1.弱視白內障治療的目的是恢復視力。首先，要註意預防剝奪性弱視的發生。剝奪性弱視的發生是因為受影響的眼睛被混濁的晶狀體遮擋，幹擾了正常的視網膜刺激，影響了視覺系統的正常發育。如果新生猴的眼睛被遮蓋12周，可產生不可逆的弱視，從外側膝狀體到大腦皮層發現永久性神經元變性。猴子弱視的時間與白內障兒童擺動性眼球震顫的時間相同。因此推測12周是產生嚴重不可逆弱視的關鍵時間。現有資料表明，4個月前的剝奪性弱視治療是可逆的，6個月後治療效果很差。
剝奪性弱視是單側或雙側病例。如果出現弱視，2 ~ 3個月的嬰兒可出現眼球震顫，說明註視反轉尚未建立。因此，先天性白內障必須及早治療，才能正常建立註視反射。
2.雙側不完全性白內障的保守治療如果視力在0.3以上，就不需要手術。但是，嬰幼兒不能檢查視力。如果白內障位於中央，透過清晰的周邊部分可以看到眼底，可以不做手術。瞳孔擴張器可以長期使用，直到可以檢查視力，才能決定是否手術。但阿托品使瞳孔放大，產生調節麻痹，所以看書時要戴眼鏡矯正。
需要註意的是，視力與晶狀體混濁的密度有關，而與混濁的範圍無關。例如，5.5毫米晶狀體混濁的視力可能與2.0毫米晶狀體混濁的視力相同。
以前認為壹只眼睛不完全白內障不需要手術。其實術後及時配鏡，遮蓋健眼，或者配隱形磅還是可以達到更好的視力。
手術
(1)術前檢查:
眼睛應該首先理解四兒的設想。因為3 ~ 4歲以下的孩子很難檢查視力，所以可以通過孩子的註視反射或對外界環境的反應能力，對孩子的視力做出初步判斷。為了明確晶狀體混濁的性質和病程，混濁是否加重或消退，應定期做裂隙燈和眼底檢查。
全身要註意是否伴有其他系統異常，請專科醫生檢查，排除心血管和中樞神經系統疾病，防止麻醉過程中出現意外。
此外，應仔細詢問患者的家族史和遺傳史，這有助於疾病的診斷和預後。
(2)手術時間:由於白內障類型不同，手術時間也不同。
完全性雙眼白內障應在出生後1 ~ 2周手術，最遲不超過6個月。另壹只眼應在第壹次手術後48小時或更短時間內手術。縮短手術時間間隔的目的是為了防止術後單眼遮蓋引起的剝奪性弱視。
如果雙眼不完全性白內障的雙眼視力為0.1或低於0.1，如果看不到眼底，應盡量盡早手術。如果能看到周圍的眼底，就不急著手術。
單眼完全性白內障過去認為單眼完全性白內障手術後不能恢復視力，因為30% ~ 70%的單眼完全性白內障合並其他眼部異常(小眼、眼球震顫、斜視及部分眼底病)和弱視已經存在。但近幾年的臨床資料表明，如果能在新生兒期甚至出生後7小時內進行手術，術後遮蓋眼睛，第四天戴隱形眼鏡(26.00 ~ 30.00 d)，定期隨訪直至能辨認視力表，仍可達到0.2以上。如果在L歲以後做手術，即使手術成功，瞳孔區也很清晰，視力很難達到0.2。所以特別強調單眼白內障壹定要早手術，盡早完成光學矯正，嚴格措施預防弱視。
(3)手術方式:自1960起，Scheie改良白內障摘出術，已廣泛用於治療先天性白內障。這種操作簡單安全，可用於出生後不久的新生兒。光學虹膜切除術有壹定的局限性，線性剜出術和撕囊術很少使用。
光學虹膜切除術適用於板層性白內障、核性白內障或前後極性白內障，散瞳後可改善視力，混濁範圍小。虹膜切除術後改變瞳孔大小和位置，通常選擇顳上象限切除，因上危而對外觀無明顯影響。
白內障吸出術在全身麻醉下用手術顯微鏡進行。1%阿托品充分擴瞳，角膜緣切口長約2mm。晶狀體前囊穿刺刀或針插入前房後，完全切開晶狀體前囊，用抽吸針將前囊和皮質吸出。
吸引術維持了晶狀體後囊的完整性，但術後不久上皮從周邊向中心生長，數周後囊變半透明，影響視網膜成像。因此，建議使用玻璃體切割器，壹次性將玻璃體和後囊切開吸出，稱為晶狀體切除術。由於嬰幼兒和兒童的晶狀體後囊與玻璃體是融合在壹起的，在切開晶狀體後囊時，玻璃體的前界膜也會同時被切開。玻璃體切割器可用於從角膜緣或通過睫狀體進行切割。
