該病大多起病緩慢，早期無癥狀，隨後逐漸出現乏力、盜汗、心慌、面色蒼白等癥狀。虛弱癥狀如氣短、腹痛、腹部包塊、骨痛、黃疸等。大多數疾病進展緩慢，病程為L-30年。平均自然病程為5-7年，部分可轉為急性白血病。少數病例出現急性骨髓纖維化，病程短而兇險，壹年內死亡。
該病為罕見病，發病率約為0.2/65438+10萬，人群為2/65438+10萬。發病年齡多在50-70歲之間，也可見於嬰幼兒。男性略高於女性。發病與季節無明顯關系。
這種疾病可分為兩類:原發性和繼發性。主要原因不明，次要原因可見於慢性髓細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征和多發性骨髓瘤。骨結核、結構性疾病、骨髓炎以及苯和氟等化學品中毒。繼發性患者都是由明確的疾病引起的。急性骨髓纖維化近年來被歸為AML的壹角，不屬於本節討論範圍。這本書將集中在原發性慢性骨髓纖維化。
在中醫經典中，“骨髓纖維化”根據其臨床表現，基本屬於“積”和“廢勞”的範疇。本病的發生主要與勞累過度、七情內傷、飲食不當、外感邪氣等因素有關。壹般來說，其病機為勞累過度，七情內傷，飲食不當，臟腑功能失調，正氣不足，邪毒入侵，氣血紊亂，邪氣蘊結血瘀，或血液循環不暢，氣滯血瘀。脾腎受損，水濕凝滯，痰瘀交結，邪毒痰郁於經絡臟腑之間，滯留不去，久則“積”；以上原因更傷臟腑。氣血陰陽血瘀，新血未生，脾腎受損，產生“勞損”“血虛”如果脾腎兩虛為先天，外邪後天，更易患此病。
骨髓纖維化屬於“虛勞血虛”和“薄積”的範疇，主要臨床表現為面色蒼白、神疲乏力、自汗或盜汗、腹脹、納差、肝脾腫大。我們認為腎虛血瘀是根本。補腎化瘀法應是貫穿整個治療過程的基本方法。原發性骨髓纖維化，由於病因不明，目前尚無特效治療方法，應在對癥支持治療的基礎上，采用中西醫結合治療，發揮中醫藥優勢。比如骨髓纖維化早期，只有臨床癥狀不明顯的脾腫大和輕度貧血，才可以辨證分型，單用中藥治療。臨床上壹般分為氣滯血瘀、脾腎陽虛、氣血兩虛兼血瘀等類型。中醫藥不僅可以改善臨床癥狀，還可以通過補益氣血、滋補肝腎來改善造血微環境，促進造血功能的恢復。
臨床表現:
1.逐漸出現疲勞、消瘦和虛弱；
2.皮膚黏膜蒼白，紫癜；
3.部分患者出現關節痛、腎絞痛、發熱、左上腹不適、重壓或疼痛；
4.肝脾腫大，尤其是脾腫大；
5.晚期患者可能出現嚴重貧血和出血。
診斷依據:
1.脾腫大和肝腫大；
2.外周血可見貧血、未成熟紅細胞和未成熟粒細胞；
3.骨髓多次“引流”或呈低增生；
4.肝、脾、淋巴結病理檢查顯示造血來源；
5.骨髓活檢病理切片顯示膠原纖維或(和)網狀纖維明顯增生。
治療原則:
1.貧血可口服康力龍或肌肉註射丙酸睪酮治療；
2.有溶血者可加用強的松；
3.對於白細胞偏高、脾明顯腫大的患者，小劑量化療是可行的，如髓質素、羥基脲、劉克寧、阿糖胞苷等。
4.試試幹擾素和1，25羥基維生素D3。
5.脾臟腫大引起嚴重壓迫癥狀或脾梗死，脾原性血小板減少明顯。頑固性溶血和門靜脈高壓患者可考慮脾切除術。
骨髓纖維化的預防和調理
壹.預防
避免接觸輻射和化學物質，如苯和鉛。因職業需要經常接觸這些有害因素的人員，應嚴格執行防護措施。起居飲食起居要有規律，勞逸結合，飲食要適度。特別要註意不要吃太多油炸、煙熏、燒焦、膠粘的食物，避免和消除不良情緒的影響，保持樂觀活潑的精神狀態，進行適當的體育活動，如慢跑、打太極拳等，以疏通氣血，調節身心。如患有慢性脊髓病、骨髓炎、骨結核等疾病，應積極、耐心、堅持、規範治療，防止病情進壹步發展變化，並特別強調應用中醫辨證減輕西藥毒副作用，調理機體，減少繼發性髓鞘纖維。
