支氣管擴張癥是壹種慢性化膿性疾病，是由於支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥，破壞管壁，導致支氣管腔擴張變形。它與許多因素有關，其中壹些因素是先天性的或遺傳性的。支氣管擴張可以局限於壹個肺段或肺葉，也可以擴散並累及壹個肺或兩個肺的多個肺葉。先天性支氣管擴張癥的病因和發病機制是罕見的。由於肺的外圍不能進壹步發展，發展中的支氣管擴張呈囊性。獲得性支氣管擴張是由:(1)感染、吸入有毒化學物質、免疫反應或。(2)肺不張或肺實質減容引起的機械性改變，導致支氣管擴張，繼發感染。細菌內毒素和蛋白酶、來自循環或肺部炎癥細胞的蛋白酶、過氧化物和抗原抗體復合物均可導致支氣管壁的破壞。支氣管肺泡灌洗液中有大量活化的中性粒細胞彈性蛋白酶、組織蛋白酶G和中性粒細胞基質金屬蛋白酶MMP-8，它隨著中到重度支氣管擴張的嚴重程度而增加。抗α1-胰蛋白酶和糜蛋白酶的抗蛋白酶可被蛋白水解分解或氧化分解成低分子，從而降低對細胞外基質酶的保護作用。通過檢測痰液中促炎細胞因子、白細胞介素-1β(IL-1β)、IL-8、腫瘤壞死因子α並進行化學證明。細胞因子與支氣管內的細胞相互作用，提出壹種假說，認為上述相互作用可導致某些炎癥細胞的聚集和活化，影響其存活，調節炎癥的發展，是支氣管擴張的主要特征。壹氧化氮影響炎癥部位的免疫反應、細胞信號轉導和漿液性積液，可導致支氣管擴張炎癥反應的持續。與正常人和吸入皮質類固醇的支氣管擴張患者相比，支氣管擴張患者呼出的壹氧化氮增加。支氣管擴張的常見原因包括重癥肺炎(尤其是兒童並發麻疹、百日咳或某些腺病毒感染)。壞死性肺部感染，如肺炎克雷伯氏菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌，以及罕見情況下的支原體感染；任何原因引起的支氣管阻塞(如異物、淋巴結腫大、粘液嵌塞、肺癌或其他肺部腫瘤)。各種慢性纖維性肺部疾病(如吸入性肺炎、吸入二氧化矽、滑石粉、酚醛塑料等有害氣體或顆粒)也會引起支氣管擴張。免疫缺陷，包括艾滋病和其他獲得性、先天性和遺傳性異常，增加了身體對感染的易感性或破壞了呼吸防禦。它是壹種罕見但重要的致病因素。盡管自抗生素的廣泛使用和兒童免疫接種以來，支氣管擴張癥的發病率和死亡率有所下降，但作為囊性纖維化的表現之壹，支氣管擴張癥仍然非常常見(見第267節)。除了內臟異位和鼻竇炎，支氣管擴張也是Kartagener綜合征的壹個特征。Kartagener綜合征是原發性纖毛不活動(PCD)綜合征的壹種亞型。在這些綜合征中，纖毛細胞器的結構或功能異常，使粘液纖毛清除功能障礙，導致化膿性支氣管感染和支氣管擴張，以及慢性鼻炎、漿液性中耳炎、男性不育癥、角膜異常、竇性頭痛和感覺減退。支氣管擴張也見於Young綜合征，表現為梗阻性精子缺乏，慢性竇和肺部感染，精子生成正常，附睪竇增大充滿精子，附睪竇體無定形無精子。但在PCD綜合征中未見纖毛異常。以及囊性纖維化特有的遺傳和電解質異常。先天性輸精管無基因突變(約占梗阻性精子缺乏癥的6%)。壹種罕見類型的支氣管擴張可見於過敏性支氣管肺真菌病(見第76節，過敏性支氣管肺曲黴病)。在特發性支氣管擴張癥中，近端支氣管的擴張遠大於中段支氣管或周圍支氣管。支氣管壁的損傷被認為是由於寄生的產蛋白酶真菌(大部分是煙曲黴)的免疫反應，使病原微生物、炎癥及其破壞持續存在。對於已報道的支氣管擴張和自身免疫性疾病，如類風濕性關節炎，Sj？格林綜合征、橋本甲狀腺炎和潰瘍性結腸炎之間的關系尚未得到令人滿意的解釋。