進行性肌營養不良的治療
第壹，西醫治療
目前西醫在國內外都沒有理想的療效。
二、中醫治療
中醫基於辨證施治的原則，認為應區分臟腑的虛損，以扶正為主，祛邪為輔，以祛風散寒、除濕清熱、理氣化瘀、通絡為輔。扶正對於健脾補腎很重要，重要的是辨證準確。療程要長，慢慢做工作才能換來療效。早期治療以健脾益氣為主，中期治療以健脾補腎為主，後期治療以滋補肝腎、養陰益氣為主。
可采用純中藥和B族維生素改善循環，必要時可嘗試高壓氧，日常生活中註意加強鍛煉。
肌肉萎縮不是傳染病，而是壹種基因缺陷的疾病。它的類型很多(如丘欣型、貝克型、脊髓型等類型)，丘欣型是最常見也是最嚴重的壹種。有缺陷的基因逐漸失去肌肉細胞的功能，並且隨著年齡的增長，肌肉損傷越嚴重，使患者的四肢不能自由活動，關節收縮變形，必須依靠支架或輪椅行走，甚至癱瘓在床。最後往往是因為呼吸肌或心肌受到影響，導致患者呼吸困難或心臟停止跳動，結束生命。其他類型的肌營養不良癥由於不同類型的遺傳病變，其發病年齡、肌肉受損部位和平均壽命都不同，但壹般都遵循這壹過程。
定義
這是壹大類疾病，主要特征是患者的肌肉組織會逐漸減少，導致肌肉逐漸萎縮。
預防的
如果妳是有肌營養不良家族史的健康人，建議進行遺傳咨詢進行分析。這種疾病基因的女性攜帶者通常沒有任何癥狀。目前杜氏肌營養不良癥的基因篩查可以在胎兒期完成，準確率達95%。
癥狀
不同類型的肌肉萎縮癥有不同的癥狀。例如，杜氏肌營養不良癥患者通常會死亡。而其他類型的肌營養不良，可能只是讓患者的肌肉萎縮，造成壹點殘疾。
常見癥狀包括:
肌肉萎縮。
進行性肌肉萎縮。
經常摔倒。
肌肉功能遲緩。
走路有困難。
無法使用某壹種肌肉(根據不同類型的肌營養不良而不同)。
眼皮下垂。
流口水。
智力遲鈍。
只有在某些形式的肌肉萎縮癥。
肌肉緊張度降低。
骨骼發育不良。
肌肉發育不良。
收縮畸形(爪形足、爪形手或其他畸形等。)發生。
脊柱側凸。
肌肉的增大。
進行性肌萎縮的診斷分類；
1.進行性脊髓性肌萎縮癥:臨床上常見的病變始於下頸段和上胸側的前角神經元。第壹個癥狀是壹個或兩個手指逐漸無力僵硬，手掌肌肉萎縮，形成爪狀手。然後，前臂和上臂肌肉的收縮力下降，無感覺障礙的肌萎縮癥常可見肌束震顫。
2.肌萎縮側索硬化:臨床上比較常見。據統計，發生率為4-6%，約為5%-10%。多在40歲以後發病，發病率隨年齡增長而增加。該病以上運動神經元和下運動神經元的損傷為特征。不好的有雙上肢肌肉萎縮和肌肉震顫，雙下肢反射亢進和痙攣性癱瘓。如果病變損害腦幹，則出現吞咽困難、口齒不清、肌肉萎縮和舌無力、下頜反射亢進、強哭強笑等癥狀。肌萎縮側索硬化因其預後不良和臨床治療困難而成為神經肌肉疾病的重點研究對象之壹。
三、原發性側索硬化癥:有學者認為屬於基因失衡的壹種類型。臨床表現為雙側錐體外系手術損傷，但雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增高，肌腱反射亢進，病理反射，晚期尿失禁。
四、進行性延髓麻痹:起初舌肌容易疲勞，繼而出現言語不清、吞咽困難、吞咽水時嗆水。檢查時可見舌不能伸展，舌萎縮有肌肉震顫，有時咀嚼肌和面部肌肉麻痹萎縮。這種類型很少見。