第二，調理
生活調節
適當加強鍛煉，增強體質，以減少感染的機會。生活有規律。
(2)飲食調理
加強營養，補充蛋白質和各種維生素。可以多吃壹些補腎養血的食物，比如核桃。紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱、化療後骨髓抑制的患者。
(3)心理調節
保持豁達樂觀，樹立戰勝疾病的信心，培養堅強的意誌。
摘要
骨髓纖維化是骨髓造血組織膠原增生引起的骨髓增生性疾病，其纖維組織嚴重影響造血功能。原發性骨髓纖維化也被稱為“骨髓硬化”和“原因不明的骨髓化生”。該病有不同程度的骨髓纖維組織增生，髓外造血主要發生在脾臟，其次是肝臟和淋巴結。典型的臨床表現為粒細胞-紅細胞性貧血，多淚滴狀紅細胞。骨髓穿刺時常出現幹吸，脾臟常明顯腫大，並有不同程度的硬化。
這種病大多起病緩慢，早期沒有任何癥狀。後來出現乏力、盜汗、心慌、面色蒼白、氣短等乏力癥狀，腹痛、腹部包塊、骨痛、黃疸等逐漸出現。此病大多進展緩慢，病程1 ~ 30年。壹般自然病程為5 ~ 7年，部分可轉為急性白血病。少數病例出現急性骨髓纖維化，病程短而兇險，壹年內死亡。該病為罕見病，發病率約為0.2/65438+萬~ 2/65438+萬人口。發病年齡多在50-70歲之間。
這種疾病可分為兩類:原發性和繼發性。主要原因不明，次要原因可見於慢性髓性白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤、多發性骨髓瘤、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯和氟等化學品中毒。骨髓纖維化的臨床表現以貧血、肝脾腫大為特征，因此屬於中醫經典所包含的“積”、“勞”範疇。,
疾病的起因
目前還沒有澄清。有學者認為，骨髓纖維化是由於壹種異常刺激引起造血幹細胞的異常反應，導致纖維組織增生甚至新骨形成，骨髓造血組織受累，最終導致造血功能衰竭。
打字
MF的主要病理改變是脾和肝淋巴結的骨髓纖維化和髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心向外周發展，從脊柱、肋骨、骨盆、股骨、肱骨近端骨骺開始，然後逐漸向四肢遠端擴散。
1)早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化表現為不同程度的骨髓細胞增生。紅系、粒系和巨核系細胞系都增殖，尤其是巨核系。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但不影響骨髓的正常結構。造血細胞占70%以上，增加的可溶性膠原是骨髓的主要基質。
2)骨髓萎縮纖維化中期，纖維組織增生突出，占骨髓的40% ~ 60%，造血細胞占30%，而巨核細胞仍在增生。骨小梁增多增粗，骨髓附近有新骨形成。每個分散的造血區被網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束或螺旋狀物質分隔開。
