目前，該病尚無標準的治療方案。壹般采用腫瘤局部切除+化療+/-局部放療。關於治療效果，由於發病率較低，報道病例較少，結果也不壹致。放化療聯合治療的4年生存率約為50%-90%。對於CD20+ B細胞睪丸淋巴瘤，國外最近報道R-CHOP化療5年長期生存率可達90%。造血幹細胞移植在睪丸淋巴瘤中的應用目前尚未見報道。
睪丸淋巴瘤易發生轉移，常見的轉移/復發部位為對側睪丸、中樞神經系統、腹部淋巴結、皮膚等。，所以化療期間應註意預防性鞘內註射化療。