進行性肌萎縮的臨床表現
1，單側或雙側手無力伴明顯震顫，大魚際肌萎縮。
2.上肢及肩胛骨肌肉萎縮，舉手困難，梳頭無力，下肢痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態呈剪刀狀。
3、聲音嘶啞，舌肌肉萎縮，口齒不清，吞咽困難，唾液流出，吃飯或喝水時嗆咳，呼吸困難，咳痰困難。
此外，多發性神經炎、脊髓灰質炎、周期性癱瘓、脊髓空洞癥和多發性肌炎都會導致肌肉萎縮。
中醫將上述疾病稱為痿。弛緩是指四肢肌肉長期松弛、無力、不能隨意運動，導致肌肉萎縮的壹種癥狀。中醫認為痿的原因主要是因為“熱”和“虛”，先天不足，後天營養不良，臟腑虛損，功能失調。
進行性肌萎縮的中醫辨證
1，肺熱傷津:肺主皮毛，宣發，升降，溫煦邪氣，首攻肺，肺熱葉焦，津液不足，氣血失常，四肢五體失養，導致痿弱。
主要癥狀為四肢無力，肌肉萎縮，肢體變形，皮膚暗沈或發熱，咳嗽無痰，小便短赤，熱痛，舌紅苔黃，脈數。
治療原則:清肺潤燥，益氣養陰。
處方:清肺養陰湯:瓜蔞30g、前胡12g、桔梗12g、陳皮12g、半夏12g、浙貝母15g、遠誌12g、黃精65438。熱炎寧、敗毒丸口服。
2.濕熱浸淫:濕熱之邪損傷脾胃，不能運化，濕內生於筋。路途不利，影響血液循環和神經營養，導致筋脈肌肉麻痹。
主要癥狀為四肢感覺異常，手腳無力無力，手腳下垂，不能活動，四肢麻木，小便赤熱，舌苔黃膩，脈數。
治療原則:清熱利濕，燥濕化痰。
處方:清熱通脈湯:金銀花30g、連翹30g、蒲公英30g、紫花地丁20g、虎杖20g、絞股藍20g、獨活12g、秦艽12g、絡石藤20g、雞血藤15g。口服母丹丸和通脈丸。
3.脾胃虛弱:脾為後天之本，氣血生化之源，主運化水谷，氣血、肌肉、四肢無力，脾胃虛弱，運化不全，氣血生化之源不足，肌肉失養、痿弱。
癥狀為:四肢無力，肌肉消瘦，乏力，少食，便溏，面色蒼白，舌苔薄白，脈細。
治療原則:健脾生血，益氣生肌。
處方:健脾生肌湯:黃芪60g，黨參30g，茯苓15g，白術15g，蒼術15g，熟地30g，當歸15g，川芎15g，丹參30g，鹿角膠65438+。口服參附丸、骨痛丸。
4、肝腎虧虛:肝藏血，主筋，腎藏精，主骨，肝腎虧虛，精血不足，筋骨經絡失和。
癥狀有:下肢痿軟無力，長時間不能站立，腰酸背痛。壹側或兩側感覺障礙或疼痛消失。伴有頭暈、耳鳴、遺精、遺尿或月經不調。舌紅少苔，脈細。
治療原則:補益肝腎，滋陰清肺。
處方:益水通脈湯:熟地黃30g，補骨脂15g，骨碎補12g，露比15g，女貞子12g，菟絲子15g，益母草15g，黃芪。口服益髓丸和景堯丸。
5、血虛血瘀:血虛導致肢體失養，血瘀導致癱瘓。
癥狀有:四肢無力，手腳麻木，面色晦暗或口唇發紫，舌下有瘀斑，四肢有脈露，脈沈緩。
治療原則:養血活血，化瘀通絡。
處方:活血通絡湯:桃仁12g、紅花12g、當歸15g、川芎15g、生地15g、赤芍15g、三棱12g、莪術65438。水蛭10g，大黃3g，虎杖20g，烏梢蛇12g，黃芪30g，肉桂6g，甘草6g，水煎。口服大黃丸和金申丸(含馬錢子制劑)。
(淄博市中醫院主任醫師、教授:曹元成)