65438-0995美國聽力與平衡委員會(CHE)對梅尼埃病的診斷提出了以下標準:陽性診斷——有組織病理學證據的典型發作(註:即死亡後的診斷)；確診——有兩種或兩種以上典型的自發性眩暈發作，持續20分鐘以上。至少有壹次電測聽證實感音神經性聽力損失、耳鳴或飽脹等病因已被排除；壹個可能的確診病例-典型的眩暈發作。至少有壹次電測聽證實感音神經性聽力損失、耳鳴或飽脹等病因已被排除；可疑診斷——有典型的梅尼埃病眩暈發作，但無確診聽力下降。波動性或非波動性感音神經性耳聾，平衡不穩定，但無典型發作，已排除其他原因。在上述標準中，只有兩類可以診斷為梅尼埃病，後兩類的提出只是考慮到其在該病研究中可能的重要性。梅尼埃病是臨床常見病，但我國長期以來沒有統壹的診斷和療效評價標準，影響了臨床工作的可比性，不利於對該病的深入研究。上述美國的CHE標準雖然可以借鑒，但畢竟還沒有獲得我們同行的認識。中華醫學會耳鼻咽喉科學會和中華耳鼻咽喉科雜誌編委會於196+00年6月在上海召開了該病診斷及療效評價標準學術會議，提出統壹診斷依據如下:
(1)復發性旋轉性眩暈，持續20min分鐘至數小時，至少發作兩次。常伴有惡心、嘔吐、平衡障礙。無意識的喪失。可伴有水平或水平旋轉性眼震。
(2)至少壹項純音測聽為感音神經性聽力損失。早期低頻聽力下降，聽力波動，聽力下降隨病情進展逐漸加重。可以出現復興現象。具備以下三項即可確定聽力損失:①0.25、0.5、1kHz的平均聽閾比1、2、3kHz的平均聽閾高15dB以上；②0.25、0.5、1、2、3kHz的平均聽閾比健耳高20dB以上；③0.25、0.5、1、2、3kHz的平均閾值大於20dBHL。
(3)耳鳴:間歇性或持續性，眩暈發作前後多有變化。
(4)耳朵可能會有飽脹感。
(5)排除其他疾病引起的眩暈，如體位性眩暈、突發性耳聾伴眩暈、椎基底動脈供血不足、顱內占位性病變等。
梅尼埃病的分期要綜合考慮，如測聽、前庭癥狀等特征，但由於多重影響，往往難以明確。例如，單個患者可能滿足壹個以上的標準，或者沒有壹個標準是合適的，或者兩個檢查者可能對同壹患者進行不同的分期評估，這在實施中具有特定的困難。由於聽力是最容易測量的變量，而且這個變量與疾病的自然狀態有關，所以美國CHE1995提出的基於聽力的分期標準更為實用。這個分期標準是基於計算0.5 kHz，1 kHz，2 kHz，3kHz的平均聽閾。在1階段，四個頻率的平均聽閾小於25分貝。第二階段為26 ~ 40db；第三階段41 ~ 70dB；第四階段為> > 70dB。確定分期應以患者治療前6個月內最差聽力測試結果中4個頻率的平均聽閾為標準，並與治療後的結果進行比較。考慮到這種分期方法的缺點，中國劉玲提出了壹種改進的三期分期方法，即:早期或I期，病程小於2年，每年眩暈發作次數不變，上述四個頻率的聽力波動平均值小於< 40dBHL；中期或二期，病程2年以上，可有經常頭暈的階段，聽力下降較快，仍有聽力波動，下限平均值> > 40dBHL；晚期或第三階段，平均聽閾> 70dBHL，聽力不再波動，而是階梯式下降或相對穩定。眩暈發作越來越少。總之，分期不是必須的，但可以作為分析療效的方法提供。
臨床表現
本病好發於30~40歲以上的患者，男女發病率相近。發作的持續時間在發作時可以不同，兩次發作的間隔時間也不同。眩暈、聽力下降、耳鳴和耳脹是梅尼埃病中典型的四重癥狀。
