1.壹般措施
康復/運動和運動訓練、社會心理支持、避孕、疫苗接種。
2.支持治療
抗凝藥物、利尿劑、洋地黃、吸氧。
3.靶向藥物治療
目前，已被中國國家食品藥品監督管理局批準用於靶向治療肺動脈高壓的藥物包括：
（1）波生坦適應證：用於第1、4類肺動脈高壓患者。
註意事項：①加重水鈉瀦留和水腫。②有肝損害可能，用藥前應進行肝功能檢查，用藥期間應每月查壹次肝功能。③禁用於妊娠或將妊娠者，有妊娠可能的女性，應每月進行壹次妊娠檢查。本藥還會影響激素類避孕藥效果，應采取其他避孕方式。④使用前及使用後第1、3月查血紅蛋白水平，後每3個月查壹次。
（2）安立生坦適應證：用於第1、4類肺動脈高壓患者。
註意事項：①致胎兒畸形的風險，用藥期間要嚴格避孕，禁用於已經懷孕的及哺乳期婦女。②有肝損害可能，用藥前應進行肝功能檢查，用藥期間應每月查壹次肝功能。③不良反應：體液瀦留、心衰、超敏反應、貧血等。
（3）伊洛前列素適應證：用於第1、4類肺動脈高壓患者。
註意事項：①不良反應：血管擴張，頭疼、咳嗽、低血壓。②肝功能異常、腎功能衰竭者，應考慮減量。③出血性疾病、妊娠哺乳期婦女禁用，註意避孕。
（4）曲前列尼爾適應證：用於第1、4類肺動脈高壓患者。
註意事項：不良反應有疼痛、腹瀉、下頜疼痛、水腫、血管擴張以及惡心等。
4.介入治療
先天性心臟病相關性肺動脈高壓：有適應證的，可進行介入封堵治療。
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓及大動脈炎累及肺動脈者：有適應證者，可行肺血管球囊擴張術和支架置入。
球囊房間隔造口術：用於接受最佳藥物聯合治療仍無效的肺動脈高壓患者，而mRAP>20mmHg，靜息狀態下動脈氧飽和度<85%的終末期患者禁做。
5.手術治療
肺動脈血栓內膜剝脫術：是慢性血栓栓塞性肺高壓首選治療措施，適應證為心功能Ⅲ、Ⅳ級，肺動脈平均壓達30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm，血栓位於肺段以上動脈手術能達到者。
肺移植術：對於藥物治療無效的肺動脈高壓患者者推薦做肺移植手術。