3)骨髓纖維化和骨質疏松晚期的MF終末期。骨小梁增生為主，占骨髓的30% ~ 40%。纖維和硬化組織明顯增生，髓腔狹窄。除巨核細胞外，其他系造血細胞明顯減少。在這個階段，聚合蛋白是骨髓基質的主要成分，主要表現為纖維連接蛋白、外顯子連接蛋白和腱蛋白的分布增加。
臨床表現
它的病大多是隱性的，進展緩慢。許多患者往往在癥狀出現數月或數年後才被診斷出來。最常見的癥狀是疲勞、體重減輕和脾腫大壓迫。剛開始全身狀況良好，逐漸出現脾腫大、代謝亢進、貧血等癥狀，後期可能出現出血癥狀。其臨床表現主要包括:
1)脾臟和肝腫大是最主要的臨床表現，發生率幾乎是100%。偶爾患者發現左上腹有腫塊或體檢時發現。有人認為脾的程度與病程有關，脾肋下每1CM代表壹年病程。因為脾臟大，經常感覺腹部有飽脹或沈重的壓迫感。脾臟感覺堅實，壹般無壓痛；但如果脾臟生長過快，會因脾臟局部梗塞而出現局部疼痛，甚至可聽到摩擦音。
2)中晚期全身癥狀患者大多出現乏力、消瘦、怕熱、多汗等癥狀。食欲壹般或下降。後期消瘦特別明顯。
3)貧血早期有輕度貧血，隨血紅蛋白減少而逐漸加重，後期體力活動後臉色蒼白、乏力、乏力、氣短、心慌等癥狀更明顯。
4)出血癥狀早期，血小板計數增高或正常，無出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，並可有鼻出血。
5)少數其他患者可能有不明顯的骨痛。少數患者由於血尿酸升高而出現繼發性痛風性關節炎。
診斷標準
國內診斷標準:
1，脾腫大；
2.外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，病程中有不同數量的淚滴狀紅細胞、紅細胞和淚滴狀紅細胞，紅細胞、白細胞和血小板在病程中可有增減；
3.骨髓穿刺多次“幹抽”或“低增殖”；
4.脾臟、肝臟和淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
IMF的診斷必須有第五項加上其余四項中的任意兩項，可以排除繼發性MF。
傳統療法
由於骨髓纖維化的隱匿發作，疾病進展緩慢。在發病初期，如果癥狀不明顯，貧血和脾腫大也不嚴重，壹般不需要特殊治療或對癥處理。骨髓纖維化的治療應根據病情和病程選擇。
1.雄激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟和釋放，減少貧血。壹般使用常用藥物需要3個月以上:
①康力龍2 ~ 4mg/次，每日3次，口服；
②達那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睪丸酮50 ~ 100mg/次，1次每日或隔日，肌肉註射。
2.腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，減輕脾臟紅細胞損傷或抑制免疫復合物刺激的紅細胞免疫損傷，改善毛細血管的通透性。適用於伴有溶血或出血的患者。壹般選用40 ~ 60mg/天的潑尼松，2 ~ 3周後逐漸減量，可緩解出血癥狀或減少輸血次數。
3.化療藥物對骨髓造血組織有抑制作用，適用於脾腫大、白細胞和血小板計數高的病例。可選擇甲基強的松龍2 ~ 4毫克/天或羥腺0.5 ~ 1.0/天。中藥可以減輕化療的壹系列副作用。
困難和對策
難點之壹是如何提高骨髓纖維化的診斷水平。