4.YAG激光和膜性白內障90%先天性白內障摘除後有繼發性膜形成，1/2以上膜需要手術切開改善視力。自1982 YAG激光用於治療膜性白內障以來，在有條件的地方得到了廣泛應用。它具有方便、有效、安全的優點。壹次手術成功率97%，經過95%以上的治療，視力得到改善。YAG激光後囊切開術可在白內障術後壹個月進行，切開直徑可達3.7 mm。
YAG激光治療的並發癥是眼壓升高，壹般發生在術後2 ~ 4小時，24小時內眼壓可恢復正常。虹膜血管損傷或牽拉虹膜與晶狀體囊之間的粘連，引起虹膜出血或少量前房積血。包膜碎片進入前房或玻璃體後，可引起輕度葡萄膜炎。少數(3% ~ 9%)在6 ~ 20個月後出現黃斑囊樣水腫。很少會發生視網膜破裂和視網膜脫離。YAG激光也會損傷人工晶狀體。YAG激光治療膜性白內障雖有上述並發癥，但仍是目前治療膜性白內障的最佳方法。
疾病的病因
當壹只或兩只眼睛想到白內障時，病因應該是清楚的。如果有陽性家族史，與遺產有關。另外，環境因素的影響也是發病的原因，有些是全身性疾病的並發癥。即使經過家系分析或實驗室檢查，仍有1/3的病例查不出病因。這種原因不明的白內障稱為特發性白內障。患者無其他眼部異常，無全身性疾病，可能由多種因素引起。推測這些患者中有1/4是由新的常染色體顯性基因突變引起的。有些與全身性疾病有關，但因表現較輕而被忽視或無法識別。
1.遺傳性在過去的50年中，對先天性白內障的遺傳性有了更深入的研究，約1/3的先天性白內障是遺傳性的(圖2和圖3)。常染色體顯性遺傳是最常見的。中國的統計數據顯示，顯性遺傳占73%，隱性遺傳占23%，還沒有性連鎖遺傳的報道。隱性遺傳在近親結婚比例高的地區或國家並不少見。
雖然先天性白內障的遺傳學研究已有100多年的歷史，但由於該病的不同類型、不同基因位點以及遺傳異質性，給研究帶來了壹定的困難。先天性白內障的遺傳位點從20世紀50年代開始研究，至少有12個致病基因位於不同染色體的不同位點。目前發現至少有三種常染色體顯性的先天性白內障，不同的位點在兩條染色體上。壹種類型白內障(後極型)的致病基因位於染色體16上，與觸珠蛋白連鎖。另壹類胚核性白內障的致病基因位於2號染色體上，另壹類胚核性白內障的致病基因位於1號染色體上。顯性白內障由於外顯率不完全，表現為不規則顯性遺傳，即返祖現象。這種情況可能被認為是隱性遺傳或不明原因的先天性白內障。
常染色體隱性遺傳的白內障很少見。大多與近親交配有關。近親交配後的後代發病率比隨機交配後的後代高10倍。核性白內障更常見。隱性遺傳性白內障也可能分類錯誤，因為在隨機交配的家庭中，如果父母表型正常，但都是白內障致病基因的攜帶者，如果其中壹個女兒患有先天性白內障，就會被誤診為不明原因的白內障。
由於目前沒有檢測隱性基因攜帶者的方法，禁止近親結婚是減少隱性遺傳性白內障的重要措施。已知這種白內障有2 ~ 3個致病基因。
x連鎖隱性白內障就更少見了。致病基因有1個。男性患者多為核性白內障，為靜止型或逐漸發展為成熟型白內障。女性攜帶者有渾濁的Y型縫，無視力損害。
動物實驗觀察到遺傳性先天性白內障，如脈沖大鼠常染色體顯性核性白內障和家兔隱性Y縫線性白內障，以後可逐漸發展為完全性白內障。
無家族史的散發性白內障可能是常染色體顯性基因突變。如果患者是這個家族的第壹代白內障思想者，他的孩子將有50%的幾率患病。
在先天性白內障的分子遺傳學研究中，發現結果不壹致，因為該病有不同的基因位點，且具有多態性。在DNA重組技術的研究中，發現晶狀體γ基因缺陷可引起遺傳性先天性白內障。另有學者認為白內障的發生與染色體21有關。晶體蛋白的基因缺陷與染色體12上的晶體MIP蛋白的基因缺陷有關。在遺傳性白內障的激光拉曼光譜研究中，發現在白內障形成初期，晶體酪氨酸殘基發生變化，巰基轉化為二硫鍵，交聯成大分子，使混濁的晶體蛋白聚合物處於穩定狀態。