病理生理學支氣管擴張可單側或雙側，多位於肺下葉，也常發生於右肺中葉和左肺舌葉。傳統上，根據病理和X線表現將其分為圓柱形、靜脈曲張或囊性。然而，這種區別沒有什麽臨床價值。最近，病理與高分辨率和螺旋CT特征之間的相關性使得這種分類傾向於被放棄。在病理學上，支氣管壁顯示廣泛的炎癥破壞，慢性炎癥，粘液栓子和纖毛脫落，鄰近的間質和肺泡區被破壞，組織再生和纖維化導致肺容量減少。支氣管擴張癥常伴有慢性支氣管炎和/或肺氣腫及壹定程度的纖維化。病變的程度和特征決定了本病的功能和血流動力學異常。通常包括肺容量減少和氣體流速降低、通氣/血流障礙和缺氧。可見支氣管動脈和肺動脈廣泛吻合，並伴有支氣管動脈明顯增粗。支氣管靜脈和肺靜脈吻合也增加。上述結果增加局部血流量、右向左分流和低氧血癥，導致肺動脈高壓和晚期肺心病。癥狀和體征支氣管擴張可發生在任何年齡，通常始於兒童期。然而，癥狀可能要到幾年後才會出現。癥狀的嚴重程度和特點因人而異，即使是同壹患者，其表現也可能隨時間而異，這在很大程度上取決於病變的範圍以及是否並發慢性感染和感染的範圍。大多數患者有慢性咳嗽和咳痰，這是最具特征性和最常見的癥狀，但在少數情況下，患者可能無癥狀。初期癥狀不明顯，呼吸道感染後往往出現明顯癥狀。幾年後逐漸加重，常見的發病方式為重癥肺炎，癥狀未完全消退，持續咳嗽、咳痰。隨著病情的進展，咳嗽時痰量增多。典型的規律是早上、晚上、睡前癥狀明顯。很多患者在其他時間幾乎不咳嗽。痰的性質和支氣管炎差不多，沒有什麽特點。少數病程較長的患者痰量較多，靜置後可分為三層:上層為泡沫，中層為綠色渾濁，底層為濃濃的膿液。咯血很常見，可能是第壹次也是唯壹的主訴。咯血是毛細血管腐蝕造成的，有時是支氣管動脈和動脈吻合造成的。反復發燒或胸痛也很常見。無論有無明顯肺炎，出現上述癥狀即可作出支氣管擴張的診斷。晚期，伴有慢性支氣管炎和肺氣腫，可出現喘息、氣短等呼吸功能不全和肺源性心臟病。體征不是特征性的，但肺部任何部位持續的濕羅音可能提示支氣管擴張。氣流阻塞征(呼吸音減弱、呼氣延長或喘息)在吸煙者中比不吸煙者更明顯。具有廣泛和持久慢性病變的患者可能有杵狀指。上述癥狀和體征的診斷提示支氣管擴張，胸部X線檢查顯示肺紋理加深(由於外周支氣管纖維化和管內分泌物瀦留)，聚集(由於肺不張)，“徑跡征”，由於外周支氣管炎癥和纖維化)，蜂窩狀區，囊性區有無液面。偶爾，X射線可以是正常的。胸部高分辨率CT(HRCT)(1~2mm厚)已基本取代支氣管造影。使用10mm校正，擴張的細支氣管可能不會顯影，但是HRCT的良好分辨率可以提供與支氣管造影相當的結果。甚至比後者還要好。HRCT顯示支氣管擴張比臨床和胸片更常見。典型的CT改變是支氣管擴張，表現為“徑跡征”和“環征”，即擴張支氣管的管腔直徑大於鄰近血管橫截面的1.5倍以上，多處受累區域出現“葡萄串征”。由於肺實質的破壞，這些擴張的中型支氣管幾乎可以延伸到胸膜。其他變化包括支氣管壁增厚、氣道阻塞(表現為透明度降低，如由於粘液嵌塞或氣體滯留)，有時還有實變。螺旋CT可以考慮為準算子。至少有壹項研究表明，它在判斷支氣管擴張的程度及其在某壹肺段的分布方面優於HRCT。然而，由於其增加的X射線暴露，它阻止它取代HRCT作為壹種常規方法。HRCT可以增強也可以不增強。具體方法看患者的臨床情況。但支氣管內大量分泌物或血液或急性支氣管肺炎可導致CT征象的誤判。可逆性支氣管擴張伴有氣腔實變(如肺炎)不應與真性支氣管擴張相混淆。支氣管擴張常伴有慢性支氣管炎，有相似的表現。但反復咯血、發熱、胸痛和X線異常有助於鑒別支氣管擴張和慢性支氣管炎。應排除分枝桿菌和真菌感染，因為它們是可治愈的。