血小板減少
血小板計數低於正常範圍1.4萬~ 0.4萬/μ L .
血小板減少癥可能由血小板生成不足、脾臟滯留血小板、血小板破壞或利用增加以及稀釋引起(表133-1)。任何原因引起的嚴重血小板減少癥均可引起典型出血:多發瘀斑，最常見於小腿；或輕傷部位出現小的散在瘀斑；粘膜出血(鼻出血、胃腸道和泌尿生殖道及陰道出血)；以及術後大出血。胃腸道大出血和中樞神經系統出血可危及生命。然而，血小板減少癥並不表現為繼發於凝血疾病的組織內出血(如深部內臟血腫或血友病)(見第131節)。
診斷
必須徹底澄清患者的用藥史，以排除增加敏感患者血小板損傷的藥物。大約5%接受肝素治療的患者可能患有血小板減少癥(見下文)。為了保持動靜脈輸液導管的通暢，即使使用極少量的肝素進行沖洗，也會引起血小板減少。其他藥物，如奎尼丁、奎寧、磺胺制劑、口服降糖藥、金鹽和利福平，很少誘發血小板減少癥。
病史中還有壹項很重要的內容，可能導致提示基礎免疫疾病的癥狀(如關節痛、雷諾氏綜合征、不明發熱)；提示血栓性血小板減少癥的體征和癥狀(見下文TTP-HUS)；10天內輸血提示可能是輸血後紫癜，大量飲酒提示酒精引起的血小板減少。5%的孕婦在分娩過程中可能會出現輕度血小板減少。因為感染人類免疫缺陷病毒(HIV)的患者常伴有血小板減少癥，所以可與特發性血小板減少性紫癜相鑒別(見ITP)。由此可以得到其他HIV感染癥狀的危險因素和病史。
體格檢查對診斷也很重要:(1)發熱通常出現在繼發於感染性或活動性系統性紅斑狼瘡的血小板減少癥和血栓性血小板減少癥(TTP)，而不出現在特發性血小板減少性紫癜(ITP)和藥物相關性紫癜。(2)由於血小板破壞增加(如特發性血小板減少性紫癜、藥物相關性免疫性血小板減少癥)然而，脾滯留血小板繼發血小板減少癥患者的脾大多可觸及，如淋巴瘤或骨髓增生性疾病繼發血小板減少癥患者的情況。(3)慢性肝病的其他體征對診斷也有意義，如蜘蛛痣、黃疸、肝掌。(4)血小板減少癥常發生在妊娠末期。
外周血細胞計數是確定血小板減少癥及其嚴重程度的關鍵檢查，血塗片檢查可為其病原學檢查提供線索(表133-2)。如果血小板減少癥不伴有其他影響止血的疾病(如肝病或彌散性血管內凝血)，則止血篩選試驗(見第131節)正常。如果骨髓檢查在血塗片上顯示除血小板減少癥以外的異常，則該檢查有指征。這項檢查可以提供巨核細胞數量和形態的信息，確定是否存在導致骨髓衰竭的疾病(如骨髓異常增生)。抗血小板抗體檢測臨床意義不大。如果患者的病史或檢查提供了HIV感染，
款待
血小板減少癥的治療因其病因和嚴重程度而異，需要迅速查明病因，如有可能予以糾正(如肝素相關性血小板減少癥停用肝素)。因為反復輸血小板會產生同種異體血小板抗體，療效降低，所以要間斷使用，防止上述抗體產生。如果血小板減少癥是由於血小板消耗引起的，則血小板輸註應保留用於治療致命性或中樞神經系統出血。如果是骨髓衰竭引起的血小板減少，應保留血小板輸註用於急性出血或嚴重血小板減少(如血小板計數< 10000/μ l)的治療。
特發性(免疫性)血小板減少性紫癜
此病為出血性疾病，無全身病變。成人患者是慢性的，而兒童往往是急性的，自限性的。
成人特發性(免疫性)血小板減少性紫癜(ITP)是由於針對結構性血小板抗原的抗體(自身抗體)的產生。當兒童患有ITP時，病毒抗原刺激抗體的合成，抗體與附著在血小板表面的病毒抗原發生反應。
診斷
體檢結果除瘀斑、紫癜、粘膜出血(輕微或過量)外，均為陰性。外周血檢結果除血小板數下降外，其他正常。骨髓檢查通常發現巨核細胞正常或數量增多，其他正常。
款待
成人治療通常從口服皮質類固醇開始(如潑尼松1mg/kg/天)。如果有效，血小板計數會在2~6周內恢復正常，之後皮質類固醇會逐漸減少。但大多數患者對療效並不滿意，或在減少腎上腺皮質類固醇劑量後復發。脾切除可以緩解50%~60%的患者。對於類固醇和脾切除術無效的患者，其他藥物的療效尚未得到證實。由於慢性ITP病程長，慢性ITP患者死亡率低，必須仔細權衡治療方法的利弊。用合成雄激素(達那唑)或硫唑嘌呤、長春新堿、環磷酰胺或環孢素進行免疫抑制治療的療效並不壹致。
對於有致命性出血的ITP患者，可以使用靜脈註射免疫球蛋白(IVIg)，它可以抑制單核巨噬細胞清除抗體包被的血小板。IVIg的劑量為1g/kg，1天或連續2天。患者的血小板計數常可在2~4天內升高，但只能持續2~4周。甲潑尼龍高劑量為1g。能使血小板數量迅速增加，費用略低於IVIg。對於有致命出血的病人，也應該輸註血小板。由於糖皮質激素或IVIg可能會在幾天內起效，因此ITP患者不應預防性輸註血小板。
兒童的待遇與成人相反。使用皮質類固醇或IVIg可以迅速恢復血小板計數，但不能改善臨床效果。因為大多數兒童可以在幾天或幾周內從嚴重的血小板減少癥中自然恢復，所以有時建議單獨使用支持療法。對皮質類固醇或IVIg無效的慢性ITP患兒的脾切除術應至少推遲6~12個月，因為無脾患兒增加了嚴重感染的風險，大多數患兒即使患病多年後也能自行緩解。