎上腺皮質，呈纖維化，伴有淋巴細胞、血漿和單核細胞浸潤，髓質未受損。患者血液中可檢出抗腎上腺自身抗體，常伴有其他器官特異性自身免疫性疾病，如甲狀腺功能減退、橋本甲狀腺炎、甲狀旁腺功能減退、卵巢功能早衰、胰島素依賴型糖尿病、惡性貧血和白斑等。
3、其他原因惡性腫瘤轉移、淋巴瘤、白血病浸潤、澱粉樣變性病、真菌如組織胞漿菌病、球蟲病、芽生菌病感染、雙側腎上腺切除、放療損傷、腎上腺酶抑制劑如美替拉酮、氨魯米特、酮康唑或細胞毒性物質。獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)目前已成為該病的壹個病因。大部分是腎上腺皮質功能的改變，部分可能有明顯的臨床表現。患者有壞死性腎上腺炎癥，巨細胞病毒感染，激素分泌減少，對垂體的負反饋(抑制)減弱，導致ACTH分泌細胞活躍和增殖，心臟萎縮，心肌褐色萎縮，皮膚黏膜層、真皮和黏膜下層色素沈著增多，更嚴重者可有卵巢。
9病理生理學1，腎上腺結核結核是本病最常見的病因，約占80%。隨著結核的逐漸減少，腎上腺結核是由血液播散引起的，往往還有肺、腎、腸等其他結核病竈。起初或同時，通過血液循環引起腎上腺感染，導致整個腎上腺(包括髓質)幾乎幹酪樣壞死，周圍有纖維組織，內有結核結節。光鏡下淋巴細胞、巨噬細胞、內皮細胞浸潤，腎上腺鈣化常見。
2.特發性腎上腺萎縮是另壹個常見原因，其發生與自身免疫有關。自身免疫反應破壞兩側腎上腺皮質，呈纖維化，伴有淋巴細胞、血漿和單核細胞浸潤，髓質未受損。患者血液中可檢出抗腎上腺自身抗體，常伴有其他器官特異性自身免疫性疾病，如甲狀腺功能減退、橋本甲狀腺炎、甲狀旁腺功能減退、卵巢功能早衰、胰島素依賴型糖尿病、惡性貧血和白斑等。
3、其他原因惡性腫瘤轉移、淋巴瘤、白血病浸潤、澱粉樣變性病、真菌如組織胞漿菌病、球蟲病、芽生菌病感染、雙側腎上腺切除、放療損傷、腎上腺酶抑制劑如美替拉酮、氨魯米特、酮康唑或細胞毒性物質。獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)目前已成為該病的壹個病因。大部分是腎上腺皮質功能的改變，部分可能有明顯的臨床表現。患者有壞死性腎上腺炎癥，巨細胞病毒感染，激素分泌減少，對垂體的負反饋(抑制)減弱，導致ACTH分泌細胞活躍和增殖，心臟萎縮，心肌褐色萎縮，皮膚黏膜層、真皮和黏膜下層色素沈著增多，更嚴重者可有卵巢。
10診斷檢查血生化，可能有低鈉血癥和高鉀血癥。脫水嚴重時，低鈉血癥不明顯，高鉀血癥不明顯。應考慮腎功能不全或其他原因。少數患者可有輕度或中度高鈣血癥(糖皮質激素可促進腎鈣排泄，如有低鈣血癥)。如果有低鈣血癥和高磷血癥，提示同時有甲狀旁腺功能減退，脫水明顯需氧。
血常規檢查常可見陽性細胞、陽性塑型色和陽性色貧血，少數患者合並惡性貧血。細胞分類顯示中性粒細胞減少，淋巴細胞相對增加，嗜酸性粒細胞明顯增加。
有影響的檢查:可顯示心臟縮小，腦垂體呈直位。腎上腺造影和CT檢查及結核病人可顯示腎腺鈣增多和陰影。其他感染性出血和特異性病變在CT掃描上也表現為腎上腺增大，但由於自身免疫性疾病腎上腺並不增大。
心電圖可顯示低電壓、低電平或T波倒置，P-R間期和QT時間可延長。
激素檢查:基礎血、尿皮質醇、尿17羥皮質醇(簡稱尿17)測定常降低，但也可接近正常。