痰培養、支氣管灌註、真菌抗原或抗體血清學檢查，甚至適當的組織活檢(非血管性支氣管擴張)都可以考慮。對於沒有囊性纖維化和免疫損傷的宿主，當CT顯示多發性小結節伴支氣管擴張時，分枝桿菌和胞內分枝桿菌復合體(MAIC)培養可為陽性。在壹些患者中，MAIC肉芽腫表明了MAIC的發病，而不僅僅是寄生。如果病變為單側或近期出現，應進行纖維支氣管鏡檢查，以排除腫瘤、異物或其他局限性支氣管異常。通常首先進行HRCT，以預先向支氣管鏡操作者提供最大的信息，但是為了獲得準確的病理診斷，仍然需要氣管鏡檢查。還要檢查是否有相關疾病，尤其是囊性纖維化、免疫缺陷、先天異常等。這種檢查對於有癥狀的年輕患者和反復嚴重感染的患者尤為重要。如果X線顯示支氣管擴張主要位於肺尖或肺上葉，應考慮囊性纖維化。胰腺功能障礙在兒童中比在成人中更常見。囊性纖維化的診斷取決於汗液試驗的結果(見第267節)。基因檢查對不明原因支氣管擴張且胰腺功能和汗電解質正常的不孕患者有參考價值。反復出現慢性竇性和肺部癥狀的男性不育患者應考慮Young綜合征。前者比囊性纖維化和PID綜合征更常見。囊性纖維化基因的突變在壹些輸精管異常的患者中可見，但在Young綜合征中不可見。免疫球蛋白缺乏可以通過檢測血清免疫球蛋白濃度來確定(參見第146和147節)。如果血清白蛋白電泳顯示低水平的γ-球蛋白，應檢測血清IgG。IgA和IgM。即使IgG或IgA總體水平正常，但某些IgG亞型缺陷與鼻竇和肺部感染有關。對於不明原因的支氣管擴張，應檢測IgG亞型。α1-抗胰蛋白酶(α1-抗胰蛋白酶抑制劑)缺陷偶見於支氣管擴張癥。如果α1-球蛋白值低，應考慮α1-抗體。X線檢查可發現氣管或支氣管軟骨和結締組織的先天性異常。在穆尼爾-庫恩綜合征中，氣管的寬度是正常的兩倍多。在罕見的Williams-Campbell綜合征中，段支氣管遠端軟骨完全或部分缺失，嬰幼兒期出現喘息和呼吸困難。支氣管鏡、CT或新的影像學技術可顯示受影響的支氣管吸氣時呈氣囊狀，呼氣時萎縮。黃甲綜合征是由先天性淋巴系統發育不全引起的，表現為指甲增厚、彎曲和灰黃色，原發性淋巴水腫。部分患者有滲出性胸腔積液和支氣管擴張。過敏性支氣管肺曲黴病患者對真菌抗原有風團和紅腫反應，血清IgE值升高。煙曲黴或其他真菌血清沈澱素值增高，血和痰中嗜酸性粒細胞常增高，結合臨床癥狀可診斷。-適合食物支氣管擴張的人適合服用“肺熱型咳嗽”和“肺燥型咳嗽”中提到的食物。如梨、羅漢果、柿子、枇杷、無花果、菱角、蘿蔔、冬瓜、絲瓜、薄荷、胖大海、蒓菜、海蜇、豆腐、白菊花、金銀花、百合、甘蔗、豆漿、蜂蜜、麥芽糖、銀耳、柿霜等。水獺肝能滋陰清熱、止咳止血，特別適合支氣管擴張、咯血患者食用。水獺肝可焙幹研成細末，每日兩次，每次3克，與米湯混服。阿膠能滋陰補肺，止血止咳，適用於支氣管擴張咯血者。可以用阿膠30克，加水少許，放在鍋裏燉，放入糯米湯中，1，每日兩次服用。紫菜性寒、味甘、鹹，有清肺熱、化膿痰的功效，特別適合支氣管擴張咳出黃色膿痰的人食用。中國藥科大學葉菊泉教授曾介紹，支氣管擴張咳嗽吐惡痰的人經常吃紫菜，或每天泡水，或配蔬菜湯。冬瓜子有鎮咳祛痰的作用。對於痰熱咳嗽的支氣管擴張癥患者，宜用冬瓜子15g，加冰糖適量，搗碎研末，每日2次，開水沖服。蘆根性寒，味甘，能清肺熱。《西醫學熱情錄》中也有說:“其性涼可清肺熱，其性虛可調肺氣，味甘、水，以養肺陰為佳。”凡支氣管擴張者，應常選用鮮蘆根150 ~ 250g煎劑代替茶水。荷葉有止咳和血的作用，適合支氣管擴張咳嗽咯血的人以水代茶煎服。或者將幹荷葉研成粉末，每日3次，每次5~6克，米湯服用。