CD的原因不明。漿細胞類型可能與感染和炎癥有關。壹些作者認為異常的免疫調節是CD的起始因素，25%的中樞型病例被臨床證實感染了HHV-8。也有人認為至少部分CD存在B細胞惡性增殖的風險，少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤，但多數病例遵循結果，並不轉化為惡性腫瘤。
(2)發病機理
由於淋巴結濾泡內有壹個以上的血管生成中心，部分病例還含有血管脂肪瘤，病變也可發生在平時無淋巴組織的部位，曾被認為是錯構瘤，血管造影圖像與其他血管錯構瘤相似。伴漿細胞增生的CD被認為與感染(主要是病毒感染)和炎癥有關，因為它在病理上有炎性改變，如漿細胞、免疫母細胞和毛細血管增生，同時保留了殘存的淋巴結結構；臨床上有炎癥性病變的跡象，如慢性貧血、紅細胞沈降速度加快、低白蛋白血癥、多克隆免疫球蛋白增加等。有作者提出，免疫調節異常是CD的始動因素，如艾滋病這種典型的免疫缺陷病，可同時引起CD和卡波西肉瘤，少數CD也可轉化為卡波西肉瘤。臨床上部分患者伴有自身免疫性血細胞減少、抗核抗體陽性、類風濕因子陽性或抗人球蛋白試驗陽性；壹些免疫學測試表明，壹些CD患者已經失去了對抗原的反應性，並且缺乏T抑制細胞。有作者認為CD是壹種癌前病變，因為CD病變中漿細胞免疫組化染色呈單克隆性，個別患者血液中出現個體免疫球蛋白，少數多中心患者可轉化為惡性淋巴瘤。
據報道，IL-6參與了CD的發病機制。如將IL-6基因轉入小鼠造血幹細胞，可以成功獲得類似CD的病理模型。還證實CD的淋巴結生發中心的B淋巴細胞可以分泌和產生大量的IL-6。切除後，隨著臨床病情的改善，升高的血清IL-6水平也下降。此外，在動物實驗中已經證實，人類皰疹病毒8(HHV-8)，即卡波濟氏肉瘤皰疹病毒(KSHV)與CD的發病有關。