眩暈:典型的眩暈是陣發性和旋轉性的，持續至少20分鐘(通常幾個小時)。患者需要躺下(床)並出現不平衡，可持續數天。經常伴有惡心甚至嘔吐。患者的無意識障礙或喪失。發病時常出現水平或水平旋轉性眼震。據此可以確定是典型的梅尼埃病眩暈發作。梅尼埃病的診斷只有在20分鐘或更長時間內發作兩次以上才能成立。
聽力損失:感音神經性耳聾。但在發病初期，發作後往往能自行恢復，患者往往可無意識失聰。隨著反復發作，內耳Corti器退化，開始感覺耳聾，逐漸加重。由於梅尼埃病發病時的聽力損失，其變化是無規律的、不可預測的，是特征性波動性聽力損失癥狀的表現。壹般認為，波動性聽力損失往往發生在疾病的早期。
耳鳴和耳悶:這兩種癥狀可以獨立出現，也可以同時出現。耳鳴常常是可變的和主觀的，並且常常隨著耳聾的程度而直接變化。耳內的飽脹感是由於淋巴壓力增加引起的，淋巴壓力增加是由於外界淋巴傳遞到圓窗和卵圓窗刺激中耳粘膜的感覺神經，使聽骨鏈阻抗增加而引起的。發作前往往存在壹段時間，但由於頭暈、耳鳴嚴重，常被患者忽視。
與耳蝸功能相關的壹些癥狀有:
(1)波動性聽力損失:如上所述“聽力損失”。前庭階段和蝸管內流體壓力的增加阻礙了毛細胞的聲音傳遞，影響聽覺效果，並隨壓力的增加而變化。
(2)雙耳聽覺(音調相同但患者耳朵感覺不同):這種感覺是由於基底膜隨著內淋巴水腫和壓力的增加而變得緊張，改變了毛細胞對聲音的調諧，導致聲音傳導中引入不適當的神經末梢。
(3)患者不能忍受外界環境中的強烈聲音。這也是音感復活和扭曲的表現。
常見的是急性發作期過後，可以有壹定的緩解期。在此期間，除了患耳部分聽力下降外，沒有其他引起患者註意的癥狀，但這種緩解不是永久性的，往往急性癥狀在壹段時間後會復發。隨著這種發作-緩解-發作模式的發展，急性發作的癥狀可以通過內耳末梢器官的退行性變而逐漸緩解。
鑒別診斷
1.梅尼埃病是突發性耳聾的第壹次發作，經常與伴有嚴重眩暈、惡心和嘔吐的全聾患者混淆。往往過了幾天，突發性耳聾患者的眩暈有所緩解，但全聾的情況並沒有改變，診斷也逐漸明確和確立。正常情況下，梅尼埃病有反復眩暈和波動性聽力改變史。突發性耳聾患者有反復眩暈和嚴重聽力損失的病史。除部分病例聽力有不同程度恢復外，壹般表現為持續性聽力損失，無聽力波動性改變。根據病史和臨床表現，不難作出鑒別診斷。
2.良性陣發性位置性眩暈的特點是眩暈發作常改變頭部位置或發生在某壹位置。潛伏期短，頭暈可伴有眼球震顫甚至輕度惡心、出冷汗。這種因位移或位置引起的眩暈，在連續、反復的測試下逐漸消失，但經過壹定間隔後的反復測試，反應又可發生，故稱疲勞性陣發性位置性眩暈，多由前庭外周器官疾病引起。中樞性疾病也可引起體位性眩暈，無潛伏期。反復測試後，反應總是出現，呈現非疲勞型。位置性眩暈往往沒有聽力波動。根據以上特點，結合病史和檢查，可與梅尼埃病相鑒別。
3.前庭神經炎與病毒感染有關，患者可能有發熱史。頭暈起病往往較重，並有明顯的自發性眼震。此外，還可伴有惡心、嘔吐、行走不穩等癥狀，但大多無聽覺癥狀。發病後常出現輕度頭暈，前庭功能下降或消失，但聽覺功能正常。
4.聽神經瘤是橋小腦角最常見的占位性病變。早期以聽覺癥狀為主，聽力損失逐漸加重，但無波動性變化。還有10%~25%的病例以突發性耳聾為首發癥狀。當腫瘤發展波及前庭神經、腦幹、小腦時，可出現頭暈、行走不穩等神經系統癥狀，如共濟失調、步態不穩等。ABR、ENG、CT、MRI等檢查有助於鑒別診斷。
治療概述
