青紫血管炎是壹種血管炎性疾病,在兩下肢小血管病變的基礎上發生多形性皮膚損害,愈合後留下萎縮性瘢痕。多發於中青年女性。多數病例夏季加重,冬季減輕,反之則少見。
註意紫紺型血管炎與網狀紫紺的區別。
皮內皮質類固醇註射,如曲安奈德。低分子右旋糖酐、抗凝劑、神經節阻滯劑、煙酸和磺胺吡啶對活動性病變均有效,並可預防復發。還可以嘗試使用司坦唑醇(康力龍)和達那唑來增加纖維蛋白溶解。雙嘧達莫、腸溶阿司匹林、維生素 E 以及中草藥曲安奈德和丹參對青色斑丘疹性血管炎也有效。
早診斷、早治療,盡可能尋找病原體,對因治療。
2 疾病名稱
綠斑樣血管炎
3 英文名稱segmental hyalinizing vasculitis
4 綠斑樣血管炎的別名segmental hyalinizing vasculitis;atrophie blanche; livedoid vasculitis ; white atrophy; white atrophy; white atrophy; segmental hyalinizing vasculitis
5 分類 I皮膚科 > 皮膚血管病和淋巴腺病
5.1 ICD No.L90.8
6 Classification IIRheumatology > diffuse connective tissue disorders > vasculitis and vasculopathies
6.1 ICD No.大多數病例在夏季加重,冬季減輕,很少發生相反的情況。 8 紫紺型斑丘疹性血管炎的病因紫紺型斑丘疹性血管炎的病因不明,目前仍有爭議;它可能是由免疫反應引起的毛細血管炎。
9 發病機制免疫熒光顯示毛細血管壁內有免疫復合物和 C3 沈積,因此毛細血管炎可能是由異常免疫反應引起的。
它不同於白細胞凝集性血管炎,因為組織學病變中幾乎沒有中性粒細胞浸潤和核塵埃。
真皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔的部分細靜脈內皮細胞增生,管壁因嗜酸性粒細胞沈積而增厚,管腔內形成透明血栓,血管周圍紅細胞滲出,以淋巴細胞浸潤為主,偶有中性粒細胞和核塵。表皮棘細胞輕度肥大,或空泡變性和壞死。
10 青光眼血管炎的臨床表現青光眼血管炎多見於中青年女性。損害首先出現在兩側小腿的下半部分,尤其是踝關節內側和外側及其周圍,少數病例可慢慢向上擴展到膝關節上半部分和上肢,向下擴展到足背、趾端和足底。原發損害為針頭大的淡紅色或鮮紅色瘀斑,呈環狀分布或密集如手指大小的斑塊,瘀斑中央逐漸變為暗紫紅色瘀斑,進壹步形成黑色痂皮,有時較厚,周圍有灰白色水皰,皰壁疏松,痂皮下有綠豆至黃豆大小、形狀不規則、邊緣不整齊的潰瘍。淤血時疼痛最劇烈,可有抽搐。有時僅有淡紅色局限性隆起,疼痛和壓痛也較明顯。潰瘍愈合緩慢,會留下淡黃色萎縮性疤痕,或僅有淡黃色****色素沈著斑,中間散布著壹些白色萎縮性疤痕。潰瘍主要發生在小腿下部、腳踝內側和外側。病程為慢性,皮損反復發作,病程超過五年。約半數患者在小腿發病1~3年後,雙大腿下部出現網狀青斑,冬季或寒冷時出現,溫暖和夏季消失,但不發展為器質性病變,無全身癥狀。小腿損傷愈合後,網狀青光眼不會消失(圖 1)。
11 斑丘疹性血管炎的並發癥斑丘疹性血管炎皮損吸收後,其下組織可萎縮,成為白色萎縮性瘢痕。
12 實驗室檢查通常沒有陽性結果。
13 輔助檢查組織病理學:青色斑丘疹性血管炎可能與免疫學異常有關。它不同於白細胞碎裂性血管炎,因為組織學病變中幾乎沒有中性粒細胞浸潤和核塵埃。表皮萎縮,表皮和真皮上部可見 V 形壞死區。真皮毛細血管中的內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隙的壹些細靜脈中的內皮細胞增生,血管壁因嗜酸性沈積而增厚,血管壁和管腔中有纖維蛋白樣物質沈積、管腔內形成透明血栓,管腔部分或完全閉塞,血管周圍紅細胞滲漏,淋巴細胞和組織細胞浸潤,以淋巴細胞浸潤為主,偶爾可見中性粒細胞和核塵。表皮棘細胞輕度肥大,或空泡變性和壞死。
14 青光眼血管炎的診斷可根據臨床表現、病變特點和組織病理學特征進行診斷。
15 鑒別診斷註意紫紺型血管炎與網狀紫紺的鑒別。
16 斑丘疹性血管炎的治療皮內註射皮質類固醇,如曲安奈德。低分子右旋糖酐、抗凝劑、神經節阻滯劑、煙酸和磺胺吡啶對活動性病變有效,並可預防復發。還可以嘗試使用司坦唑醇(康力龍)和達那唑來增加纖維蛋白溶解。雙嘧達莫、腸溶阿司匹林、維生素 E 以及中草藥曲安奈德和丹參對青色斑丘疹性血管炎也有效。
口服維A酸制劑,如總維A酸(維A酸多糖苷片)20 mg,2~3次/d。
嚴重者可口服潑尼松0.6~1.2 mg/(kg-d)。
中藥生地40克,山藥10克,水煎服,每日1帖。
如疼痛不止,可口服雙嘧達莫(潘生丁)25mg嗎,並腸溶阿司匹林0.3g,2次/d;或用維生素E50~100mg,口服3次/d。
17 預後青色斑丘疹性血管炎皮損反復發作,病程慢性,不發展為器質性病變,無全身癥狀,愈後以象牙白色萎縮斑為特征。
18 斑丘疹性血管炎的預防早診斷、早治療,盡可能找準病因,對因治療。
19 相關藥物治療煙酸、磺胺、磺胺吡啶、達那唑、雙嘧達莫、阿司匹林、維生素E、丹參、曲安奈德、曲安奈德片、強的松
20 相關檢查