該病治療的目的是盡快誘導緩解，減少藥物的不良反應，即以產生最少不良反應的藥物劑量長期維持患者的緩解狀態。糖皮質激素治療90%以上的患者有效。壹般蛋白尿在治療7 ~ 28天內逐漸緩解消失，臨床癥狀減輕。發作期間的病人應住院治療。出院後應多次復診。對激素的潛在不良反應，如體重增加、痤瘡、生長緩慢、毛發生長、高血壓、行為習慣改變等，應向患者及家屬解釋清楚。
1.壹般療法
(1)休息與活動:發作期應以臥床休息為主。臥床休息可增加腎血流量，利於利尿，防止交叉感染。應保持適當的臥床活動，以防止血管血栓形成。病情緩解後，可以逐漸增加活動量，有利於減少並發癥，降低血脂。如果活動後尿蛋白增加(恢復期活動後常出現蛋白尿)，則應減少活動。
(2)食療:患者常伴有胃腸水腫和腹水，影響消化吸收功能。妳應該吃易消化、清淡和半流質的食物。水腫時，應進入低鹽飲食。每天攝入鹽2 ~ 3g，禁止腌制食物，每日鈉攝入量控制在1 ~ 2g，以減輕水腫，降低高血壓風險。MCN早期和極期應給予1 ~ 1.5g/(kg·d)的正常量優質蛋白飲食，熱量充足，有助於緩解低蛋白血癥及其引起的壹些並發癥。由於高蛋白飲食增加腎小球高濾過，容易加重腎臟疾病的進展，目前壹般不再提倡。
慢性患者應食用優質低蛋白飲食，每天蛋白質攝入量為0.65g/kg。如果有氮血癥，就要進壹步減少蛋白質的攝入。應控制脂肪的攝入，飲食中膽固醇含量要低，使其富含不飽和脂肪酸、魚油和可溶性纖維，如燕麥、米糠等，有利於降低血脂。對於持續蛋白尿和高脂血癥患者，應考慮使用3-羥基-3-甲基戊二酰輔酶A(HMG-COA)還原酶抑制劑。
飲食控制和藥物治療可以降低心血管並發癥的風險，特別是對於那些有缺血性心臟病危險因素的患者。適當補充微量元素，如銅、鋅、鐵，食欲不振嚴重者，可用健脾利濕、消食健胃的中藥治療。如果hyperappetite明顯，必須控制熱量攝入，避免肥胖。為了防止激素對骨骼的副作用，每天應攝入1500mg的鈣和400 ~ 800 u的維生素D(通過飲食和額外給藥)。孩子要根據年齡適當調整。此外，對於長期使用激素的成年人，應檢查骨密度，必要時給予激素替代治療(如降鈣素)。
壹般治療後，包括休息、飲食、臥床，1周後利尿消腫不明顯可加用利尿劑，嚴重者可使用低分子右旋糖酐或甘露醇，盡量不用人血白蛋白。重復使用人血白蛋白可引起腎小管損傷，並導致復發性特發性腎病綜合征，增加難治性腎病的復發率。此外，有明顯高凝狀態的患者可采用抗凝治療，包括肝素、雙嘧達莫(雙嘧達莫)、復方丹參等。
(3)利尿劑治療:利尿劑的使用壹定要慎重，因為容易使血容量減少，加重氮質血癥。壹般可給予噻嗪類利尿劑，氫氯噻嗪(雙氫氯噻嗪)25 ~ 50mg，每日2 ~ 3次。如果效果不好，可加用保鉀利尿劑，如螺內酯(安體舒通)、氨基蝶呤等。如果效果還是不好，可以改用袢利尿劑。壹般呋塞米20 ~ 120 mg/d，或布美他尼(丁酰胺)1 ~ 5 mg/d(同等用量時作用是呋塞米的40倍)，口服或靜脈註射。對於嚴重水腫，應給予滲透性利尿劑。應給予無鈉右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或羥乙基澱粉血漿(706代血漿)250 ~ 500 ml靜脈滴註，1次，隔日壹次。這種藥與袢利尿劑合用效果很好。但是對於少尿患者(尿量
2.特殊待遇