梅尼埃病的治療是壹個非常復雜的問題，因為要根據疾病的不同時期、不同癥狀采取不同的措施，不能簡單的治療，用統壹的模式治療。1993中，Shea根據梅尼埃病的分期提出了她對梅尼埃病治療原則的看法。他壹般將該病分為五個階段:第壹階段表現為波動性、低音調的感音神經性耳聾、耳鳴、耳腫脹，但頭暈不明顯。病理特征是耳蝸水腫。這壹時期主要采用保守治療。除了以上癥狀，第二階段頭暈已經很明顯了。病理特征為耳蝸和前庭水腫。應首先考慮保守治療，然後進行內淋巴囊引流減壓手術，或中耳灌註氨基糖苷類耳毒性藥物。聽力檢查第三階段，聽力圖平坦，已出現非波動性感音神經性聽力損失、耳鳴、耳腫脹、頭暈。病理特征是廣泛的耳蝸和前庭水腫。也考慮先保守治療，然後中耳灌註氨基糖苷類藥物。第四階段，有上述癥狀和體征，頭暈逐漸減輕，但患者行走不穩，尤其是在夜間或黑暗環境中。病理特征是極廣泛的耳蝸和前庭水腫。此時內淋巴壓力不再上升，表現為慢性水腫。因為前庭已經適應了，所以患者的頭暈可以得到緩解。這個時期沒有令人滿意的治療方法。第五階段癥狀與前壹階段相同，患者仍有行走不穩。除上述異常水腫外，病理檢查還可見到許多膜迷路的堵塞和破裂。這壹時期也沒有有效的治療方法。總的來說，從目前國內外治療梅尼埃病的趨勢來看，仍以保守治療為主。
藥物
Clacs審查了118+08文獻報告(從1978到1995)中關於該疾病的藥物治療。通過雙盲研究可以長期控制眩暈的藥物只有倍他司汀和利尿劑，但沒有壹種藥物可以證明對該病的聽力演變有效。幾種常用的藥物治療綜述如下:
倍他司汀:在結構和藥理性質上與組胺相似，對H1受體有微弱的興奮活性，但本質上對H2受體無作用，但對H3受體是強有力的拮抗劑。實驗表明，靜脈註射後，可擴張腦部和外周血管，增加椎動脈血流量。此外，有研究人員發現，耳蝸前庭系統的內聽道和微循環，包括毛細血管都有改善。在腦血管疾病患者中，倍他定可增加局部腦血流量，明顯改善老年患者的意識功能。如果說H1的受體阻滯劑是治療眩暈的有效途徑，那麽倍他定就是H1的弱活性劑，會通過其他機制達到治療眩暈的效果。如上所述，倍他定是壹種H3受體拮抗劑，已知突觸前H3受體可以影響終末神經遞質的釋放，故稱為自身受體。高濃度下神經遞質的進壹步釋放受到自主神經受體負反饋的抑制，因此突觸前H-3受體在神經遞質釋放的精細調節中起重要作用。培他嗪抑制自主反饋機制，可延長任何釋放的組胺的作用，而組胺最重要的抗眩暈作用是對腦和內耳道血流的作用和對微循環的改善。有報道稱，倍他定的抗眩暈作用可能是由H1受體活性劑與H3受體拮抗劑混合的藥物共同作用所致。倍他定的劑量為12mg，3次/d(劑量範圍可為8~16mg，壹日三次)。連續服用六周或更長時間。倍他定可以成功控制眩暈和發作頻率。Aantaa(1991)報道613例梅尼埃病患者中80%采用8mg，3次/d治療，作者認為目前梅尼埃病支持治療中最有效的藥物是倍他定，雖然不能解決該病的所有問題。菲舍爾(1991)也認為倍他定對治療梅尼埃病的癥狀有效。但是，目前還沒有關於倍他定能明顯改善聽力或影響眼震電圖檢查結果的報道。倍他定的副作用很小，似乎不會抑制中樞的習服和代償。
