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原發性血小板增多癥。

原發性血小板增多癥(ET)屬於骨髓增生性腫瘤(MPN)(2008年世界衛生組織修訂的慢性髓系腫瘤分類標準)。ET進展緩慢,往往沒有明顯癥狀。如果沒有嚴重並發癥,ET可存活10年以上或更長時間。死亡的主要原因是血栓形成-出血並發癥和轉化為白血病。因此,治療的目的是降低血栓形成和出血的風險,降低白血病轉化的風險,從而改善和提高患者的生活質量和生存時間。

治療ET常用的藥物有阿司匹林、噻氯匹定或脊髓灰質炎病毒、幹擾素α或PEG-幹擾素2b(長效)、羥基脲、阿那格雷和哌泊羅曼(哌嗪的衍生物,治療ET的新藥)。

目前,還沒有公認的治療ET的最佳方案。目前提倡根據預後因素和血栓並發癥風險對ET進行分層治療。包括意大利血液學協會在內的三個組織提出了治療ET的指南。主要內容如下:

1及40歲以下壹線治療為幹擾素或阿那格雷;只有當患者無法耐受,或者大劑量毒性過大時,才會改用羥基脲。

2.40 ~ 60歲有血栓形成史者,壹線治療為羥基脲;如果沒有血栓形成史,幹擾素或阿那格雷仍是壹線治療藥物。

3.對於60 ~ 70歲的患者,羥基脲、髓質素或哌泊羅曼可作為壹線藥物。

4.有微循環癥狀(神經系統癥狀、手足疼痛或麻木、發紺)或近期有動脈血栓性疾病(缺血性中風、短暫性腦缺血、急性心肌梗死或不穩定型心絞痛)或有冠心病臨床和實驗室證據的患者,應給予抗血小板藥物。首選阿司匹林,噻氯匹定只適用於對阿司匹林不耐受或禁忌的患者。如血小板計數>;1500×109/L,除抗血小板藥物外,應立即采取措施,盡快降低血小板數量。

妳父親52歲,建議用幹擾素α治療6 ~8個月。

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