2英文參考小腦扁桃體疝
枕骨大孔疝
概述小腦扁桃體疝又稱ArnoldChiari畸形，是壹種中樞神經系統發育異常，常伴有顱底凹陷畸形。
為了明確診斷和鑒別診斷，可采用磁共振成像、CT掃描和椎動脈血管造影。對於顱內壓增高的患者，檢查時要註意呼吸驟停，因此要謹慎，采取緊急措施。
5治療措施此病壹旦確診無需手術治療，因為病例相當多，臨床癥狀並不嚴重。對於年齡較小或較大的，應密切觀察。只有癥狀和體征嚴重的才可以手術。手術的目的是解除神經組織的壓迫，重建腦脊液循環通道，固定不穩定的枕頸關節。
手術指征？(1)壓迫延髓和上頸髓；(2)小腦和腦神經癥狀進行性加重；(3)腦脊液循環障礙和顱內壓增高；(4)寰樞椎脫位或不穩。
手術方法？主要是枕骨部分切除擴大枕骨大孔，以及後弓切除和寰椎減壓。應廣泛切開硬腦膜，分離粘連，探查第四腦室正中孔。如果粘連閉塞，要小心分離擴張，使之通暢。如果梗阻不能解除，應考慮重建腦脊液循環通道的分流手術。對於不穩定的寰樞椎脫位，進行枕頸融合。
該操作現在介紹如下:
手術程序
同壹頸椎的術前準備、麻醉、後路手術。
1.切口顯露:切口包括枕骨部和頸椎，從枕骨粗隆中央向下至頸6 ~ 7縱向切開，顯露枕骨、枕骨大孔後緣、寰椎後弓及第二至第六或第七頸椎棘突(圖1)。曝光方法和之前壹樣。
圖1枕部和頸部手術暴露
2.枕骨大孔擴大和寰椎後弓切除:顯露和切除方法同前。枕骨孔的切口範圍要足夠大。通常從枕骨大孔處向上咬2.5 cm ~ 3.0 cm，其寬度為3.0 cm ~ 4.0 cm，使枕頸部得到充分減壓。
3.脊髓腔蛛網膜下腔分流術:根據磁共振圖像，選擇脊髓空洞癥的明顯節段。小心保護頸部2和頸部3。最優選的部位是頸4 ~ 5或頸5 ~ 6，或頸4、5 ~ 6節段。去除椎板暴露硬脊膜，切開硬脊膜，將硬脊膜邊緣切開，用細線向兩側分開牽引，即暴露出擴張的脊髓。觀察脊髓表面的血管分布，選擇其無血管區，先用細針穿刺脊髓，輕輕吸引可見的黃色液體將其抽出，這表明了脊髓空洞癥的位置。用尖刀在針孔處切入脊髓，輕輕切2.0 cm ~ 3.0 cm(註意不要用力，以防受傷)。壹根長約3.0cm，直徑1.0mm的矽膠管或矽膠管片，從脊髓後切口插入並下行，深入孔內2.0 cm ~ 3.0 cm，另壹端用30 #細線縫合在蛛網膜上(圖2)。最後縫合硬腦膜。
圖2枕骨大孔擴大，寰椎後弓切除，枕頸融合，蛛網膜下腔引流。
4.枕頸融合。
術中註意事項及並發癥
1.手術壹定要註意枕頸減壓的有效性，枕骨大孔切口的擴大範圍要足夠大，還要考慮枕骨植骨融合的穩定性。
2.無血管區和脊髓空洞處必須做脊髓背側切口，防止出血影響手術操作，保證引流部位的準確性。任何脊髓手術的粗暴動作都是導致脊髓損傷的因素。如果使用手術顯微鏡，會更準確，危害更小。
波利澤爾氏療法
手術技術復雜，暴露範圍大，時間長，對脊髓打擊大。術後5 ~ 7天使用地塞米松、呋塞米等脫水劑，常規使用預防性抗生素。術後10天拆線，頭頸部及胸部石膏固定3個月。
6病理變化小腦扁桃體疝是由於胚胎期後顱窩中線結構發育異常所致。其主要病理改變是小腦扁桃體呈舌狀向下延伸，與延髓下段壹起出枕骨大孔進入椎管，連續的腦橋和小腦蚓部也下移，也可能引起導水管和第四腦室變形，枕骨大孔和椎管起始部蛛網膜下腔狹窄。有些扁桃體疝低至中軸或更低。嚴重者可見部分下蚓部也疝入椎管。由於上述變化，舌咽神經、迷走神經、副神經、舌下神經等顱神經和上頸髓神經根被牽拉；枕骨大孔和上頸椎管被填塞造成腦積水。如果這種疾病伴有脊髓脊膜膨出和枕骨大孔區其他畸形，癥狀出現的更早，比單純病例更嚴重。根據病理變化可分為A型(並發脊髓空洞癥)和B型(單純扁桃體疝)(圖1)。
圖1 ArnoldChiari畸形
a:a型畸形；b型畸形
臨床表現由於腦幹和上頸髓受壓，神經組織缺血，顱神經和脊神經受累，腦脊液循環受阻，通常會出現以下癥狀。
延髓和上頸髓受壓癥狀？表現為不同程度的運動障礙、腱反射亢進、病理反射陽性、膀胱和括約肌功能障礙、呼吸困難等。
腦神經和頸上神經的癥狀？表現為面部麻木、復視、耳鳴、聽力下降、發音和吞咽困難、枕下疼痛等。
小腦癥狀？表現為眼球震顫、步態不穩或紊亂。
顱內高壓征？由於腦幹和頸上段受壓變平，周圍蛛網膜粘連增厚，有時可形成囊腫；延髓和頸髓可因受壓和腦脊液壓力的影響而缺血，導致頸髓繼發性空洞和腦積水。
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劉芷汐