1.去除病因:避免接觸，積極處理各種誘發因素。
2.積極正確治療原發病。本文特別指出，紅斑狼瘡等自身免疫性疾病繼發的肺間質纖維化，原發病是否穩定，能否進展，這種疾病的隱性發病容易被忽視，在原發病的反復中可引起和導致肺間質纖維化的反復加重。所以積極正確的治療原發病很重要。
3.激素治療:治療仍以糖皮質激素為主，壹般需要服用壹年左右。
4.環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤均可用於治療肺纖維化，但均可引起肺纖維化，選擇時應慎用。
5.抗炎治療:肺泡炎的治療非常重要。盡早消除肺泡炎可以減緩纖維化的進程。但由於免疫系統疾病繼發的肺間質纖維化是西醫抗生素無法治療的，中醫在治療上有很大優勢，可以大大減緩肺纖維化的進程。根據我們多年的臨床經驗，為個體選擇抗炎作用強、調節免疫功能紊亂的中藥湯劑。收到了良好的抗炎效果。
6.對癥治療:可選用肺功能、化痰、舒張支氣管、改善心肺功能的中藥。
7.氧療:這是治療中的需要，但長期氧療也會加重肺纖維化。如何處理這個矛盾，需要醫生的正確處理。
8.單肺移植:目前仍難以廣泛開展，不適合紅斑狼瘡等自身免疫性疾病繼發肺間質纖維化的患者。
治療肺間質疾病和治療其他疑難雜癥壹樣，也是壹個項目。目的:爭取可逆的部分和時間，控制病情發展，改善癥狀，提高生活質量。最常見的臨床表現是與自身免疫性疾病相關的肺泡炎和肺間質纖維化。它可以出現在自身免疫性疾病之前，也可以出現在自身免疫性疾病之後數年。早期常被視為肺部感染。
值得註意的是，當肺間質纖維化被確診時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期的肺泡炎大部分和部分纖維化並存，其肺泡炎是完全可逆的。被炎癥侵襲的肺泡的修復過程就是吸收和纖維化的過程，而是否恢復正常肺組織或纖維化取決於壞死組織碎片能否被完全吸收。如果沒有，就會被纖維組織取代。因此，肺損傷後應盡早進行規範化治療，以免出現更多不可逆的纖維化組織，損害肺功能。這對醫生和病人同樣重要。