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兒童地中海貧血的治療~ ~

兒童地中海貧血的治療:

第壹,藥物治療:

1.壹般治療要註意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。

2.輸血和除鐵治療仍是目前重要的治療方法之壹。

3.鐵螯合劑中常用去鐵胺,可增加鐵從尿液和糞便中的排泄,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在定期輸註紅細胞1年或10 ~ 20單位後評估鐵負荷。如果有鐵過載(比如SF >;1000微克/升),應用鐵螯合劑。每晚皮下註射去鐵胺1次,持續12小時,或加入葡萄糖滲透液中,持續8-12小時;每周5 ~ 7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸註。去鐵胺副作用小,偶有過敏反應,長期可引起白內障和長骨發育障礙。過量會導致視力和聽力下降。維生素C和螯合劑聯合應用可加強去鐵胺對尿鐵排泄的作用,劑量為200rng/天。

二、手術治療:

1.脾切除術脾切除術對H病和中度β地中海貧血療效較好,但對重度β地中海貧血療效較差。脾切除術可削弱免疫功能,應在5 ~ 6歲後進行,並嚴格掌握適應證。

2.造血幹細胞移植異基因造血幹細胞移植是目前可以根治重型β地中海貧血的方法。如果有HLA相合的造血幹細胞捐獻者;應作為重型β地中海貧血治療的首選藥物。

第三,其他特殊療法:

在基因激活治療中應用化學藥物,可以增加γ基因的表達或降低α基因的表達,從而改善β地中海貧血的病情。已在臨床使用的藥物有氨基脲、5-氮胞苷(5 ~ AZC)、阿糖胞苷、麥樂靈、異煙肼等,目前正在探索中。

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