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我有個朋友得了尤因肉瘤。我想問,如果他得了這個病,存活的幾率有多大?

由於惡性程度高,病程短,轉移快,單純手術、放療、單藥化療效果不理想。大多數患者在2年內死亡,5年生存率不超過10%。近年來,綜合治療使局限性尤文肉瘤的5年生存率提高到75%以上。

1.外科療法

在過去,手術是治療這種疾病的主要措施。隨著放、化療療效的提高和對其副作用對策的改進,單純手術治療的患者正在減少。但到目前為止,手術截肢或截肢仍是該病的治療方法之壹。手術治療的原則是徹底切除腫瘤,從而達到有效的局部控制,最大限度地預防和減少腫瘤轉移。在此基礎上,盡可能保留肢體功能,提高患者的生活質量。因此,手術治療的作用變得越來越重要。Pritchard等人報道了壹組四肢尤文肉瘤。手術治療的47例患者中,5年生存率為44.7%。61例未經手術治療的5年生存率僅為13.1%。Wilkin在《13》中總結了140例尤文肉瘤的治療經驗,發現接受化療、放療和手術治療的患者5年生存率為74%,而未接受手術治療的患者5年生存率為27%,提示手術治療優於保守治療。這些綜合數據證明腫瘤根治性切除優於腫瘤不完全切除。因此,只要患者的壹般情況允許,應積極考慮原發竈的手術治療。臨床上常用的手術類型有截肢或關節截肢、腫瘤局部切除、腫瘤塊狀切除重建。為了選擇正確的手術方案,術前應對患者進行全面細致的評估,並根據患者的年齡、腫瘤部位、腫瘤大小及毗鄰腫瘤的重要解剖組織決定手術方式。由於術前多采用不同療程的化療,因此需要評估腫瘤對化療的臨床反應,這往往需要對比化療前後原發病竈的X線片、CT掃描或MRI,以確保手術成功。

2.放射療法

尤文肉瘤對放療極其敏感,是治療尤文肉瘤的主要措施。壹般低劑量(3000 ~ 4000拉德)照射可使腫瘤迅速縮小,減輕或消失局部疼痛。但是單純放療的遠期效果很差。Larsson(1973)報道64例,大部分采用單純放療,部分結合手術治療。5年生存率只有17%。達林(1981)報告133例,菲利普(1967)報告39例單純放療,5年生存率分別為15%和24%。Dante (1982)報道13例單純60Co照射,照射野包括整個骨和軟組織。照射劑量為每周65438±00Gy,總劑量為40~50Gy。結果13例患者中,無病生存期為3~30個月的有9例(69.2%),中位生存期為3 ~ 30個月。鑒於此,大部分學者主張對尤文氏肉瘤的放射治療應早期廣泛應用,有時還需進行肺和腦的預防性照射,因為尤文氏肉瘤在髓腔內的擴散範圍比X線片顯示的要廣得多。隨著現代影像技術的發展,CT、MRI、同位素骨掃描和數字減影血管造影在臨床上得到廣泛應用,可以清楚地顯示腫瘤在髓腔內的範圍和在軟組織內的擴散程度。因此,有學者認為,照射範圍可以包括上下5cm正常組織,包括腫瘤的實際應用,以減少輻射對正常組織的損傷,特別是對於骨腫瘤患兒,可以避免因照射引起的骨骺生長抑制。放射劑量隨腫瘤部位而變化。骨盆、脊柱等原發軀幹腫瘤的放射劑量為50~60Gy。肢體腫瘤45~60Gy,其中全骨照射30~40Gy,原發瘤部位外照射10~15Gy。每日2Gy,每周5次,5~6周內完成放療。為了減少局部復發,有學者采用60Gy以上的大劑量照射。資料表明,大劑量照射並不能減少腫瘤的局部復發,相反,副作用明顯增加,尤其是放療部位二次肉瘤的風險增加。據報道,骨肉瘤是最常見的第二肉瘤,其次是纖維肉瘤,發病率為1.2%~2.7%。因此,要減少腫瘤的局部復發,不能簡單地增加放射劑量。

3.化學療法

目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿黴素、更生黴素、長春新堿、卡馬西平等。還有很多聯合方案,其中CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)和CVDA方案(CVD方案加ADM)效果較好。目前抗尤文肉瘤藥物常用劑量為:長春新堿1.5mg/m2,環磷酰胺500~1200mg/m2,阿黴素20~30mg/m2,放線菌素D450μg/m2。Rosen等報道的四藥化療方案具體用法放線菌素D450μg/m2,1次/天× 5,阿黴素20 mg/m2,1次/天× 3,長春新堿1.5 mg/m2,65438+第43天。該方案的5年生存率為75%。因為大部分疾病在2年內轉移,所以壹般主張化療持續2年。

編輯此綜合治療:

綜合治療是指放療加化療加手術或不手術的綜合治療方法。方法選項包括:

(1)放療加化療:

主要適用於不能手術的患者,包括晚期患者,服用尤因肉瘤。

采用中、大劑量放療加藥物聯合化療。根據患者的具體情況,放療和化療可以同時開始,也可以先後應用。

⑵手術切除加中度放療加化療:

只要能切除腫瘤,就要適度放療,多藥聯合化療,切除腫瘤。目前也有學者主張先聯合化療,待腫瘤明顯縮小後再行大塊切除、遠端再植或骨移植、人工骨及關節修復缺損。術後對原發腫瘤所在的骨進行放療,並加用聯合化療。

(3)手術加放療或化療:

目前這種方法很少使用,只在放療或化療不能耐受時使用,療效並不比放療加化療好。

⑷已擴散的尤文肉瘤的治療:

只要壹般情況允許,在給予支持治療的同時,對原發和轉移性骨病變應給予放療加聯合化療。

4.中藥

在放化療的同時,根據患者的具體壹般情況,應用中藥進行辨證施治,以扶正祛邪。制定治療方案。也能達到壹定的療效。

編輯此段落[預後]

無轉移的女性患者預後略好於無轉移的男性患者,且發病年齡越小,預後越差。大多數學者認為尤文肉瘤的預後與患者的年齡、性別關系不密切,腫瘤部位是影響預後的重要因素。原發肢體位患者預後好於骨盆、骶骨等軀幹位患者。就肢體腫瘤而言,位於肢體遠端比位於肢體近端好。據統計,原發軀幹腫瘤患者的3年無病生存率為53%,原發四肢腫瘤患者的3年無病生存率為75%。盆腔腫瘤患者的5年生存率為265,438±0%,其他腫瘤患者為46%。腫瘤大小是影響預後的另壹個主要因素。腫瘤體積小於100ml時,3年無病生存率為80%,大於100ml時僅為32%。化療可使腫瘤縮小或消失,組織學反應良好者比反應差者預後更好。3年無瘤生存率分別為79%和365,438±0%。據統計,多藥聯合化療方案的預後優於單藥化療;尤因肉瘤患者在治療過程中出現發熱、失重、貧血,血清乳酸脫氫酶高於170U,血沈高於33mm/h,白細胞計數明顯升高,預示預後不良。

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