治療壹般采用神經營養藥物，過去也嘗試過放療，但療效不確切。鑒於該疾病的緩慢進展，以及枕骨畸形和小腦扁桃體疝的頻繁並發癥，並且這些被認為與該疾病有關，在明確診斷後傾向於采用手術治療。但目前尚無公認的統壹手術方法，手術的遠期效果仍需大量病例實踐和長期觀察。
中醫治療:中醫將脊髓空洞癥歸為“痿證”。治療原則:補腎填精，通督益髓，活血通絡。臨床報告中醫的舒筋壯骨痿證三聯療法，以“補腎通督，活血通絡”為原則，取得了良好的治療效果。
建議:早期符合手術條件者可考慮手術治療，中晚期患者中醫治療為特色治療。
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