ACTH試驗對探討腎皮質儲備功能有診斷價值，可區分原發性和繼發性腎腎上腺皮質功能不全。有很多不同的方法，比如靜脈輸註ACTH25u小時，觀察尿羥基和皮質醇的變化。正常人興奮第壹天增加1-2倍，第二天增加12.5倍。需要立即診斷和補充激素的患者，分別在靜脈註射ACTH(1-24)30分鐘前後，或肌肉註射ACTH(1-24)60分鐘前後測定血漿皮質醇。註射25u後ACTH劑量正常，人血漿皮質醇升高276-552 nmol/L，同時靜脈註射地塞米松接觸ACTH，註射ACTH前後血中皮質醇。因此，當治療開始時，診斷和檢查可以同時進行。為了將原方法與繼發性腎皮質功能減退相區別，需要連續註射ACTH達H3天。前者尿17羥基無明顯變化，後者逐日增加。
據血漿ACTH測定，原發性腎上腺皮質功能減退明顯增加，超過55pmoh/lL，常為88 ~ 440 pmol/l，正常人低於65，438+08 pmo/l，而繼發性腎上腺皮質功能減退，在血漿皮質醇減少的情況下，ACTH濃度也很低。
11治療方案(壹)基礎治療
1.教育患者了解疾病的本質，終身使用腎上腺皮質激素，而不是補充。平時要用適當的基礎量來補充生理需要。當出現並發癥時，病人應該有壹張寫有姓名和地址的卡片，以說明他的腎上腺功能不全。萬壹發現他精神錯亂，病情嚴重，應該立即送他去醫院。
2.糖皮質激素替代療法:根據身高、體重、性別、年齡、體力等。，確定合適的基本量。壹般在上午8點前服用20mg氧可的松(或25mg可的松)，下午2點前服用10mg氧可的松(或12.5mg可的松)為宜，以防發熱等並發癥。
3.鹽和鹽皮質激素？鹽的攝入量每天至少要8-10g，以補充鈉的流失。如果大量出汗和腹瀉，就要增加鹽的攝入量。大多數患者在服用氧可的松和攝入足夠的鹽後，可以獲得免疫效果。部分患者感到頭暈、乏力、血壓低，需要在家服用鹽皮質激素。他們可以每天口服9年的氧松，早上8點壹次0.05-0.655。不能口服者，DOCA油劑量可為每日1-2 mg，根據療效可通過肌肉註射調整劑量。如果有水腫、高血壓、低氧血癥，則減少劑量，如果有低血壓、低氧血癥，甘草流浸膏中含有甘草次酸，有類似羥考酮的作用。必要時補充鹽皮質激素，可采用，每日3-5 ml，或650 mg。
(2)病因治療:如有活動性結核，應積極治療。補充腎上腺皮質激素代替它不會影響結核病的控制。如果病因是自身免疫，就要檢查是否有腺體功能減退。如果有，需要相應的治療。
(3)搶救危象:Addison危象是壹種醫學急癥，應積極搶救，主要為靜脈註射糖皮質激素補充生理鹽水和葡萄糖，治療部分應激。
1，鹽水補充，危象患者典型的液體約為細胞外液的1/5，所以在治療的前壹兩天，每日應迅速補充生理鹽水2000—3000ml，對於糖皮質激素缺乏和脫水不太嚴重者，應適當減少鹽水補充量，補充葡萄糖血控制低血糖。
2.糖皮質激素:立即註射65，438+000 mg磷酸可的松和琥珀酸氫鹽，使血皮質醇濃度達到嚴重急癥正常人水平，然後每6小時補充65，438+000 mg補液。開始24小時，最後減到400mg左右，接下來三天減到300mg。幾次靜脈滴註後病情會好轉，繼續減到每天50-60。
(4)手術或其他應激時的治療:正常人重度應激時，每日皮質醇分泌量可達65，438+000-300mg，所以當阿狄森病患者重度應激時，氫化可的松每日總量不應少於300mg，且多數外科手術應激時間短，因此每日用量可減少65，438+0/3-65，438+0。
12預後及預防積極治療原發病，無特殊預防。
13特別提示13.1護理措施1。患者攝入含鹽飲料後，尤其是大量出汗後，更要註意補鹽。
2.準確記錄24小時進水和出水。
3.經常出現惡心嘔吐時，要註意水電解質的平衡。可遵醫囑進行靜脈補液，特別註意補鈉。
4、口服激素替代療法，應在上午8點前和下午2點前按時服用。
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