(1)糖皮質激素:糖皮質激素治療微小病變腎病對大多數患者有效，起效快，但易復發。為了減少復發，開始治療的劑量要充足，誘導時間要長，減量速度要慢，減量幅度要小。常用的激素治療方案是中長期治療方案，這種方案多用於初期治療。
糖皮質激素是治療微小病變腎小球腎炎的基本藥物。雖然有不良反應，不能治愈疾病，但仍是初診患者的首選。激素應用的壹般原則和方案如下:①初始足夠劑量:即開始治療時，每日治療劑量要大。常用藥物為潑尼松，兒童劑量為60mg/(m2·d)，或1mg/(kg·d)(最大劑量為80mg/d)口服，分3-4次服用，療程4-6周。另壹個方案是將上述劑量改為40mg/(m2·d)持續4周，再維持4周。另壹個方案是每天早上服用上述劑量1次，直到尿蛋白轉陰3天。如果4周後無效，應考慮激素抵抗。如果療效滿意，可以轉為間歇用藥。②緩慢減量:充分治療後，每65，438+0 ~ 2周減量65，438+00%。當劑量減少到20mg/d左右時，癥狀容易復發，應更緩慢地減少劑量。③長期維持:在此期間，潑尼松最小劑量(10mg/d)壹般維持半年至1年或更長時間。激素可以全天服用或隔天服用壹次，連續服用兩天，以減少藥物不良反應。
根據患者對激素的反應，可分為激素敏感型(即服藥後8周內癥狀緩解)、激素依賴型、減藥過程中復發、激素抵抗型(激素治療無效)三種類型。他們的治療措施是不同的。大劑量激素休克療法的應用，可迅速徹底抑制某些酶的活性，使激素特異性受體飽和，在短時間內發揮激素最大的抗炎作用；另壹方面，大劑量激素的免疫抑制和利尿作用壹般比常規劑量更明顯，因此可用於治療常規激素無效的難治性腎病綜合征，部分患者腎病可得到緩解。目前，意大利學者Ponticelli提出的特發性膜性腎病治療方案應用最廣泛。
如果激素副作用較大，甲基強的松龍沖擊治療後使用小劑量激素治療比長期大劑量激素治療更合適。但其治療效果壹般不如常規劑量激素治療。藥物減量階段應該在尿蛋白
另壹個方案是服用潑尼松60mg/(m2·d)，最多80mg/d，持續4周。然後每7天服用潑尼松(潑尼松)40mg/(m2·d)3天，然後維持4周。APN建議，第二個4周的治療應該是1劑量，隔天壹次，這似乎對防止復發更有效。這兩種方案在1組隨機試驗，復發率為48%。與隔天服用潑尼松的患者相比，在七天內服用三天潑尼松的患者壹年的復發率可降低50%。這種差異只發生在半年內，之後的復發率也差不多。不過還是說明隔天第二個療程更勝壹籌。
此外，APN嘗試了新的長期首劑激素治療方案，即每天服用強的松1次，持續6周；其次是潑尼松(強的松)1次，隔日壹次，共6周。與標準方案相比，該方案證明長期治療方案維持緩解的患者數量是常規治療的2倍，且復發明顯減少。即使初始治療中的激素總量大於常規方案，激素的副作用也沒有增加。因為復發減少了，以後激素的用量也減少了。大多數患者從開始到緩解的平均時間為2周。治療2周後尿蛋白可轉陰，8周末約95%的患者可獲得緩解。兒童在治療本病時易復發，約80%的患者反復發作，但激素治療仍有效。有些病人變得依賴激素。發現經過最初8周常規治療後完全緩解，且緩解期持續6個月的患兒，很少有復發的情況。在6個月內復發的情況下，預計未來3年內復發率較高。治療8周後，未能緩解的患兒中有265，438+0%出現腎功能不全；因此，對治療反應差的兒童應加強治療，以減少復發率。簡而言之，該病的復發率隨著患者年齡的增長而降低，大多數患者在青春期後不會復發。初次治療後3個月內復發多見於激素依賴和激素抵抗的患者。
