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格林-巴利綜合征的診斷標準是什麽?

格林-巴利綜合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)又稱“急性感染性脫髓鞘性多發性神經炎”(acute infectious demyelinated polyneuritis,AIDP),是由體液和細胞***同介導的免疫性脫髓鞘性周圍神經疾病,累及脊神經根周圍神經,某些病例傷及顱神經特征是對稱性弛緩性癱瘓,腱反射減弱或消失,腦神經麻痹,腦脊液中蛋白含量增多而白細胞數正常,重癥者呼吸麻痹危及生命確切的病因尚不清楚,可能是由病毒感染,產生免疫介導遲發超敏反應,導致下運動神經元通路斑片樣脫髓鞘壹般不傷及軸突,所以通常能按預計的過程恢復嚴重病例,軸突瓦勒氏變性導致恢復過程延緩在任何年齡均可發病,男女均等病理變化有脫髓鞘軸索變性炎癥細胞浸潤等

臨床上格林-巴利綜合征起病急,初期無發熱疼痛肌肉觸痛無力和腱反射減弱隨著病程進展,產生運動無力或肢體癱瘓,感覺喪失和肌肉萎縮87.6%的患者癥狀高峰出現在2星期以內預後因病情輕重而不同嚴重病例,第7910對顱神經受累,患者可能有言語吞咽和呼吸困難如果累及髓質生命中樞,患者可能喪失呼吸功能,需要氣管切開或輔助呼吸大多數患者在幾周至幾月內完全恢復,僅留有相對少的後遺癥

格林-巴利綜合征病因與發病機制目前尚未完全闡明,目前壹般認為與在發病前有非特異性感染史與疫苗接種史有關,上述原因而引起遲發性過敏反應性免疫疾病但是,以下幾點還是會成為格林-巴利綜合征病因的:第壹,當患有糖尿病尿毒癥血卟啉病痛風等疾病時,會出現代謝和內分泌障礙,從而成為格林-巴利綜合征的病因第二,當出現系統性紅斑狼瘡結節性多動脈炎硬皮病等結締組織病的時候,也會引發格林-巴利綜合征第三,當患有感染性疾病,如麻風布氏菌病流感麻疹白喉等疾病時,也是格林-巴利綜合征的病因第四,壹些化學藥物及物品中毒,也會出現格林-巴利綜合征癥狀,如:壹氧化碳二硫化碳四氯化碳苯甲醇及某些重金屬中毒第五,當身體的營養缺乏,出現腳氣病糙皮病維生素B12缺乏或者慢性酒精中毒時,都會成為格林-巴利綜合征的病因第六,受到感染,遺傳,出現進行性肥大性多發性神經根炎時,也會導致格林-巴利綜合征在中醫學上,認為暑濕濕熱;病機乃濕熱侵淫經脈,筋脈弛緩,日久傷及肝腎脾三臟,致使精血虧損,肌肉筋骨失常等都會成為格林-巴利綜合征的病因

在感染至發病之間有壹段潛伏期免疫反應作用於周圍神經的雪旺細胞和髓鞘,產生局限性節段性脫髓鞘變,伴有血管周圍及神經內膜的淋巴細胞單核細胞及巨噬細胞的浸潤嚴重病例可見軸索變性碎裂髓鞘能再生,在同壹神經纖維中可同時見到髓鞘脫失和再生有時見脊膜炎癥反應脊髓點狀出血前角細胞及顱神經運動核退行性變肌肉呈失神經性萎縮其臨床癥狀為起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗預防接種史四季均可發病,夏秋季為多

格林-巴利綜合征的診斷,可根據我國1993年中華神經精神雜誌編委會結合Asbury的資料和我國國情提出的標準(見如表9-4-1)

表9-4-1我國GBS診斷標準

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