2兒科疾病分類
3疾病概述幼年類風濕性關節炎是兒童時期常見的結締組織疾病，以慢性關節炎為特征，伴有全身多系統受累，包括關節、皮膚、肌肉、肝臟、脾臟、淋巴結等。年齡較小的孩子往往先有持續不規則發熱，全身癥狀比關節癥狀更明顯。大壹點的孩子更局限於關節癥狀。這種疾病的原因不明。這種疾病的臨床表現非常不同。嬰幼兒的壹般癥狀主要是松弛性發熱和皮疹，較大的孩子可能有多關節炎或僅累及幾個關節。該病分為三種類型(全身型、多關節炎型和亞關節炎型)。全身型，急性起病，弛緩性發熱，皮疹隨體溫的升降而出現和消失，伴有肝、脾、淋巴結腫大，肝功能輕度異常，胸膜炎、心包炎患者，發病時或數月後出現心肌受累、多發性關節炎。多關節炎型為慢性對稱性多關節炎，累及5個以上關節，由大關節逐漸形似小關節，出現梭形指，全身癥狀較輕。少關節炎關節≤4，分兩種。I型多見於女童，4歲前發病，常合並慢性虹膜睫狀體炎，抗核抗體陽性；ⅱ型男生疾病多。8歲以後下肢主要關節受累，出現急性虹膜睫狀體炎。該病以綜合治療為主，包括阿司匹林、萘普生等非甾體類抗炎藥，以及激素和免疫抑制劑。
4疾病描述風濕性疾病是壹組病因不明的自身免疫性疾病。因為它們主要涉及不同器官的結締組織和膠原纖維，所以曾被稱為結締組織病和膠原病。雖然其病因不明，但壹般認為幾乎所有風濕性疾病的發病機制都有相同的規律，即具有遺傳背景(多基因遺傳)的個體存在異常的自身免疫反應。
除了經典的風濕性疾病，如風濕熱、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、類風濕性關節炎等，還有許多其他病因不明的疾病，現已被證實是由自身免疫反應引起的，如腎小球腎炎、I型糖尿病、自身免疫性甲狀腺炎、重癥肌無力、格林-巴利綜合征、克羅恩病、特發性血小板減少性癲癇等，這些疾病本身並不歸類。
最近風濕熱的發病率明顯下降，但仍是兒童最常見的風濕性疾病之壹。川崎病、過敏性癲癇和幼年類風濕性關節炎是常見的兒童風濕性疾病。
風濕性疾病的臨床特點不同於成人。有些兒童風濕性疾病的全身癥狀比成人更明顯，如全身發病的幼年類風濕性關節炎。兒童系統性紅斑狼瘡病程急性，預後較成人差。與大多數成人風濕性疾病的慢性過程不同，川崎病和過敏性紫癜很少復發。
類風濕性關節炎(JRA)是壹種慢性全身性自身免疫性疾病，在兒童期(小於6歲)以慢性滑膜炎為特征。這種疾病有許多名稱。2001，國際風濕病學聯盟兒科委員會稱之為幼年特發性關節炎(JIA)，已在多個國家使用。其臨床表現不同於成人類風濕性關節炎，全身癥狀更明顯。JRA在國外的發病率約為113/65438+萬，占全部類風濕性關節炎的5%。
5癥狀和體征可發生在任何年齡，集中在2-3歲和9-12歲，形成兩個高峰。根據發病形式、臨床病程和預後可分為三種類型。
(壹)整體體型
它可以發生在任何年齡，大多發生在嬰兒，沒有性別差異。大約占JRA的20%。松弛型高熱是這種類型的特征。體溫每天在36℃到40℃之間波動。生病的孩子發燒時病情嚴重，發燒後照常玩耍。發燒持續幾周到幾個月。
約95%的患病兒童出現紅點或環狀紅斑的皮疹。它可以在身體的任何部位發現，並可能會發癢。高熱時出現皮疹，熱退後消失，不留痕跡。局部發熱或外部悲傷可能會誘發皮疹。
在急性期，關節痛或壹過性關節炎的臨床表現常因全身癥狀而被忽略，而關節痛癥狀只能在病程數月或數年後才成為主訴。大約25%的患病兒童最終發展為慢性多關節炎。
約85%是由肝、脾、淋巴結腫大引起的。偶有中樞神經系統癥狀，如驚厥、行為異常、腦電圖異常等。長期疾病反復發作會延緩發育。全身性JRA的復發間隔很難預測，大多數在青春期後不復發。
(二)多關節炎型
