①隱襲起病，大多數病程進展緩慢。②直立位時出現頭暈、眩暈或暈厥；臥位血壓正常，直立位收縮壓下降達20～40mmI-Ig或以上。③伴其他自主神經功能癥狀：陽痿、無汗及膀胱直腸功能障礙。④部分患者出現進行性神經系統功能損害。⑤檢查：皮膚劃痕試驗減弱或消失，Valsalva動作試驗在正常人出現血壓升高，心率變慢，但特發性直立性低血壓患者無反應。