先天性耳聾的原因可分為遺傳因素、妊娠因素和圍產期因素。
妊娠期胎兒先天性耳聾的主要原因是中毒和感染。妊娠感染的常見原因有風疹、單純皰疹、巨細胞病毒感染、弓形蟲病、先天性梅毒等。此外，孕期各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎、腹部X線照射、先兆流產等均可影響胎兒內耳發育，導致耳聾。
兒童先天性耳聾多為感音神經性耳聾，治療難度很大。所以預防為主。應該大力提倡優生優育，禁止近親結婚？烏鴉應加強遺傳咨詢，普及耳毒性藥物知識。對嬰兒應進行早期聽力篩查。如有聽力殘留，應嘗試助聽器矯正，並對孩子進行早期言語訓練。對於壹些遺傳性耳聾的孩子，可以根據情況進行對癥治療。比如crouzen綜合征，早期可以進行手術，要用聚乙烯和矽膠片將愈合的顱骨縫分開。減壓手術對嚴重突眼是可行的。pendrea綜合征，可以服用甲狀腺素或多吃含碘食物，有助於防止甲狀腺腫大和聽力惡化。壹些先天性傳導性耳聾患者，如alport綜合征、可行腎移植、treacher-collins綜合征和apert綜合征，可考慮鼓室成形術。