蓮藕結可以止血。《本草綱目》中說:“能止咳和血。”還能止吐血、支氣管擴張和咯血，以喝5~10蓮藕節煎水為宜。柿子能潤肺止血，適合支氣管擴張咯血的人食用。《丹溪綱目》介紹:“治痰咳帶血:大柿子，蒸於飯上，分次開，每日1片，混以真靛1錢，臥時食之，下薄荷湯。”山藥具有補肺、潤肺、化痰的作用，可作為支氣管擴張者的好菜，適合燉湯、炒菜。燕窩能養肺陰，潤肺燥，特別適合陰虛燥熱，咳嗽咯血的支氣管擴張患者食用。或煮飯，或煮粥，或煲湯，或冰糖蒸。西洋參最適合支氣管擴張。《加偽藥筆記》中指出:“西參滋陰降火，東參養氣助火，但作用相反。凡因陰虛火旺而咳嗽者，用道地的西洋參，會降火而漸咳。”《本草返老還童》也說:“治肺火，咳嗽痰多，失血。”西洋參切成薄片泡茶為宜。發菜又名龍須菜、粉菜、竹筒菜，性寒、味甘、味鹹，有很好的清肺熱、化痰濁的功效。《本草綱目》說能“治癤子之熱”。本草求真認為可以“去火”。支氣管擴張多屬於中醫痰熱蘊肺的熱咳範疇，多吃發菜最為合適。竹筍性涼味甘，能清熱化痰。如《本草求原》說:“竹筍味甘但微寒，清熱化痰。”《生活情趣飲食譜》也認為:“竹筍性味甘涼，能降濁清化，開膈化痰。”這對痰熱蘊肺的支氣管擴張最有利，要常吃。綠豆性涼味甘，有清熱解毒的功效。本草顏回說，它可以“潤燥熱，解毒熱。”本草還認為綠豆可以“治痰平喘”。《會醫鏡》也說綠豆“清火化痰”。對於痰熱蘊肺或肺熱引起的支氣管擴張、咳嗽、咳痰或咯血的人最好。薏苡仁性涼、味甘、淡，能清熱補肺。藥性理論中指出“肺主痿肺氣，嘔膿血”。《本草鄭錚》也說:“薏苡味甘淡，氣微寒...所以也治咳嗽流膿。”所以凡是肺痿、癰或支氣管擴張，咯膿、痰、咯血，屬於痰熱在肺者，都要吃。柿霜性涼味甘，具有良好的清熱潤燥化痰功效。《醫熱情西錄》中說得好:“柿霜入肺，但甘、涼、滑。其味甘，亦可益肺氣；性涼，能清肺熱；滑利，能益肺化痰；還能潤燥，能養肺。”《本草顏回》說:“柿霜亦為清火之藥。”《本草舒舒》也說:“柿霜勝於清上火之邪。”因此，該病屬於痰熱蘊肺或肺熱燥熱的支氣管擴張患者，食用最為有益。絲瓜性涼味甘，能清熱化痰，涼血解毒，支氣管擴張並咯黃膿痰或咯血，宜常食，頗有益處。冬瓜寒性食物可以化痰、清熱、解毒。《本草伊彥》說它“潤肺，化痰清熱，止咳。”《日華子本草》也認為冬瓜能“治胸膈發熱，清熱解毒”。所以肺經痰熱，咳嗽吐黃膿痰稠者，宜多食。豆腐性涼，味甘，有養津潤燥、清熱解毒的作用。《醫林簡編》中也說它能“清肺熱，止咳化痰。”支氣管擴張的人要經常吃豆腐涼拌。明代大藥師李時珍認為射手座“苦而甘，微寒”。《滇南本草》也說能“止嗽，痰中帶血或咳血”，並介紹了用幾個生箭頭，搗碎，與蜂蜜米糠混合，蒸在飯上，趁熱服用，治療肺虛咳血的方法。支氣管擴張和咯血也適用。此外，還應多吃蔬菜、蒓菜、菊腦、梨、金銀花等清熱寒性食物。預防常識:支氣管擴張的治療主要是預防和治療感染。預防和治療感染的關鍵是加強呼吸道痰液的引流，根據感染的病原菌適當選擇抗生素。必要時可通過支氣管沖洗進行局部給藥，可濕化呼吸道並應用祛痰藥物，也可根據擴張的支氣管部位進行體位引流。如遇大咯血，必須積極搶救，防止窒息。對於反復呼吸道感染或大咯血患者，支氣管造影或ct檢查顯示支氣管擴張局限(壹般不超過兩個肺葉)，對心肺功能無嚴重損害者可做肺葉切除，效果較好。積極防治呼吸道感染(尤其是嬰兒期)對預防支氣管擴張具有重要意義。已患支氣管擴張者應多運動，努力增強體質，堅持體位祛痰戒煙，減少粉塵吸入，預防感冒，防止支氣管擴張發展。
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