用激素、脫水等藥物治療，可以在短時間內改善癥狀。約40%的患者用皮質類固醇(如地塞米松)治療可抑制腫瘤生長，甚至使其消退，但療效不持久。
2.放射療法
該病對放療非常敏感，可迅速改善臨床癥狀。病理診斷明確後應首選放療。約90%的患者在初期對放療有反應，但總體療效仍較差。由於該病常侵犯腦室，累及軟腦膜和眼部，復發常遠離原發腫瘤部位，需先進行全腦放療40 ~ 50 Gy，再縮小野至病竈和水腫區，局部劑量60Gy。對多發病竈或明顯浸潤生長的患者，在縮小野前進行50 ~ 54 Gy全腦照射。如果腦脊液中有腫瘤細胞或腫瘤侵犯腦室壁或出現脊髓癥狀，也應進行脊柱軸位放射治療。
3.外科療法
由於該病的侵襲性和多竈性生長，單次手術治療的平均生存期只有3 ~ 5個月，但手術絕對可以確診並降低顱內壓。壹旦術後病理診斷為淋巴瘤，應立即進行放療。如果已經考慮到該病，最好避免手術切除，采用立體定向活檢確診。
4.化學療法
用於放療後復發或聯合放療是淋巴瘤綜合治療的重要組成部分。化療藥物應該是能穿越血腦屏障的藥物。常用的化療藥物有甲氨蝶呤(MTX)、環磷酰胺(CTX)、長春新堿(VCR)、阿黴素等。
5.復發後的治療
復發性淋巴瘤患者的預後很差。最常見的病竈在原位復發，也有在大腦其他部位甚至全身復發的。病程進展非常迅速，但如果積極治療也能延長生存期，可根據情況進行手術，術後可采用放療或化療。