氣管原發性腫瘤少見，上呼吸道原發性惡性腫瘤約占全部惡性腫瘤的65，438+0%，但不同部位發病率不壹致:聲門上腫瘤發病率為65，438+0.3/65，438+0萬，聲門腫瘤發病率為2.3/65，438+0萬，聲門下腫瘤和氣管發病率僅為0.04/65，438+0萬。起源於氣管的惡性腫瘤占所有惡性腫瘤的0.1-0.4%，每年新發病例約2.6/65438+萬，其中8%發生於兒童。所以成人氣管腫瘤多為惡性(惡性占90%)，兒童多為良性腫瘤(惡性占10-30%)。手術治療是氣管腫瘤的首選治療方法，能手術切除的患者比不能手術切除的患者預後更好。因此，治療原則是局限性病變患者應手術切除，術後隨訪是否有局部復發或遠處轉移。疾病分類原發性氣管腫瘤起源於呼吸道上皮細胞、唾液腺細胞和氣管間質細胞。成人氣管腫瘤中，1/3為鱗狀細胞癌，1/3為腺樣囊性癌，其他常見的惡性腫瘤有類癌、腺癌和小細胞癌。其他罕見的氣管惡性腫瘤包括黏液表皮樣癌、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤和漿細胞瘤。氣管鱗狀細胞癌可發生在氣管的各個部位，但多發生在氣管下1/3段的後壁，易引起局部淋巴結腫大，擴散通道鄰近食管等縱隔結構。男性發病率是女性的2-4倍。鱗狀細胞癌主要發生在60-70歲的男性，它可以外源性或潰瘍性生長。其發病多與吸煙有關。約65，438+0/3的患者被診斷為縱隔和肺轉移，這是同相的，即約40%的腫瘤可發生在口腔癌、喉癌和肺癌之前、同時或之後。與鱗狀細胞癌相比，腺樣囊性癌多見於氣管上段1/3，主支氣管以下較少見。其發病率男女壹致，發病年齡多為40-60歲。腺樣囊性癌與吸煙無關。通常情況下，氣管的黏膜下和血管周神經呈隱蔽性蔓延生長，常導致切緣陽性和術後復發。僅約10%的患者合並區域性淋巴結腫大和遠處器官轉移。腺樣囊性癌生長緩慢，病程長，甚至有些患者可以幾年不治療。氣管腫瘤的臨床表現無特異性，上呼吸道梗阻可引起呼吸困難、喘不過氣、運動後喘息；刺激氣管粘膜和潰瘍可引起咳嗽和咯血；腫瘤直接侵犯鄰近組織器官可引起喉返神經麻痹、聲音嘶啞，食管壓迫可引起吞咽困難。此外，還可因遠處轉移引起相關癥狀。刺激性咳嗽、喘息、呼吸困難多為非特異性癥狀，患者常被視為慢性支氣管炎、哮喘。其早期不易發現也與氣管腔內徑大，代償功能強有關。從不適到確診往往需要很長時間。當氣管腔已經受到50-75%的影響時，患者會逐漸出現癥狀。當管腔小於8mm時，可出現呼吸困難，當管腔小於5mm時，靜息時可出現呼吸困難。氣管腫瘤的臨床癥狀與不同的病理類型有關，而與腫瘤的部位無關。氣管鱗狀細胞癌主要表現為咯血，早期4-6個月即可確診。喘息和呼吸困難也可能是早期癥狀，但它們是局部進展的表現。盡管如此，上述癥狀並不影響手術切除。與氣管鱗狀細胞癌不同，腺樣囊性癌以哮喘和喘息為主要癥狀，不到25%的患者有咯血，所以從出現癥狀到最終確診的時間可達18個月，這也解釋了為什麽很多患者確診時都是晚期。疾病診斷對支氣管擴張藥物無效，如哮喘和喘息。臨床上應高度警惕氣管腫瘤的存在。常規胸片往往無特征性表現，多用於初步檢查和漏診。CT是最好的檢查方法。作為壹種標準的診斷技術，它可以清楚地顯示腫瘤的侵犯範圍及其與鄰近組織的關系。目前可以通過三維重建技術顯示氣管的內外情況。熒光支氣管鏡能區分黏膜病變的良惡性，對呼吸道早期病變的診斷具有較好的敏感性和特異性。MRI並不優於CT，偶爾用於診斷腺樣囊性癌。肺功能檢查通過診斷通氣功能障礙，有助於診斷氣道狹窄程度。纖維支氣管鏡用於疾病的病理診斷和分期。