西比靈:又名氟桂利嗪，是第四代也是最新壹代鈣拮抗劑。其實對鈣離子沒有拮抗作用，真正的作用是鈣離子進入阻斷劑，即影響鈣離子的跨膜轉運。西比靈可以防止細胞膜將鈣離子“泄漏”到細胞中並造成損傷。這種損傷是由於細胞內積累的鈣離子超負荷，導致細胞功能喪失而死亡。早在1988就提出了梅尼埃病時內淋巴存在鈣超載的理論。內淋巴鈣超載可引起:①毛細胞鈣超載；②破壞毛細胞的傳導功能；③增加毛細胞收縮僵硬度，引起聽力障礙。因此，控制內淋巴中鈣離子的穩定性是很重要的。西比靈治療梅尼埃病的機制是抑制病理狀態下細胞內鈣離子的釋放，阻斷鈣離子流入細胞引起超載，從而阻斷細胞膜上的鈣通道。此外，還能舒緩血管平滑肌，保護血管內皮細胞和紅細胞，從而改善微循環。西比靈的劑量為每天5~10mg。因為西比靈在白天可以有輕微的鎮靜作用(7%病例)，所以最好在晚上服用。
氨基糖甙類:隨著近代對氨基糖甙類耳毒性研究的深入，了解到該類藥物可引起血管內皮細胞和前庭感覺毛細胞的破壞，從而達到選擇性迷路部分切除所介導的減少內淋巴生成的作用。因此，氨基糖苷類藥物對梅尼埃病的治療，從發病機制上已經達到了病因治療的水平。早在1947，Hawkins就提出了利用鏈黴素的前庭毒性來控制梅尼埃病的眩暈，隨後Schucknecht在1957提出了肌肉註射聯合鼓室內灌註的治療方法。在1986中，Shea提出了經外半規管開窗，迷路灌註的治療方法。壹般來說，氨基糖苷類藥物全身給藥治療梅尼埃病的模式只適用於雙側病變的患者，目前采用該方法治療梅尼埃病的報道很少。鼓室藥物用於治療單側病變的患者。最近采用了小劑量、短療程的方法，優點是不用等耳中毒癥狀出現就可以停藥挽救聽力。經半規管迷路灌註的優點是與鼓室灌註相比，氨基糖苷類藥物的用量可顯著減少。Shea(1989)報道在1985之前，鏈黴素的輸註劑量為1~3ml，改為半規管開窗後僅為0.1~0.2ml。結果表明，術後低劑量灌註對患者聽力的保護效果明顯優於高劑量灌註。總體療效為眩暈消失，聽力提高18.1%，眩暈得到控制，聽力穩定54.8%。眩暈得到控制，但聽力下降20.8%。144例，術後眩暈控制率達93.7%。盡管如此，鼓室灌註法因其簡單易行，易於在臨床上推廣，仍被廣泛應用。Watanabe等(1995)鼓室內註入慶大黴素，其適應癥為:①年老或有嚴重疾病不能手術者；(2)內淋巴引流手術失敗的患者；③聽力損失大於50dB的老年患者。目前常用的慶大黴素劑量為30~40mg，1/d，持續4 ~ 6天，出現輕度耳毒性癥狀時停藥。Parnes等(1993)報道3例患者鼓室內輸註慶大黴素後早期出現陣發性刺激性眼震，被認為是暫時性、可逆性耳毒性作用引起的恢復現象。
其他藥物:噻嗪類利尿劑，如乙酰苯胺，也用於這種疾病的長期治療。它們對眩暈有很好的療效，但對聽力的改善沒有明顯的遠期效果。需要指出的是，服用噻嗪類利尿劑的患者應註意血鉀的變化，應采用含鉀量較高的飲食。乙酰苯胺的劑量為500mg/d，或氫氯噻嗪為25 ~ 50 mg/d，也有長期用高滲利尿劑異山梨醇治療的。75%~80%患者可控制眩暈，50%患者可感覺耳鳴減輕，20%患者聽力有所提高。雖然患者服用異山梨醇後可能會出現腹部不適，但副作用很少(Karda等1993，Nozawa等1995)。激素也常用於治療梅尼埃病。據文獻報道，高達6%的梅尼埃病患者被懷疑是由自身免疫誘導引起的。在這些病例中，主要特征是血清中高水平的自身抗體(抗核抗體、抗DNA抗體和類風濕因子)。大部分是雙側病變。雖然報告中沒有提到雙盲法，但是在激素治療上效果很好。實驗表明，心肌產生的壹種激素利鈉肽(ANP)可以調節血清的通透性。已經發現，豚鼠的內耳帶有壹種特殊的心鈉素受體。此外，用ANP治療梅尼埃病可以導致聽力的短期改善。ANP的應用前景仍需進壹步研究和驗證。