該病成年患者40%可自然緩解，無癥狀患者可給予低鹽飲食和利尿劑。若壹般對癥治療無效，可給予潑尼松(強的松)60 ~ 80 mg/d，或100 ~ 200 mg/d，1次，隔日壹次。8周的緩解率為60%，24周的緩解率為80%。成人可能需要10 ~ 16周的治療才能進入緩解期。每天服藥2 ~ 3個月的患者比隔天服藥1年的患者更容易復發。所以每天吸毒的人，積累的劑量更多。逐漸停藥有助於防止復發，也有助於產生內源性激素。10% ~ 15%成年患者在激素治療無效16周時應考慮為激素抵抗。壹般來說，隨著年齡的增長，激素治療無效的比例也增加。對於反復發作的作者，最好加大劑量。如果病情在激素治療緩解後復發或在減量過程中反復，原則上恢復初始劑量或隔日服藥。難治性腎病綜合征可間斷治療，劑量大，療程長。潑尼松(1.5 ~ 2.0 mg/kg)每天早晨服用1/2 ~ 3年，以後逐漸減量，隔日服用0.5 ~ 1 mg/kg，持續3 ~ 5年，有的持續近3年。
關於類固醇不同用法的治療效果和不良反應，壹般認為治療效果如下:每天分批服用>；每天服>隔天服，不良反應都差不多。壹天服幾次>每天服>第二天服。分批服用胃腸道不良反應小。微小病變患者第壹次激素治療的強度決定了以後的復發率。首劑激素的最佳劑量應考慮其累積毒性、復發率和復治率。
在長期激素治療中，應註意其副作用，如庫欣綜合征、負氮平衡、骨質疏松、糖尿病、水鈉瀦留、消化道癥狀、神經精神癥狀、誘發感染或擴散，並有抗生長激素作用，影響兒童生長發育。
(2)環磷酰胺(CTX)或苯丁酸氮芥:這類烷化劑類藥物可誘導復發性腎病獲得長時間或完全緩解，減少復發。但有明顯的副作用，如白細胞減少、脫發、胃腸道反應、出血性膀胱炎、性腺損傷等。性腺毒性導致男性不育，人體抵抗力下降容易誘發腫瘤。如果患者沒有水痘感染史，也容易出水痘。因此，應謹慎控制療程和劑量。如果必須重復使用，間隔至少應為1年。
①環磷酰胺(CTX):為臨床常用藥物，壹般在潑尼松的基礎上實施。該藥適用於復發或頻繁復發及激素依賴的患者。劑量為2mg/(kg·d)8 ~ 12周，總量不超過0.2 ~ 0.25 g/kg。對於激素依賴患者，建議療程延長至12周。Grlkas等報道采用脈沖療法，每次0.5 ~ 0.75 g/m2，每月1次，6 ~ 12次為壹個療程。治療當天給予水化治療，以保持足夠的尿液排出環磷酰胺(CTX)的代謝產物，水化治療時應適當補充氯化鈉。據報道，如果療程持續8 ~ 12周，75%的患者可保持蛋白尿至少2年。
此病患者，尤其是兒童，10% ~ 20%會進行3 ~ 4次激素治療；其中約有壹半會經常復發或變得激素依賴。反復或長期使用激素會給經常復發或激素依賴者帶來明顯的副作用，如生長遲緩、骨質疏松、肥胖、白內障等。研究發現環磷酰胺(CTX)對微小病變頻繁復發的兒童有效。環磷酰胺(CTX)和潑尼松聯合應用比單用潑尼松有明顯優勢。在壹項前瞻性研究中，激素依賴者在環磷酰胺(CTX)治療12周後的累計緩解率為67%，而治療8周後的累計緩解率僅為22%。接受環磷酰胺(CTX)治療12周的兒童大於接受8周治療的兒童。也許是因為這個年齡差，所以前者的預後更好，目前還沒有定論。
②苯丁酸氮芥:對預防復發和延長緩解期也有效。副作用有白細胞減少，性腺損傷大，所以用小劑量比較好。劑量為每天0.15mg/kg，連續8周，總量不超過10mg/kg。在應用該藥物8周後，通常獲得比環磷酰胺(CTX)更穩定的緩解期，甚至在壹些對環磷酰胺(CTX)耐藥的患者中。氮芥對性腺有輕度抑制作用，用法為快速靜脈滴註或隔日緩慢靜脈推註。第壹次劑量為1mg或2mg，以後每次增加1mg，直至最大劑量為0.1mg/kg，10 ~ 20次為壹個療程。胃腸道副作用明顯，有時註射部位會發生靜脈炎，應選擇較大的靜脈給藥。