2.非遺傳性除了遺傳，環境因素的影響是先天性白內障的另壹個重要原因。約占先天性白內障的1/3。
需要指出的是，母親在懷孕前兩個月的感染是壹個不可忽視的因素。孕期感染(風疹、水痘、單純皰疹、麻疹、帶狀皰疹和流感)可導致胎兒晶狀體混濁。在此期間，晶狀體囊尚未發育完全，無法抵禦病毒的入侵。此時晶體蛋白合成活躍，對病毒感染敏感，影響晶狀體上皮細胞的生長發育。同時出現營養和生化變化，晶狀體代謝紊亂，造成混濁。懷孕後期，由於胎兒晶狀體囊已逐漸發育完善，具有保護晶狀體免受病毒侵害的功能。
風疹病毒感染是各種病毒感染引起的最常見的白內障。1964到1965，美國發生了風疹疫情。有2萬名兒童患有風疹綜合征，其中50%伴有先天性白內障，出生時或出生後壹年內出現晶狀體混濁。混濁程度與病毒侵入晶體的時間或程度有關。此外，隨著各種性傳播疾病發病率的上升，單純皰疹病毒ⅱ型感染引起的白內障也應引起重視。新生兒可能會被來自母親產道的病毒感染。據報道，在患者的晶狀體皮質中培養出了ⅱ型單純皰疹病毒。新生兒的晶狀體可以是透明的，但白內障很快就會發生。
孕期營養不良、盆腔照射、服用某些藥物(如大劑量四環素、激素、水楊酸制劑、抗凝劑等。)、孕期全身性疾病(心臟病、腎炎、糖尿病、貧血、甲亢、手足抽搐、鈣代謝障礙)和維生素D缺乏均可引起胎兒晶狀體混濁。
先天性白內障的另壹個常見原因是最近三個月的胎兒發育障礙。典型表現為早產兒低出生體重、缺氧和中樞神經系統損害。動物實驗證實，宮內缺氧可導致先天性白內障。
約2.7%的早產兒出生後患有白內障。晶狀體前囊膜和後囊膜下有清晰的囊泡，它們的眼睛是對稱的。囊泡可自行消退或逐漸發展成後囊下彌漫性混濁。此外，未成熟的早產兒經常需要吸入高濃度的氧氣，他們大多患有早產兒視網膜病變，幾個月後可能會出現晶狀體混濁。
總之，在非遺傳性先天性白內障中，環境因素的影響是導致白內障的重要原因。因此，應重視圍產期保健，減少先天性白內障的發生。
3.原因不明的散發性先天性白內障約有1/3，即散發性，無明顯環境因素。其中壹些病例可能是遺傳的。新的常染色體顯性基因突變，第壹代有白內障，但沒有家族史，很難確定是否遺傳。單例隱性遺傳也很難診斷為遺傳。
先天性白內障有多種類型，包括完全性和不完全性白內障、核性白內障、皮質性白內障和膜性白內障。由於混濁的部位、形狀和程度不同，視力障礙也不同。常見的白內障如下。
1.全白內障晶狀體完全或接近完全混濁，也可能出生後逐漸發展，在1歲內完全混濁。這是因為晶體纖維在發育中後期受損。臨床表現為瞳孔區晶狀體白色混濁，有時囊膜增厚、鈣化或皮質濃縮甚至脫臼。視力障礙明顯，多為雙側，常染色體顯性遺傳最常見，壹個家族可遺傳幾代。少數是隱性遺傳，少數是性連鎖隱性遺傳。
2.膜狀白內障先天性完全性白內障的晶狀體纖維在子宮內變性時，其皮質逐漸吸收，形成膜狀白內障。當皮質腫脹或玻璃體動脈牽拉後囊時，可導致後囊破裂，加速皮質的吸收，表現為先天性無晶狀體。臨床表現為灰白色硬腦膜，有各種色斑，表面不規則。有時在膜的表面可以看到睫狀突起和血管，可能來自胚胎血管膜。還有纖維組織延伸至膜表面，故又稱為血管性白內障或纖維性白內障。單眼或雙眼疾病。視力受損嚴重。少數病例合並宮內虹膜睫狀體炎。
3.核性白內障是壹種常見病，約占先天性白內障的1/4。胚胎核和胎核均受累，呈密集白色混濁，範圍4 ~ 5 mm，完全遮擋瞳孔區，故視力損害明顯。大部分都是雙眼有病。通常為常染色體顯性遺傳，少數為隱性遺傳，也有偶發性的。
