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什麽是亞急性聯合病變?出現

脊髓亞急性聯合變性是由維生素B12缺乏引起的神經退行性疾病。病變主要累及脊髓後索、側索和周圍神經。臨床表現為雙下肢深度感覺喪失、感覺性共濟失調、痙攣性截癱和周圍神經病。大多中年以上開始發病,男女無顯著差異。

1.癥狀:慢性或亞急性起病,進展緩慢。大多數患者在神經系統癥狀出現前有面色蒼白、乏力、腹瀉和舌炎,並伴有血清維生素B12水平下降。早期癥狀為雙下肢無力,手部動作僵硬笨拙,走路不穩,有踩棉花的感覺,步態蹣跚,基底增寬。然後腳趾和手指有持續的對稱刺痛、麻木或燒灼感。極少數患者有脊髓後索和側索損傷的典型癥狀,但血清維生素B12水平正常,稱為無維生素B12缺乏的亞急性聯合變性。

2.體征:可出現雙下肢不完全痙攣性截癱,表現為肌張力增高、反射亢進和陽性病理體征;如果周圍神經病變嚴重,肌張力和腱反射可能降低,但病理反射常為陽性。壹些患者在屈頸時會有壹陣陣從背部向下肢放射的針刺感(Lhermitte征)。括約肌功能障礙可能發生在晚期。體檢發現雙下肢位置和振動受損,尤其是遠端受損;龍伯格征為閉眼陽性;檢查四肢感覺如何正常,少數病人有手套和襪子樣的鎮痛。下肢不完全痙攣性截癱,肌張力增高,腱反射亢進,病理體征陽性;如果周圍神經病變嚴重,肌張力和腱反射可能降低,但病理反射常為陽性。可能會出現Lhermitte符號。

3.並發癥:可能出現精神癥狀,如易怒、抑郁、幻覺、精神錯亂、偏執傾向、認知下降,甚至癡呆。少數患者可見視神經萎縮和中心暗點,提示白質和視神經廣泛受累。它很少涉及其他腦神經。

1.藥物治療:壹旦確診或疑似患病,應立即給予維生素B12,否則會導致不可逆的神經損傷。①維生素B12500 ~ 1000μ g/d,肌肉註射2 ~ 4周;然後肌肉註射相同劑量,每周2 ~ 3次;2 ~ 3個月後口服維生素B12 500ug,每日2次,總療程6個月;維生素B12吸收障礙的人需要終身服藥,維生素B1和維生素B6聯合用藥效果更好。②貧血患者應口服硫酸亞鐵等鐵劑0.3~0.6g,每日3次;或10%枸櫞酸鐵銨溶液10ml口服,每日三次;③葉酸不宜單獨使用,否則可能加重癥狀。

2.病因治療:萎縮性胃炎的胃液中無遊離胃酸,可在飯前服用胃蛋白酶混合物或稀鹽酸混合物10ml,每日三次;戒酒並糾正營養不良,改善飲食結構,給予富含維生素B的食物,多吃粗糧、蔬菜和動物肝臟。

3.加強癱瘓肢體的功能鍛煉,輔以針灸、理療、康復治療。

如果疾病得不到治療,神經系統癥狀會繼續進展,發病後2 ~ 3年就會導致死亡。如果在3個月內給予積極治療,往往有望完全康復,因此早期診斷和及時治療是改善本病預後的關鍵。如果經過6 ~ 12個月的治療,神經功能仍未恢復,則進壹步改善的可能性很小。肌力和深部感覺障礙基本恢復,臨床治愈行走基本正常。

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