首先，輸尿管腫瘤多為惡性，但仍不排除部分良性腫瘤。因此，術前通常進行輸尿管鏡下活檢或術中冰凍病理檢查，以初步確定腫瘤的性質。
如果證實是惡性腫瘤，且腫瘤未侵犯輸尿管，則需要對患腎、輸尿管、膀胱進行袖狀切除。術後需膀胱灌註化療，防止腫瘤在膀胱內復發，並定期復查膀胱鏡。通常不需要靜脈化療。
如果腫瘤已經侵犯到輸尿管以外:比如侵犯到全層，累及周圍肌肉或器官，需要在上述手術後做放療或靜脈化療，手術醫生會在侵犯部位留下壹個銀夾作為標記；如果種植在膀胱內，則需要經尿道膀胱腫瘤切除術。
壹般來說，輸尿管癌的預後不如同級別同分期的膀胱癌，但如果發現及時，還是可以通過正規治療治愈的。