骨髓纖維化的典型病例不難診斷。但在骨髓纖維化早期，起病隱匿，癥狀不典型，尤其是白細胞低，脾腫大不明顯者。因為這是壹種罕見的疾病，壹般醫院缺乏實驗室檢查條件，醫生更缺乏經驗。此時，如何明確診斷這種疾病是壹個難題。如何盡快明確診斷？我們認為應該強調對這種疾病的認識，熟悉這種疾病的診斷要點，只要臨床提示是反復幹吸或稀釋，以及
第二個難點:如何被瞄準
對於有治療作用的髓鞘纖維的治療，治療過程長，療效慢，還會出現壹些副作用。確診後，在眾多治療方案中選擇理想的治療方案是非常重要的。難點在於治療方案實施後，短時間內不會見效，需要很長時間才能發現是無效還是副作用大。如何少走彎路，是患者長期生存，提高生活質量的主要目的。中醫辨證治療，扶正祛邪，化瘀軟堅的中成藥減緩癥狀，飲食調理，精神調理，心理誘導治療，從而提高造血功能，糾正貧血和出血，緩解脾腫大帶來的壓迫癥狀，從長遠角度維持病情穩定，防止其他變化。除急性骨髓纖維化外，不宜先使用療效肯定但副作用大的化療藥物，以免引起嚴重不良反應，影響長期生存的遠期效果。
第三個難點:如何緩解脾腫大帶來的癥狀。
多數患者骨髓纖維化進壹步發展，可誘發脾周炎、機械性腸梗阻、脾梗死等癥狀，如脾區劇烈疼痛、發熱，易並發食管或胃靜脈曲張出血，可危及生命。上述並發癥的處理是臨床治療的難點之壹。這個時候，中西醫結合是有壹定效果的。根據瘀毒氣滯的治療，可內服活血破瘀、解毒軟堅、調血順氣的中藥，脾區外敷效果較好。蟲類藥物可以在上述藥物的基礎上重復使用。
康復指導
堅持服用中藥加強營養，補充蛋白質和各種維生素。可以多吃壹些補腎養血的食物，如核桃、紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱、化療後骨髓抑制的患者。
1)人參燉瘦紅參或西洋參10g，瘦豬肉少許，水200ml，用少許鹽小火燉2小時。補足妳的活力。適合氣虛明顯的患者。
2)元肉黑豆羊肉湯5g龍眼肉5g黑豆，生姜2片，羊肉50g，文火燉2小時，加少許鹽食用，溫陽補腎。適合腎陽虛的人食用。
3)保持豁達樂觀，樹立戰勝疾病的信心，培養堅強的意誌。
研究進展
中國血液學會報道了飛天掃帚VII和丹參對體外培養成纖維細胞的作用，並觀察了其形態學變化、細胞存活率和分裂系數。
結果表明，丹參和黃芩能顯著改變體外培養的成纖維細胞的形態，並能抑制細胞的分裂和增殖。此外，還發現生長在太白山上的系列藥用植物“七仙草”含有豐富的氨基酸和活性酶，能直接促進體外培養的成纖維細胞的形態變化，直接或間接參與成纖維細胞的抑制和增殖。
名醫論壇
1)原發性骨髓纖維化的發病機理是化生的本質，主要取決於腎臟的功能狀態，腎氣充足，骨生髓，血精旺盛，生化不息；腎氣不足，骨萎髓塞；腎陽虛導致功能下降；腎陰虛，精血充沛，生化被動；腎氣不足，精血不足。
2)立方體以“腎藏精”、“腎主骨生髓”為基礎。腎精不足，骨髓不充盈，髓不足，精血不復蘇。
3)原發性骨髓纖維化早期患者無出血傾向時，應用活血化瘀藥，川芎、紅花、丹參、三棱、莪術、龜板、水蛭等。應在補腎的基礎上根據血瘀程度酌情選用，在腹部包塊逐漸縮小時逐漸減少活血化瘀藥的用量，不能再用活血化瘀的產品。
成功案例
患者，男，46歲，幹部。
中國病案號是8901402。
患者1989年5月體檢發現肝脾腫大，血紅蛋白102g/L，白細胞4.2×109/L，中性0.62，淋巴0.35，單核0.02，未成熟細胞0.01，血小板132。他於5月24日入住我院接受進壹步診斷和治療。骨髓穿刺證實為原發性骨髓纖維化(慢性型)。用髓質處理後，脾臟縮小。1個月後出院，停用髓質素，轉入我院門診中醫治療。初診時見面色黝黑，身體消瘦，精神疲倦，大量出汗，有時腹脹疼痛，耳根不香，皮膚偶有出血，舌質淡胖，苔薄，脈沈細。肝肋下3CM，脾肋下6CM，質量中等。