4.中心性粉塵性白內障是由於胚胎期前三個月胚胎核受損所致，胎兒核不受影響。臨床表現為胚胎核的兩個Y形縫之間有粉塵狀或顆粒狀混濁物，故又稱板層粉塵性白內障。如果胎兒核也受到損傷，在臨床上會表現為核性白內障或板層性白內障。裂隙燈下混濁區有許多小白點，混濁範圍約為1 ~ 2.5 mm，大部分眼睛是對稱靜止的，對視力影響不大。
5.核周白內障這種類型的白內障非常常見，占先天性白內障的40%。由於混濁位於核周圍的夾層中，故又稱板層性白內障(1amellar白內障)。通常是靜止的和不發達的，雙側的。臨床表現為胎核周圍不透明，由許多微小的白斑組成，皮質和胚核透明。在混濁區的外圍，有壹個V字形的混濁騎跨混濁區，稱為“騎子”。因為核中心是透明的，視覺沖擊不是很嚴重。這種疾病的發生是由於胚胎某壹時期晶體代謝紊亂而出現壹層渾濁。同時也可伴有其他全身性疾病。常染色體顯性遺傳最多。文獻報道壹個家族中有多達11代人，542人中有132人為核性白內障患者。
6.前腋胚胎性白內障這類白內障也是壹種常見的先天性白內障，約占25%。前Y型縫後，有許多粉筆碎片或白色晶體。這些混濁形成於胚胎期的前4個月。由於不透光度的限制，對視力影響不大，壹般不需要治療。
7.前極性白內障表現為晶狀體前囊中央局限性混濁，混濁範圍不壹，有小於0.1mm的小白點；也可以很大並占據瞳孔區，多為圓形，可伸入晶狀體皮質或突入前房，甚至突出的前極部觸及角膜，稱為錐體性白內障。在角膜的中心有相應的白色局部混濁。有些還有殘留的虹膜膜。前極性白內障的晶狀體核透明，說明胚胎後期囊膜受損，囊膜反應異常，形成白色團塊。混濁的物質可以用針拔出，以保持晶狀體囊的完整性。雙側發病，靜態發育，對視力無明顯影響，可不治療。
8.後極性白內障(posterior po1arcataract)的特點是後囊中央區局限性混濁，邊緣不均勻，形態各異，呈圓盤狀、核狀或花萼狀。常伴有永存玻璃體動脈，渾濁的中央部分是玻璃體動脈的終止區。少數病變是進行性的，大部分是靜止性的。很少有嚴重失明的情況。青春期後極的混濁發展到皮質區，形成放射狀混濁，對視力有壹定影響。
9.縫線性白內障的特點是沿胎兒核的Y形縫線有異常鈣化，為三條放射狀白線，故又稱三放射狀白內障。白內障呈Y形縫合，由線狀、結節狀或分支狀混濁點組成，綠色、白色或藍色，邊緣不規則。壹般是有限的，不發達的。對視力影響不大，壹般不需要治療。往往有家族史，有家族連續幾代的報道:常染色體顯性遺傳。可合並冠狀白內障或天藍色白內障。
10.珊瑚白內障罕見。晶體中央區域有圓形灰色或白色不透明物形成長方形，向囊外輻射，形似壹簇簇向前生長的珊瑚，中央核也渾濁，對視力有壹定影響。壹般為靜止不發育，有家族史，為常染色體顯性隱性遺傳。
11.點狀白內障在日本體的皮質或核內有白色、藍綠色或淺棕色的點狀混濁，發生於出生後或青春期。混濁是靜態的，不發展，壹般視力沒有影響，或只有在輕度視力下降。有時其他類型的混濁可以合並。
12.盤狀白內障這種疾病也被稱為Coppock白內障，因為Nettleship等人在Coppock的家族中發現了幾種先天性白內障。其特征是在細胞核和後極之間有壹個界限清楚的視盤混濁，壹個清晰的皮質將混濁區與後極分開。因為混濁的範圍小，不影響視力。晶體的不透明發生在胚胎期的第四個月，可能與晶體的局部代謝異常有關。
13.盤狀白內障很少見。瞳孔區的晶狀體有致密的混濁，中心鈣化，變薄，呈扁平的盤狀，故名盤狀白內障。因為晶體是無籽的，所以中心部分變細了，橫切的時候像個鈴鐺。有明顯的遺傳傾向。
14.硬核液化性白內障硬核液化性白內障罕見。由於周圍晶狀體纖維層液化，晶狀體囊內有半透明的乳白色液體，棕色胚核漂浮在液化的皮質內，有時細胞核液化。皮質液化時，囊膜可受損，通透性降低，晶狀體蛋白退出後可刺激睫狀體，或核漂浮刺激睫狀體，故可發生葡萄膜炎或青光眼。