(3)環孢素(CsA):適用於激素依賴和激素抵抗患者。環孢素(CsA)的劑量兒童為6mg/(kg·d)，成人為5mg/(kg·d)。在經常復發和激素依賴的情況下使用時，初始劑量也可為每天0.1 ~ 0.15g/m2(5 ~ 7mg/kg)，之後可調整劑量至血谷濃度100 ~ 200mg/L，6 ~ 12個月後，每兩個月遞減25。也可與低劑量激素同時或單獨使用。應特別註意其腎毒性，可引起血清肌酐和腎間質改變、肝功能損害、高血壓、多毛、牙齦增生、高鉀低鎂等副作用。
環孢黴素(CsA)治療可以減少復發和激素總量，這是在20世紀80年代後期發現的。後來的非對照研究也發現，激素依賴和復發性腎病綜合征是可以完全緩解的，所以有些孩子可以停用激素。
對於激素依賴性腎病，環孢素(CsA)在延長緩解期方面不如烷化劑有效。將兒童和成人隨機分配到接受環磷酰胺(CTX)和環孢素(CsA)的兩組，同樣可以緩解激素依賴性和復發性腎病，環磷酰胺(CTX)組緩解期更長。
在最近的壹項非對照回顧性研究中發現，兒童激素依賴型和激素抵抗型腎病，尤其是部分局竈節段性硬化患者，環孢素的初始劑量為2.5 ~ 5.0mg/(kg·d)。約1/2激素依賴患者和1/4激素抵抗患者恢復了對激素治療的反應。激素依賴型腎病7.5年後，激素抵抗型腎病5年後血清肌酐無明顯變化，部分局竈節段性硬化患者除外。少數患者腎活檢發現間質纖維化和腎小管萎縮，提示環孢素(CsA)有毒性，但腎功能沒有改變。環孢素a是壹種有效的輔助療法，但具有長期腎毒性。
另壹項針對激素依賴性腎病綜合征和復發性腎病綜合征患者的隨機對照試驗比較了環磷酰胺(CTX)2.5mg/(kg·d)治療8周和環孢黴素(CsA)6mg/(kg·d)治療12個月的療效。環磷酰胺(CTX)能有效延長緩解期。經過兩年的治療，63%的患者仍然處於緩解狀態，而接受環孢黴素(CsA)治療的患者中只有25%處於緩解狀態。此外，還應註意環孢素(CsA)的長期腎毒性，尤其是成人。接受環孢黴素(CsA)治療的腎小管間質病變患者腎功能損害和終末期腎衰竭進展更快。
(4)左旋咪唑:左旋咪唑是壹種抗蟲藥物，具有免疫調節作用，已用於治療癌癥等疾病。左旋咪唑單獨或與其他藥物聯合可以治療兒童的輕微病變，這似乎可以增加緩解率。左旋咪唑耐受性良好，其副作用包括中性粒細胞減少癥、皮疹和肝損傷。近年來，該藥在腎病治療中的應用鮮有報道。
(5)激素抵抗型腎病的治療:對於激素抵抗的微小病變，應通過活檢排除局部節段性硬化，給予環磷酰胺(CTX)2mg/(kg·d)12周，或環孢黴素(CsA)6mg/(kg·d)(兒童)和5mg/(kg·d)(成人)。
激素抵抗的微小病變是最難治療的。這些患者不僅患有激素毒性，而且由於未能緩解腎病，增加了敗血癥、營養不良、生長遲緩和血栓形成等並發癥的發生率。此外，這類患者還增加了腎臟損害甚至發展為終末期腎病的可能性。
復發、激素依賴和激素抵抗的微小病變患者應首先使用烷化劑藥物治療，只有在烷化劑藥物治療失敗後才使用環孢黴素(CsA)。特別是有些情況下不能耐受激素的副作用，或者是青少年生長發育不適合使用激素。由於環孢素(CsA)經驗不多，目前還很難保證不會復發，很多孩子停用環孢素後又復發。此外，慢性CsA腎毒性與血清肌酐的增加不成比例，需要重復腎活檢。長期接受環孢素治療的患者，應擴大血容量，盡可能減少劑量，嚴格控制環孢素濃度，這樣腎毒性可能得以避免。
