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卟啉癥
卟啉病是指壹組疾病，每種疾病都有其特殊的典型表現，其共同特點是尿和/或大便中排出大量卟啉、卟啉和卟啉前體。
卟啉癥可分為兩類:紅細胞生成性卟啉癥和肝性卟啉癥。本文主要介紹肝性卟啉病中的遲發性皮膚卟啉病。
遲發性皮膚卟啉癥是最常見的壹種卟啉癥，也稱為獲得性卟啉癥。其臨床特征為光敏性皮炎、皮膚色素沈著過度、肝病和多毛癥。這種病的患者大多在30歲以上，初期表現為面部、頸部、手背等光照部位輕度多毛和色素沈著，容易被忽視。隨著病程的延長，病情加重，只有在夏光後出現水皰、大皰甚至血皰等急性發作癥狀時才引起重視。患者面部蒼老，布滿皺紋，面部、頸部、胸部有硬皮病樣表現。此外，患者常伴有肝腫大和糖尿病。各種化學藥品或藥物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英鈉等。，尤其是酒精容易引起這種疾病的急性發作。
卟啉癥的歷史
古希臘醫生希波克拉底通常被認為是第壹個認識到卟啉癥的人。當時他把這種病當成血液病或者肺病。直到1871年，偉大的德國生物化學家費利克斯·霍珀-塞勒才發現卟啉色素與卟啉癥之間的因果關系。1889年，B.J. Stokvis將壹系列臨床癥狀稱為“卟啉癥”，由此確立了這種怪病的名稱。
卟啉癥有多種形式，其中壹種是急性間歇性卟啉癥(AIP)。英國的“瘋王”喬治三世就是這種病的受害者之壹。最嚴重的卟啉癥是先天性紅細胞生成性卟啉癥(CEP)，其患者的悲慘命運被懷疑是吸血鬼故事的起源。雖然卟啉癥通常是由基因突變引起的，但過量飲酒和環境汙染也會誘發該病。最臭名昭著的案例發生在20世紀50年代的土耳其。大約4000人在吃了噴灑了殺真菌劑六氯苯的小麥後患上了壹種卟啉癥，數百人死亡。此後不久，六氯苯殺菌劑在世界各地被禁用。
卟啉癥的現代例子:
骨紅尿多，牙齒黑褐色，只能在黑暗中生活，需要補血增加血紅蛋白。
據美國廣播公司2日報道，美國賓夕法尼亞州5歲女孩凱西？Knav(如圖)出生時患有壹種罕見的卟啉癥。當她看到陽光時，她會起水泡，即使是普通的燈光也會傷害她，所以凱西整天生活在黑暗中，像吸血鬼壹樣，她需要時不時地註射血液來補充血紅蛋白。目前世界上患這種罕見卟啉癥的人不超過500人。
2001凱西在10年4月出生時，醫生發現她的皮膚有點奇怪。起初，醫生懷疑她有黃疸，並用壹種可以改變膽紅素的特殊光線照射她，但凱西的病情惡化了。皮膚科醫生霍華德？Pride發現Kathy的皮膚對光非常敏感，膽紅素治療光已經嚴重灼傷了Kathy的皮膚。然後醫生發現凱西的尿液很紅。
最後，專家診斷凱西患有壹種罕見的先天性紅卟啉癥。這是壹種異常代謝疾病。患者體內血紅素生成機制紊亂，導致患者體內光敏化學物質卟啉的積聚，使患者骨骼和尿液的顏色變紅，患者的牙齒也會變成深褐色或紫色。
為了治愈凱西的疾病，她的父母找到了羅伯特，他是紐約西奈山醫學院的遺傳學家，已經研究卟啉癥30年了。德斯尼克。德斯尼克的實驗室研究了凱西父母的DNA，發現他們都攜帶了罕見的“先天性紅卟啉癥”變異基因，並將這兩種變異遺傳給了凱西，使她的癥狀相當嚴重。
從出生開始，凱西就只能生活在黑暗中，因為陽光、紫外線和家裏的普通燈光都會對她造成傷害，使她全身起水泡，引起感染。如果凱西的血紅蛋白水平太低，那麽她必須接受輸血。
血卟啉癥實際上是皮膚、骨骼和牙齒中被稱為卟啉的色素積聚而引起的相關疾病的總稱。許多卟啉在黑暗中是無害的，但它們可以被陽光轉化為腐蝕性的食肉毒素。如果這種疾病得不到治療，最嚴重的癥狀(如先天性紅細胞生成性卟啉癥)會導致人體變形，最終變成人們想象中復活的僵屍般恐怖的畸形——患者的耳朵和鼻子被“吃掉”，嘴唇和牙齦被腐蝕，紅根外露，皮膚布滿疤痕，蒼白如僵屍(反映潛在的貧血)。由於貧血可以通過輸血治療，壹些歷史學家推測，在中世紀歐洲的黑暗時代，血卟啉癥患者可能會試圖通過喝血來治療。不管這個論斷的真實性如何，那些先天性紅細胞生成性卟啉癥患者壹定已經意識到，白天不應該冒險到戶外去。他們可能知道盡可能避免大蒜，因為大蒜中的壹些化學物質被認為會加重血卟啉病的癥狀，使輕微的疾病變得痛苦。
在努力尋找血卟啉病的治療方法的過程中，科學家們意識到卟啉不僅是壹種治療對象，也是壹種治療工具。如果將卟啉註射到疾病組織如癌癥中，它可以被光激活並破壞疾病組織。這種方法被稱為光動力療法(PDT)，它從20世紀70年代對腫瘤無能為力發展到今天治療各種惡性疾病的復雜而有效的方法，包括最近對通常導致成人失明的黃斑變性和病理性近視的治療，正在進行的研究還包括對冠狀動脈疾病、艾滋病、自身免疫性疾病、移植排斥和白血病的開創性治療。