目前沒有特效療法。手術切除是治療這種疾病的唯壹有效方法。有些患者可以用放療治療，癲癇的作者可以用抗癲癇藥物治療。剩下的措施主要是對癥治療。
1.手術切除是唯壹的治療方法，手術切除的目的是緩解癥狀，縮小腫瘤體積。顱內和椎管內腫瘤，如聽神經瘤和視神經瘤，可以手術治療。囊內切除不像神經鞘瘤那麽容易，因為其包膜不清，容易復發，而包膜外緣切除復發率低，而廣泛切除是肯定治療，復發率很低。對於不生長在大神經幹上的，可進行廣泛或邊緣切除。對於長在大神經主幹上的，這樣的切除會損傷神經，帶來疾病和浪費。在這種情況下，仍然進行囊內切除術，雖然可能會有復發和神經受累，再次進行囊內切除術是非常困難的。壹般不做放療，因為會損傷神經。
小而有限，應該壹次性全部去除。大的、廣泛的或多發的患者通常難以完全切除，無法治愈。可以考慮分期切除。首先對有損外觀，或有礙功能，或有惡變嫌疑的部位進行選擇性切除。分期切除時應估計切除量。如果切除過多，縫合後創口邊緣過緊，可能導致創口邊緣壞死、創口裂開等並發癥。大部分腫瘤切除可造成軟組織缺損，需結合顯微外科手術移植大塊肌皮瓣修復。
2.皮瓣移植，即帶蒂皮瓣移植，要求皮瓣以1 ~ 2血管(包括動、靜脈)為蒂，保證皮瓣成活。皮瓣移植有兩種:扁平皮瓣移植和管狀皮瓣(皮管)移植。後者主要用於外科整形，這裏不做介紹。
(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣也叫單純皮瓣或開放皮瓣。這種皮瓣以扁平的形式移植，通常只有1個蒂，有時有兩個蒂。皮瓣長寬比壹般不超過1.5: 1，但在血供豐富的頭面部，長寬比可達3 ~ 4: 1。在血供較差的腿部區域，長寬比只能為1∶1，否則可能出現血供障礙，影響皮瓣成活。皮瓣大小可根據血管走向設計，蒂應指向血管近端，供區創面可直接縫合或中厚皮片移植修復。
(2)皮瓣移植:
①局部旋轉法:是將缺損周圍的壹些正常皮膚組織做成皮瓣，以壹定的角度轉移到缺損處，修復創面。旋轉皮瓣的設計要求長度和直徑要大於創面，避免移植過緊，縫合後張力過大，使切口裂開，影響皮瓣血供。皮瓣旋轉後，往往在蒂缺損側附近，因旋轉角度不同，出現不同程度的褶皺。角度越大，越明顯。但這種皺襞不能馬上去除，否則會因皮瓣蒂部變窄而出現血供障礙壞死。皮瓣移植後，有的供區可直接縫合，有的需植皮修復。②局部推進法:利用皮膚的延展性，在創面周圍皮膚上形成皮瓣，將皮瓣垂直推向創面，修復創面。供區創面可從V形切口兩側稍分開，然後拉在壹起做Y形縫合。y形切口和V形縫合也可用於修復傷口。
③局部側向移位法:在不能直接縫合的寬大創面外適當距離處做減張切口，將切口與創面皮下分離，形成雙蒂扁平皮瓣，用於修復創面。常用於修復小腿脛骨前區縱向梭形皮膚缺損和骨組織外露的創面。皮瓣長寬比壹般為1.5: 1，供區用厚皮片修復。
④遠端轉移法:皮瓣供區位於缺損區的遠端，如小腿脛前區的創面，可用對側小腿皮瓣修復。手指創傷可用對側胸壁皮瓣修復。
3.預防措施
(1)神經纖維瘤患者有時對手術的耐受性較差，應引起重視。
(2)四肢巨大腫瘤常可破裂，導致感染化膿，成為最終截肢的指征。
(3)皮瓣移植後應妥善包紮固定，盡量減少受區組織的變形活動，以保證移植皮瓣緊貼創面。
4.中醫治療中醫治療:方法要中和氣血，通經活絡，軟堅散結。
處方:丹參15g，雞血藤30g，赤芍15g，紅花15g，厚樸10g，化橘紅10g，白芥子10g，陳皮10g，絲瓜10g。
(2)預後
預後較好，惡性轉化較少、顱內腦膜瘤和膠質瘤、周圍神經肉瘤等惡性腫瘤患者預後較差。本病發展壹般較慢，但在青春期或妊娠期可加速發展，惡變發生率約為7%。顱內腦膜瘤、膠質瘤、周圍神經肉瘤等惡性腫瘤患者預後差。