吃各種普通食物對正常兒童的生長發育是必要的，也是享受的，但由於普通食物中含有高苯丙氨酸，苯丙氨酸羥化酶缺乏癥的兒童不能正常代謝。如果他們吃了這些食物，他們就會智力低下，所以他們只能通過吃特別準備的不含或少含苯丙氨酸的飲食來健康成長。
目前有國產和進口的不含苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方粉(俗稱特殊奶粉)，也有不含苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、面、餅幹供家長選擇。母乳是天然食物中最好的低苯丙氨酸食物；蔬菜、水果、瓜類、糖類、脂類等。是可自由食用的食物；牛奶、豆類、谷類等。，其中含有壹定量的苯丙氨酸，屬於需要控制的食物；肉、魚、蛋等優質蛋白質可在醫生指導下謹慎食用；海鮮、奶酪、內臟等。，其中含有高苯丙氨酸，通常是不應該選擇的食物。
家長要配合醫生，堅持治療，定期復查，永不停歇，這是治療成功的關鍵。苯丙酮尿癥患兒只有通過規範正確的治療、科學合理的飲食、穩定的血苯丙氨酸濃度，才能像同齡兒童壹樣健康成長。
苯丙酮尿癥的飲食控制越早越好。低苯丙氨酸飲食療法至少持續到青春期，提倡終身治療。如果在青春期成熟後隨意進食，高濃度的苯丙氨酸還是會對精神情緒產生壹定的影響。
苯丙酮尿癥患兒如果不治療或治療較晚，大多有智力障礙，如運動、語言障礙等。通過新生兒疾病的篩查，苯丙酮尿癥患兒可以得到早期發現和及時正規的治療。近90%的孩子智力可以達到同齡正常孩子的水平。只有極少數患兒由於治療不充分或病情嚴重，血苯丙氨酸濃度控制不好，可能導致智力低下。
父母生了壹個患有苯丙酮尿癥的孩子。如果他們再生育，應進行產前診斷，避免近親結婚。有該病家族史的孕婦應采用產前診斷技術，診斷胎兒是否患有苯丙酮尿癥。