鈣拮抗劑，如氨氯地平，可有效治療10%的肺動脈高壓病例。
前列環素:前列環素長期用於肺動脈高壓的治療。目前，壹種新的前列腺素制劑——依前列醇已經研制成功，成為治療肺動脈高壓，尤其是原發性肺動脈高壓的黃金方法，療效顯著，但對其他原因引起的肺動脈高壓效果不佳。然而，前列醇在臨床應用中仍存在壹些問題。除了中心導管給藥和留置導管外，還有壹些藥物不良反應，如頑固性腹瀉、頜骨疼痛、血小板減少、全身性高血壓和臉紅。另外，這種藥的價格也很貴。
內皮素受體阻滯劑:例如波生坦，在改善肺動脈高壓方面不如依前列醇，同時也有壹些不良反應，如肝毒性和30%患者貧血。
其他藥物，如西地那非和NO，也可用於治療選擇性肺動脈高壓。
復發性肺栓塞引起的肺動脈高壓可通過抗凝、下肢靜脈濾器置入、肺栓塞切除等方法治療。值得註意的是，取栓術的死亡率可達5% ~ 15%。
其他更新的治療措施，如基因治療，正在研究中，這取決於肺動脈高壓致病基因的識別、篩選和調節。雖然前景光明，但短期內不可能應用於臨床。]
肺動脈高壓的藥物治療進展
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肺動脈高壓可分為兩種:特發性(原發性)和繼發性。近年來，隨著該病病理研究的進展，治療措施不斷增加，但藥物治療的療效甚微。目前，肺動脈高壓的藥物治療包括肺血管擴張劑和/或肺血管重塑和修復劑。
前列腺素
Kuhn等觀察了91例肺動脈高壓患者(特發性肺動脈高壓49例，繼發性肺動脈高壓42例)用前列醇治療的結果。所有患者的1年、2年和3年生存率分別為79%、70%和50%。預後不良的顯著預測因素是較大的發病年齡(44歲以上患者的風險比為3.2)、世衛組織功能為ⅳ級(風險比為3.07)和硬皮病(風險比為2.32)。血流動力學指標不能預測預後。
雖然這項研究的結果顯示，接受前列腺素治療的患者的1和2年生存率超過了預期值，但3年生存率下降，這表明肺動脈高壓仍然沒有有效的治療方法。
Barst等人研究了口服貝前列素(前列環素類似物)對肺動脈高壓的治療作用。116肺動脈高壓患者隨機接受最大耐受劑量的貝前列素和安慰劑治療，為期12個月。結果顯示，與安慰劑組相比，治療組的6分鐘步行距離在3個月和6個月時分別比基線值增加了22米和365，438+0米，但在9個月或65，438+02個月時沒有變化。
內皮素拮抗劑
西他生坦是壹種口服選擇性內皮素受體A拮抗劑。Barst等人研究了西他生坦治療肺動脈高壓的安全性和有效性。將患者分為安慰劑組(60例)、西他生坦組(55例)和西他生坦組(63例)。治療周期為12周。西他生坦100 mg/d和300 mg/d組患者的6分鐘步行距離分別增加了35米和33米，明顯優於安慰劑組。因此，研究人員認為西他生坦能有效提高運動耐量，但其長期療效有待進壹步明確。
波生坦是壹種內皮素受體的非選擇性拮抗劑，Sitbon等人研究了口服波生坦治療肺動脈高壓的長期療效和安全性。研究表明，波生坦長期治療超過1年可以顯著改善血流動力學指標和修訂的紐約心臟協會(NYHA)心功能分級，但需要進行大規模的臨床研究，以明確對生存率的影響。
磷酸二酯酶
西地那非是壹種磷酸二酯酶抑制劑，Bhatia等人觀察了西地那非對使用血管擴張劑治療的肺動脈高壓患者的血流動力學和臨床療效的影響。服用西地那非1 ~ 2小時後，心輸出量明顯增加，而肺動脈壓、肺血管阻力和平均肺動脈壓明顯下降。服藥後8小時的肺動脈壓和平均動脈壓仍顯著低於服藥前的基線值。隨訪(117 70)天，所有患者的右心室收縮壓和右心指數均無明顯改善。患者NYHA心功能分級變化不壹致，6分鐘步行距離增加不顯著。
Ghofrani等人前瞻性研究了口服西地那非對伊洛前列素吸入治療失敗的重度肺動脈高壓患者的作用。結果表明，西地那非和伊洛前列素聯合治療可以逆轉患者病情的惡化。在聯合治療的前三個月，患者的6分鐘步行距離增加到(346±26)米，這種效果持續到12個月(349±32米)。NYHA心功能分級及所有血流動力學指標均有改善。因此，對於肺動脈高壓的治療，前列環素和西地那非的聯合應用可能具有良好的應用前景。