梅尼埃病保守治療效果的評估至少應有3個月的周期。如果臨床癥狀消失，可以終止治療。如果效果中等，治療應該再延長3個月。如果延長後效果不明顯，就不延長了。對於無效的病例，可將氨基糖苷類藥物註入鼓室或迷路或手術治療(如內淋巴囊減壓術、前庭神經切除術等)。).壹般來說，對於發作頻繁或持續時間較長的梅尼埃病，單純藥物治療並不能獲得療效。
外科療法
大多數梅尼埃病患者可以通過保守治療控制眩暈及其發作。但據估計，仍有3%~5%的患者經保守治療仍無法治愈眩暈，發展為影響生活和工作、需要手術的失能狀態。壹般來說，只有在癥狀持續、嚴重或長期不能自行緩解，並經過6個月以上嚴格保守治療，仍有反復發作的進行性聽力下降和不可控制的眩暈的情況下，作者才可以考慮手術治療。在梅尼埃病的各種手術治療方法中，Lacher建議選擇手術的指征是:聽力損失小於50dB者適合內淋巴囊手術；聽力損失大於50dB者適合前庭神經切除術。聾人適應通過前庭窗的破壞操作；全聾伴有耳鳴者，適合做耳蝸破壞手術。
內淋巴囊手術:G-portmann基於動物實驗證實了內淋巴囊在動物體內的作用後，首次使用內淋巴囊減壓手術治療梅尼埃病。此後，許多學者表明了迷路高壓在耳聾發展中的重要性，以及降低迷路壓力可以改善耳聾，並出現了對內淋巴囊進行手術可以防止感覺毛細胞不可逆病變的概念。重要的發現是眩暈和聽力之間的相關性。已有研究證明，內淋巴囊手術的成功將保留聽力。所以就內淋巴囊手術而言，與其說是治療性手術，不如說是預防性手術。甘油試驗的發展使得選擇接受內淋巴囊手術的患者變得容易。如果檢測結果呈陽性，有可能通過手術保留聽力，改善頭暈。相反，如果結果是否定的，操作是反指示的。對於保守治療失敗的患者，內淋巴囊手術是否應作為首選仍有爭議。支持首選內淋巴囊手術的壹個重要依據是該手術屬於顱外手術，操作簡單，並發癥少。據報道，根據美國耳神經外科醫生的問卷調查，36%的醫生將內淋巴囊手術作為首選，而只有24%的醫生傾向於前庭神經切除術。至於內淋巴囊手術控制眩暈的長期效果，Telischi在壹份報告中指出，在對234名患者進行平均13.5年的隨訪後，發現80%的患者可以在不進行破壞性手術的情況下控制眩暈。接受內淋巴囊引流的147例患者中，93%無頭暈或輕度頭暈。在壹組接受內淋巴囊手術的患者中，96%的患者主訴沒有頭暈或只有輕度頭暈，但沒有出現虛弱。
前庭神經切除術:單側前庭神經傳入阻滯是對難以控制的外周前庭疾病引起的眩暈及其發作的壹種治療方法。因此，在實現前庭神經傳入阻滯的各種破壞性措施中，選擇性前庭神經切除術已被廣泛接受並被認為是頑固性眩暈的標準切除術。據悉，在壹項問卷調查中，2/3的美國神經外科醫生進行了前庭神經切除術，接受這種手術的患者中，90%的人出現了梅尼埃病。盡管如此，對於無法控制的眩暈及其發作的患者，前庭神經切斷術是否為首選仍有爭議。但如果內淋巴囊手術仍不能控制眩暈，手術失敗，則應毋庸置疑，並註明選擇前庭神經切斷術。
