主要疾病是手術切除，放化療效果不好。手術範圍為腎和輸尿管全長。否則輸尿管腫瘤的可能性為84%。
1.腎盂腫瘤的經典手術是腎輸尿管切除術和膀胱袖狀切除術。手術切除腎臟和全長輸尿管還包括輸尿管開口周圍2cm內的膀胱壁。手術壹般應壹次完成，壹般情況較差者可分兩期進行。但這種手術壹般不允許淋巴結清掃，因為不能提高生存率。全輸尿管切除術的必要性在於移行上皮細胞癌常接種於同側下尿路，使20%的患者在輸尿管殘端有腫瘤。如果患者只有壹個腎，腎功能受損，雙側病變，可以進行局部切除，即局部腎盂病變切除，伴或不伴腎部分切除。
2.內鏡治療經活檢證實細胞分化良好且無浸潤的小腫瘤，可采用局部切除或經皮腎鏡、輸尿管腎鏡及切開保守手術治療。術後定期膀胱鏡檢查和膀胱內灌註抗癌藥物，防止腫瘤復發。
3.中醫治療可以參考腎細胞癌。
(2)預後
這種疾病的生存率與腫瘤分級和臨床分期有關。總體生存率約為40%，高分化患者5年生存率為56%，低分化患者為16%。非浸潤性腫瘤的5年生存率為60%，浸潤性腫瘤的5年生存率為25%。