累及五個或五個以上關節，多見於女性。首先涉及主要關節如踝關節、膝關節、腕關節和肘關節通常是對稱的。表現為關節腫痛，但不發紅。早晨起床不是以關節僵硬(晨僵)為特征隨著病情的進展，小關節逐漸受累:累及分趾關節時，呈現典型的梭形腫脹，顳下頜關節張口困難。患兒可主訴耳痛，病程長，可能影響局部發育並引起小頜畸形、喉杓狀軟骨(環狀軟骨-杓狀軟骨)和聲音嘶啞、呱呱墜地、進食困難。累及頸椎可引起頸部疼痛和活動受限，累及髖關節者可引起骨壞死。在疾病晚期，受影響的關節最終變得僵硬和變形，關節和熱萎縮，運動功能受損。
這種類型可能有全身癥狀，但不如全身型嚴重，如低熱、全身不適、生長遲緩和輕度貧血。體檢可發現輕度肝脾腫大和淋巴結腫大。
根據血清類風濕因子是否陽性，可分為兩個亞型:
1，類風濕因子陽性
占JRA的5%-10%。始於大齡兒童，常見類風濕結節(類似類風濕皮下結節)。其特征是嚴重的關節癥狀。其中壹半以上有關節僵硬變形。大約75%的病例抗核抗體呈陽性。
2、類風濕因子陰性
它占JRA的25%-30%，發病於任何年齡，類風濕結節少見。關節癥狀較輕，僅約10%-15%有關節僵硬變形。約65438±05%的病例抗核抗體陽性。
(3)關節炎類型較少
≦4例者稱為少關節炎型。踝、膝等下肢主要關節容易發生，而且往往不對勁。如果病程已經超過6個月，關節炎較輕型不可能轉為關節炎較重型。根據臨床表現和預後可分為兩個亞型。
1，少節理ⅰ型
約占JRA的25%-30%，多見於年輕女孩。與慢性關節炎反復發作有關，但不嚴重，致殘程度較輕。骶髂關節炎壹般不會發生。其中約壹半有單側或雙側慢性虹膜睫狀體炎，早期只能通過裂隙燈檢查確診。後期可能因虹膜後粘連、繼發性白內障、青光眼等造成永久性視力損害甚至失明。這種類型的全身癥狀是輕微的。
2、II型關節炎較少
占JRA的15%，男童年齡多在8歲以上，累及膝關節、踝關節等下肢主要關節。早期不影響骶髂關節，但部分病例後期可引起骶髂關節炎和肌腱附著病變。壹些患者出現自限性虹膜睫狀體炎，幾乎沒有永久性視力損害。很少有全身癥狀。
過去，人們認為JRA II型關節炎包括強直性脊柱炎，但據說它是壹種獨立的疾病。強直性脊柱炎的特點是:幾乎100%的病例HLA—B27抗原陽性，且有陽性家族史。
該病的病因尚不清楚，可能與感染、免疫、遺傳等多種因素有關。
病理生理機制可能是病毒的特殊成分細菌產生超抗原——熱休克蛋白，作用於有遺傳背景的人，通過具有可變β鏈(Vβ)結構的T細胞受體(TCR)直接激活T細胞，使其活化、增殖並分泌大量炎癥細胞因子，造成免疫損傷。
病理學:早期關節病變表現為非特異性水腫、充血、纖維蛋白滲出及淋巴細胞和漿細胞浸潤。反復發作後，滑膜組織增厚，呈絨毛狀突入關節腔，並沿軟骨延伸形成血管翳。血管翳內大量淋巴細胞等單細胞聚集形成非特異性濾泡，侵蝕關節軟骨。關節面被纖維性和骨性結締組織取代，導致粘連融合，造成關節僵硬和變形。受影響的關節周圍可出現肌腱炎、肌炎、骨質疏松和骨膜炎。
胸膜、心包、腹膜可見纖維性漿膜炎。皮疹毛細血管內有炎性細胞浸潤，眼部病變可見虹膜、睫狀體肉芽腫性浸潤。類風濕結節的病理表現為均勻且無結構的纖維素樣壞死，被上皮樣細胞所包圍。
8診斷性檢查實驗室檢查的項目沒有壹項具有診斷價值，但可以幫助了解疾病的程度，排除其他疾病。
(1)炎癥反應的證據
血沈明顯加快，但關節少者大多血沈常正常。急性期反應物(C-反應蛋白、IL-1和IL-6等。)在多關節和全身性疾病患者中增加，有助於隨訪時了解病程。
(2)自身抗體
1，類風濕因子(RF)
RF陽性表示嚴重的關節病變和類風濕結節。約75%的RF陰性型兒童可檢出隱匿性RF，有助於JRA患者的診斷。