前庭神經切除術可通過迷路進路、耳蝸進路、顱中窩進路、迷路後進路和乙狀竇後進路進行。但最近放棄了從內聽道暴露耳蝸前庭神經束的方法，因為這種方法會導致術後頭痛的高發生率。90%的美國耳神經外科醫生更喜歡使用乙狀竇後入路，只有少數醫生仍然使用經顱中窩入路。反對使用顱中窩入路的主要原因是術中提升顳葉的治療方法會導致面癱並發癥的高發生率。有報道指出，迷路後入路可引起腦脊液漏、聽力下降和後半規管損傷的發生率較高，且由於解剖結構的原因，對橋小腦角的暴露有限。再者，迷路後入路的缺點是耳蝸神經和前庭神經的界面不清，兩者的神經纖維無法準確分離。過度切除耳蝸神經可導致明顯的感音神經性耳聾，且不能有效控制眩暈的結果。乙狀竇後入路已被廣泛應用，並被證明是選擇性前庭神經切除術的可靠治療方法。從各種報道的結果來看，梅尼埃病患者可以從這種手術治療中獲益，明顯好於沒有梅尼埃病的患者。盡管如此，至少有5%的患者術後仍有頭暈；術後聽力可惡化的患者有5%，聽力改善的壹般不到25%。半數患者術後虛弱消失，但仍有40%持續，10%加重。平衡障礙仍然是梅尼埃病患者術後的壹個實際問題，它已經成為選擇性前庭神經切除術的主要缺點。實驗表明，該系統運行後不能實現完全補償。經乙狀竇後前庭神經切除術並發癥發生率低，術後面癱不到0.5%，不到1%患者出現腦膜炎、傷口感染或需要再次手術修補腦脊液漏。手術導致的死亡非常偶然，主要與術後感染有關。雖然梅尼埃病可能發展為雙耳疾病，但沒有證據表明拒絕前庭神經切除術是因為梅尼埃病也可能發生在對側耳朵。事實上，據觀察，在接受單側前庭神經切除術的患者中，對側梅尼埃病的發生率非常低。但可以接受的是，應盡量避免雙側前庭神經切斷術的治療，因為這樣會導致永久性前庭動眼神經反射障礙。總之，選擇性前庭神經切斷術是控制梅尼埃病患者眩暈及其發作的壹項有價值的措施，不到10%的患者不能從該手術中獲益。現代通過乙狀竇後進行前庭神經切除術。對於有經驗的醫生來說，手術並發癥的發生率很低，已經成為壹種流行的手術治療方法。
迷路切除術:如上所述，全聾或全聾伴耳鳴，但眩暈及其發作不能控制，迷路切除術是可行的。通過手術破壞前庭終器及其周圍的神經纖維，阻斷前庭神經的傳入，從而達到治療眩暈的目的。因為手術會廣泛損傷內耳迷路，所以有聽力的梅尼埃病患者禁止進行這種手術治療。據報道，迷路切除對眩暈控制的療效可達80%以上。手術失敗的原因是迷路切除不完全或前庭神經病變不能同時治療。
飲食療法
飲食療法往往有助於控制梅尼埃病的眩暈發作。主要是限制鹽的攝入量，每天應該少於1克。應建議患者避免咖啡、飲酒、吸煙和壓力，這在國外被稱為預防CATS(四個英語單詞的第壹個字母)的治療。據信高胰島素血癥可導致鈉在腎小管中滯留。這也可能發生在內耳。因此，限制碳水化合物過量攝入對預防梅尼埃病具有重要意義。最近有報道稱，對中耳反復施加過大的壓力(通過通氣導管最大壓力為2kPa)可立即改善聽力，使耳蝸電圖轉為正常。這說明中耳的靜壓可以對內耳的流體產生直接的影響。這可能是部分梅尼埃病患者經鼓膜放置引流管後獲得成功治療的原因。盡管如此，壓力療法能否成為梅尼埃病的壹種治療方法還有待進壹步研究。
預後
療效分級:根據全國會議制定的療效分級標準如下:
眩暈評估:將治療後2年後半年的眩暈發作月均次數與治療前半年的眩暈發作月均次數進行比較，即得分=治療後月發作次數/治療前月發作次數×100。根據得分可分為5個等級:
A 0級(完全控制，不能理解為“治愈”)；
b類1~40(基礎控制)；
c類41~80(部分控制)；
d類81~120(不受控)；
e級> 120(加重)。
聽力評估:治療前6個月內0.25、0.5、1、2、3kHz的最差聽閾減去治療後18至24個月間相應頻率的最差聽閾。
A級改善> > 30dB或各頻率聽閾< < 20dBHL；
b級提高15 ~ 30dB；
C級改善0~14dB(無效)；
d級沒有改善也沒有惡化。
如果診斷為雙側梅尼埃病，也是單獨評估。