外周血象:血紅蛋白86g/L，白細胞4.8×109/L，中性0.64，淋巴0.36，血小板84×109/L，網織紅細胞0.03。
【辨證】氣虛血虛，瘀血阻絡
【治療】益氣健脾，養血通絡。
[診斷]原發性骨髓纖維化
[處方]康雪寧ⅵ+康雪寧輔藥ⅷ(加減紅石耳、掃帚七等。)服用此方3年左右，自覺精神明顯好轉，谷攝入量增加，出汗減少，肝脾腫大無明顯改善，面色略有光澤。斷斷續續吃了藥，還是堅持工作，周圍血象基本在正常範圍。
經驗和體會
1)骨髓纖維化屬於“力竭血虛”和“腫塊積聚”的範疇。
補腎化瘀法應是貫穿整個治療過程的基本方法。如在骨髓纖維化早期，僅表現為脾腫大和輕度貧血而無明顯臨床癥狀時，中藥可改善臨床癥狀，通過益氣補血、滋補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能恢復。骨髓纖維化中期因病情進展貧血進壹步加重，或有發熱等感染性癥狀，或有出血傾向。這時候就要加強相應的措施。在這個階段，中醫認為多為虛實夾雜。除按中醫辨證分型服用中藥者外，骨髓纖維化晚期出現腹水或脾腫大、下肢水腫，中醫認為是實質虛標實之證。宜標本兼治，益氣養血，滋補肝腎以治本，行氣利濕以治標
2)對於慢性骨髓衰弱的治療，臨床上應從氣腎論治，辨證分型為氣陰兩虛型、氣陽兩虛型、氣陰兩虛型，益氣生血，補腎生髓，生精血，從而更好地糾正貧血。
3)活血化瘀、破血軟堅法在髓鞘纖維治療中的應用以“祛瘀生新”為基礎，在上述中醫辨證論治的基礎上，加用活血化瘀藥，如太白米、桃兒七、丹參、三七等。，去瘀生新，滋生陰血；慢性骨髓纖維化患者常伴有腫脹積聚，是瘀血毒蘊、疑病所致。破血解毒，軟堅散結，軟堅散結的治療效果很好。
[編輯此段]骨髓纖維化患者的飲食處方
1.人參燉瘦紅參或西洋參10g，瘦豬肉少許，水200ml，文火燉2小時，鹽少許食用。補足妳的活力。適合氣虛明顯的患者。
2.紅燒烏雞根在半只烏雞，根是10g。加水300ml，生姜2片，小火燉2小時，加少許鹽即可食用。滋補腎陰。適用於腎陰不足的患者。
3.元肉黑豆羊肉湯桂圓田翔，黑豆壹把，姜2片，羊肉50克，文火燉2小時，鹽少許食用。溫陽補腎。適合腎陽虛的人食用。
4.壹把黑豆和塘虱湯，炒香，2片姜和1帶塘虱的魚，洗凈，加1000ml水，小火燉1小時加少許鹽即可食用。溫補腎陽。適合腎陽虛的人食用。
骨髓纖維化病人出血時的護理
1.做好心理護理，緩解緊張焦慮情緒。
2.有明顯出血時臥床休息，出血停止後逐漸增加活動。易出血患者註意安全，避免過度活動和外傷。
3.密切觀察出血部位和出血量，註意有無瘀點、瘀斑、牙齦出血、流鼻血和嘔血。女性患者的便血、血尿和月經過多。尤其需要觀察是否有頭痛、嘔吐、視力模糊、意識障礙等顱內出血癥狀。如有重要器官出血和失血性休克，應給予緊急處理。
4.根據醫囑給予止血藥物或輸血治療。
5.所有的操作都要輕柔，防止組織損傷導致出血。避免手術，避免或減少肌肉註射，必要穿刺後壓迫局部或加壓包紮止血。
6.應避免刺激性食物、過敏食物和粗糙堅硬的食物。消化道出血患者應禁食，止血後給予冷、溫液體，後期給予半流質、軟食和壹般食物。