2.抗核抗體
(3)其他檢查
1，滑液分析和滑膜組織學檢查
可區分化膿性關節炎、結核性關節炎、肉瘤樣疾病、滑膜腫瘤。
2、血常規
常見輕中度貧血，外周血白細胞和中性粒細胞總數增加，可伴有白血病樣反應。
3.x光檢查
早期(病程約1年)X線僅表現為軟組織腫脹、關節周圍骨質疏松、關節周圍骨膜炎。關節面的骨質破壞只能在晚期才能見到，尤其是腕關節。
經過適當的治療，75%的孩子不會嚴重殘疾。
9治療方案(壹)壹般治療
鼓勵患兒參加適當的運動，采取醫療運動、理療等措施，減輕強直性脊柱炎髓核軟組織攣縮。
(2)抗JRA藥物
1，①水楊酸制劑，②非甾體抗炎藥。
2.甲氨蝶呤:它是壹種抗葉酸制劑。
3.羥基三氯乙醛
4.糖皮質激素
雖然可以緩解JRA關節炎的癥狀，但不能防止關節破壞，長期使用副作用太大，壹旦停用會嚴重復發。因此，糖皮質激素不是首選或單獨使用。指標為:①非甾體類擴張藥物或其他無效治療的全身性疾病類型；②虹膜。局部治療唇皰疹失敗。潑尼松1-2 mg/kg每日使用。在嚴重病例中，口服甲潑尼龍(每天5毫克/公斤，連續3天，此後每天2.5毫克/公斤，連續3天)。
5.免疫抑制劑
環磷酰胺、環孢素A和硫唑嘌呤治療JRA的有效性和安全性需要仔細評估。
6、柳氮磺胺吡啶
初始劑量為每日10mg/kg，每周增加10mg/kg，最大劑量為每日30-50 mg/kg，約4周起效。毒副作用較大，如輕度胃腸道反應、白細胞減少、皮疹等。可以連續使用3個月以上。
7.黃金制備
硫代蘋果酸金鈉每周1mg/kg，劑量可從0.25mg逐漸增加，近1/3兒童可能出現嚴重副作用。如白細胞減少癥、粒細胞減少癥、血尿、蛋白尿、炎癥功能障礙等。，此時必須停藥。
8.青黴胺
10mg/kg每日最大劑量小於< 750mg每日。我們可以從小劑量開始(每天50mg)，觀察療效，逐漸加大劑量。
9.其他藥物
高劑量IVIG治療難治性系統性JRA的療效尚未得到證實。抗TNFα單克隆抗體(每次10mg/kg，每周1-2次)有明顯的解熱緩解作用。該藥雖能明顯緩解全身癥狀，但對關節炎癥無明顯改善。
(3)降價處理和傳銷處理方案
1，“傳銷”
即NSAID為壹線藥物，慢作用藥物(SARD)如青黴胺、柳氮磺胺吡啶、抗瘧藥和黃金制劑為二線藥物，糖皮質激素、甲氨蝶呤、免疫抑制劑和正在進行臨床驗證的藥物為三線藥物。治療從壹線開始，反應不佳後逐漸使用二、三線藥物，構成了壹個選藥的“金字塔”。
2.“降價方案”對於病情頑固、危及生命、有嚴重關節並發癥、糖皮質激素撤藥困難者，可盡早采用綜合療法(NSAID+MTX，或NSAID+MTX+糖皮質激素，或糖皮質激素+MTX)，盡快控制病情。之後會逐漸減少藥物的品種和劑量，先停用激素和NSAID，而慢性藥物包括柳氮磺吡啶、羥基喹啉、青黴胺、金制劑、MTX等可用於長期維持治療。
10特別提示1。忌食:辣椒、肉桂、生姜；
2.適宜食物:薏米、綠豆、豆腐、梨、蘆根、排骨、牛骨湯、羊骨湯、木瓜、全蠍、家禽、甲魚、玉髓、核桃、芝麻、桂圓、大棗、黑豆、大米、瘦豬肉。
治療青少年類風濕性關節炎、牙痛、瘧疾、頭痛、落枕、手臂腫脹、鵝掌風、類風濕性關節炎、頭風等八穴。拼音:bāguān代號:EXUE...
膝關節炎、痛風、髕骨軟骨軟化癥、髕上滑囊炎、風濕病和類風濕性關節炎。膝脫點是另壹個名字:膝開(外臺的秘密)。出現...
八害，牙痛，瘧疾，頭痛，落枕，手臂浮腫，鵝掌風，風濕性關節炎，頭風等。拼音:bāxié代號:EXUE9...
膝關節炎、痛風、髕骨軟骨軟化癥、髕上滑囊炎、風濕病和類風濕性關節炎。膝脫點是另壹個名字:膝開(外臺的秘密)。出現...
尚都