另壹種方法是在長期治療中使用標準的潑尼松，同時加用中藥三七和刺五加。三七用量要大，用中藥輔助治療，既無副作用又能提高療效。研究表明，北芪和刺五加能糾正患者原發性和繼發性低血清皮質醇水平，預防激素治療中的副作用。糾正T淋巴細胞的異常增殖和功能；恢復機體對糖皮質激素的免疫調節功能，可以加快腫脹、利尿等癥狀的緩解，縮短達到腎病緩解的時間，同時也可以緩解部分糖皮質激素抵抗型腎病病例。
3.抗凝治療這類藥物能改善腎小球毛細血管內的凝血，是抗凝治療中的主要藥物；通過抗凝血酶和血小板聚集，抑制補體活性和加壓素，起到消腫利尿的作用，通過改善微循環改善腎功能，除抗凝外還能溶解纖維蛋白。每天靜脈註射肝素1.000 ~ 200 U/kg，4個月後口服華法林1 ~ 2 mg/d，連續6個月。註意監測凝血酶原，控制在2次以內。小劑量肝素皮下註射也能取得良好的效果。低分？ahref = "/史克/皮夫/皮福兵/490 B3 . html " target = " _ blank " class = blue & gt；哎？那屈肝素鈣，肝素鈉)，半衰期長，可皮下註射，使用方便，每天皮下給藥1次。該藥療效好，出血風險低，為抗凝治療開辟了新的途徑。雙嘧達莫抑制血小板聚集，有抗血栓形成和改善腎小球微循環作用，可常規使用。
(1)溶栓:溶栓藥物能徹底、快速地溶解血栓。發生腎靜脈血栓時，可先給予華法林(芐丙酮香豆素鈉)，再給予肝素靜脈治療。
(2)感染和免疫:應用激素前必須做PPD(結核菌素)試驗。若患者血漿中無水痘抗體，則應在烷化劑藥物治療前96小時給予大劑量潑尼松(>:20mg/m2)或註射水痘-帶狀皰疹免疫球蛋白，劑量為125 ~ 625 U/10 kg。如果患者在使用大劑量激素或烷化劑時出現水痘或帶狀皰疹，應使用阿昔洛韋治療。如果患者與麻疹患者接觸，應檢查NS患者的免疫狀況，進行隔離，並註射丙種球蛋白。如果懷疑腹膜炎，應給予青黴素或頭孢菌素。有人認為接種疫苗可以促進疾病的緩解，比如給予凍幹卡介苗。然而，這方面的治療需要進壹步研究。大劑量潑尼松(> 20mg/m2)或烷化劑類藥物不宜接種活疫苗。對於兒童的兄弟或家庭成員，不應接種脊髓灰質炎活疫苗。在不使用激素期間，成人和兩歲以上的MCN患者可以接種肺炎球菌和流感嗜血桿菌疫苗。因為，雖然壹開始肺炎球菌和抗體都很高，但1年後50%患者的抗體下降到不足以發揮其保護作用的水平。靜脈註射免疫球蛋白沒有標準。當成人IgG低於6g/L，天然抗體低，對疫苗接種反應差，對感染病原體無保護作用時，可采用靜脈註射人免疫球蛋白。
(2)預後
該病以自然緩解和復發為特征，在使用激素和抗生素前死亡率較高。目前10年存活率可達95%，但激素無法改變疾病的發展進程。僅接受壹般支持治療的患者自然緩解率為10% ~ 75%，而抗生素有效降低患者致殘率，激素治療可誘導緩解，防止復發。少數兒童死於MCN本身或治療並發癥，大多數預後良好，而60歲以上的老年患者預後較差。死亡原因包括血栓形成、敗血癥、無尿和心血管疾病。隨著年齡的增長，這種疾病的復發概率降低。6歲前發病的兒童在10歲前復發率為5.5%，成人復發率下降。接受CTX治療的成年患者復發率低，部分患者可緩解10年以上，約5%的病例進入終末期腎病。