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什麽是肺動脈高壓病?

肺動脈高壓 是各種原因引起的靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)≥25mmHg的壹組臨床病理生理綜合征。肺動脈高壓可以作為壹種疾病而獨立存在,更常見的是很多疾病進展到壹定階段的病理生理表現。由於肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變,最終可導致右心衰竭,甚至死亡。

肺動脈高壓是我國臨床常見疾病,其致殘和致死率頗高,也是嚴重危害患者身心健康,增加社會醫療負擔的重大疾病。?這是壹種極度惡性的疾病,七成多患者是年輕人,幾乎每個人都知道癌癥預後差,但沒人知道肺動脈高壓是壹種極度惡性疾病,其愈後是災難性的,可以說,這種病就是心血管疾病中的癌癥。肺動脈高壓分為原發性(或特發性)和繼發性兩類。其中原發性肺動脈高壓是肺動脈的內皮腫瘤,相當於內皮細胞惡變後快速在肺動脈血管腔中生長並長滿,所有靜脈血因此都被肺動脈擋在壹側。如無正確治療,患者很快會死於難以糾正的右心衰竭。肺動脈高壓患者75%病人死於診斷後的5年內,癥狀出現後平均生存期為1.9年;有右心衰表現者,平均生存時間小於1年。隨著治療手段的進步,患者生存時間在逐年增加。及時早期診斷治療可使20%病人的病情穩定,甚至痊愈。這種疾病平均發病年齡是36歲,75%患者集中於20~40歲年齡段,還有15%患者年齡在20歲以下,幾歲的孩子也會發病。這是壹種極易被誤診的疾病,臨床應提高警惕。肺動脈高壓臨床少見,臨床癥狀缺乏特異性,如果接診醫師對肺動脈高壓的診斷程序不清楚,不熟悉肺動脈高壓的分類,易誤診為壹般心臟病或者哮喘。 

如臨床醫師註意到X線胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風心病、先心病、冠心病等疾病解釋,即應想到本病可能,這時應進行超聲心動圖、心導管等檢查檢測肺動脈壓力,並作有關系列檢查。這是壹種能夠治療的疾病,但目前尚無特效治愈方法。被診斷為肺動脈高壓的患者,經常會在臨床醫師那裏得到這樣的信息:這個病沒法治,回家好好生活吧。即使在很多大醫院,醫師們仍然根深蒂固地認為:這是不治之癥。其實,這是相當陳舊的觀念。在上世紀90年代以前,醫學界對這種疾病確實缺少治療手段。但此後壹些新的藥物陸續被研發出來,患者5年或10年平均生存率可提高數倍。藥物之外,近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現,也就是說,對於肺動脈高壓,現在已經有了多種治療手段。但是,目前肺動脈高壓沒有特效治愈方法。治療目標是延遲或者阻止病程進展,如果可能則誘導疾病逆轉。 這是壹種治療費用極為昂貴的疾病,患者急需幫助 幾乎所有肺動脈高壓患者都會產生疑惑:傾家蕩產換5年生命,值嗎?壹些臨床醫生也認為該病治療價值不大。這種疾病治療費用非常昂貴。在西方,患者每月的藥物費用約為3000美元,但壹些國家這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔。在中國,估計每位患者每月需要2萬元藥物費用。

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