1.壹般治療:壹般情況下，患者確診為多囊腎後，首先要保持樂觀的心態。如果還沒有影響到患者的正常生活，要註意不吃或少吃鹹、辣等刺激性食物，規律作息，情緒要穩定樂觀；如果影響了患者的正常生活，就要註意以上幾項，盡早治療，否則等腎功能衰竭發展成尿毒癥就晚了。
2.囊腫減壓:該手術減少囊腫對腎實質的壓迫，保護大部分殘存腎單位不受擠壓和進壹步損害，改善腎缺血，恢復部分腎功能單位，延緩病情發展。手術成功的關鍵是盡早手術，囊腫減壓必須徹底，小囊腫和深部囊腫減壓不能放棄。兩邊都要手術，兩邊手術間隔壹般半年以上。腎功能損害的晚期病例為氮質血癥。
3.中醫治療:目前中醫對多囊腎的治療采取了保守治療(服用中藥)，效果很好。中醫采用整體觀和辨證論治，認為多囊腎病是外因和內因相互作用的結果。通過級聯分流，使囊腫液逐漸排出，從而使囊腫逐漸縮小。雖然中醫目前還不能克服基因問題，但是保守治療的效果是西醫無法比擬的，而且基本沒有毒副作用。
4.透析與移植:進入終末期腎衰竭時，應立即進行透析治療，首選血液透析。多囊腎腎移植的存活率與其他原因手術者相近，但並發疾病增加了術後治療的難度，影響了移植效果。
5.血尿的治療:出現血尿時，除了盡快明確血尿原因外，還應減少活動或臥床休息。如果出現反復發作且無法控制的血尿，已經透析或即將透析的患者可以考慮經導管腎動脈栓塞術。
6.感染的治療:腎實質感染和囊腫感染是本病的主要並發癥，壹般采用聯合應用抗生素的原則。
7.上尿路結石的治療:根據結石的位置和大小，按照尿路結石的原則進行治療。
8.高血壓的治療:腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統激活是高血壓的主要原因，應相應選擇降壓藥物。