它不僅可以對腫瘤進行定性定位，還可以對腫瘤的近端和遠端組織進行檢查，以評估腫瘤的侵犯程度，可用於術前評估、麻醉和手術方案設計。此外，超聲內鏡還可以顯示腫瘤的浸潤深度。氣管的鑒別診斷容易被鄰近的喉癌、甲狀腺癌、食道癌、肺癌直接侵犯，乳腺、腎、胃等其他器官的腫瘤也可轉移至氣管。喉癌:喉癌常侵犯氣管上部，支氣管鏡和頸部CT有助於鑒別。治療應該是在喉切除術的同時進行永久性氣管造口術。如果吻合口復發，可以通過放療和化療再次切除。甲狀腺癌:約265，438+0%的甲狀腺癌侵犯氣管，腫瘤未侵犯氣管壁並突入管腔者壹般無癥狀。腫瘤壹旦突入管腔，會引起刺激性咳嗽、哮喘、喘息、咯血、運動後氣短等。頸部超聲和CT均提示甲狀腺占位，患者可並發聲嘶等喉返神經侵犯。應選擇氣管節段切除及術後輔助放化療進行治療，效果良好。復發性甲狀腺癌累及氣管易引起氣管出血和窒息。如果情況緊急，姑息性切除喉氣管是可行的，可以緩解癥狀，為放療爭取時間。肺癌:中央型肺癌可沿主支氣管向上擴散，累及氣管，隆突下腫大淋巴結可直接侵犯氣道，轉移性縱隔淋巴結可壓迫氣管。胸部CT可以發現肺部的原發病竈。上述大多數患者確診時已失去手術的最佳時機，但對於部分尚未發生遠處轉移或僅累及下段氣管或隆突的病例，仍可選擇肺、氣管及隆突切除、隆突成形或氣管成形術。食管癌:食管位於氣管後方，其原發腫瘤可直接侵犯氣管。胸部CT和胃鏡檢查均提示頸段或上胸段食管占位。除了吞咽困難，患者還可能出現聲音嘶啞。氣管侵犯最常見的並發癥是食管氣管瘺，患者可能會出現食物和水窒息的癥狀。壹旦形成瘺管，必須將食道與呼吸道隔離，防止食物和消耗液體經口腔進入氣管，引起不可控制的肺部感染和窒息。治療應包括胃造口術或鼻飼營養支持同時控制肺部感染，或食管或氣管支架植入，然後根據患者情況決定手術或放療。疾病的治療原發性氣管腫瘤的治療方法包括手術切除、內鏡切除、放療和化療。手術治療是首選。只有在手術不能切除的情況下，才應選擇新輔助放療或支架植入。臨床上應根據患者的壹般情況、腫瘤的病理類型和生長部位、腫瘤侵犯氣管的長度來選擇治療方法。手術治療手術切除的目的是徹底切除腫瘤，永久解除氣道阻塞，達到長期生存的目的。原發性氣管腫瘤切除有多種選擇。根據患者自身情況，可選擇上段氣管切除、喉切除、袖狀氣管切除、隆突切除重建或隆突-肺切除。手術禁忌癥包括:1氣管周圍大量轉移淋巴結；2.侵犯氣管長度大於氣管長度的50%；侵犯縱隔內不能切除的器官和血管；4.縱隔曾接受過60Gy以上的放射治療或手術切除；5.氣管鱗狀細胞癌的遠處轉移。術中應註意以下幾點:1麻醉需謹慎，必要時可采用高頻通氣甚至體外循環維持血氧濃度。術後患者應盡快拔管，恢復自主呼吸；頸圈切口適用於喉部和上縱隔氣管腫瘤，而胸骨正中切口和右後外側切口更常用於下段氣管腫瘤；註意氣管外側段的血供。手術要輕柔，仔細吻合；註意腫瘤根治性切除與吻合口張力的矛盾，保持二者的平衡，因為對於腺樣囊性癌，腫瘤殘留陽性切緣是可以接受的，術後放療也能取得較好的效果；5氣管後切除重建更常用於聲門以下的腫瘤，因為從解剖學角度更有利於氣管重建的穩定性；氣管手術後的淋巴結清掃仍有爭議，因為淋巴結太多會影響剩余氣管的血供。對於大部分局部晚期原發性氣管腫瘤患者，腫瘤切除率較低，更多患者采用非手術治療。手術可以大大提高患者的存活率，手術死亡率為4.2-6.3%。Gaissert等人報道，患者術後的長期生存主要與以下因素有關:1能否完全去除；②修剪；3病理類型。腺樣囊性癌患者的生存期長於鱗狀細胞癌患者(P
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